- •Пороки развития мочеполовой системы
- •Эмбриогенез органов мочеполовой системы
- •Аномалии почек и мочеточников
- •Агенезия почки
- •Удвоение почек и мочеточников
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Дистопия почек
- •Низкая дистопия
- •Перекрестная дистопия
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Подковообразная почка
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Галетообразная почка
- •Диагностика
- •Асимметричные формы сращения
- •Диагностика и Лечение
- •Аплазия почки
- •Клиническая картина и диагностика
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Гипоплазия почек
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Кистозные аномалии
- •Поликистоз почек
- •Генетические аспекты
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Губчатая почка
- •Диагностика
- •Лечение
- •Мультикистозная дисплазия
- •Лечение
- •Мультилокулярная киста
- •Солитарная киста
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Эктопия устья мочеточника
- •Шеечная и уретральная эктопия
- •Вестибулярная (парауретральная) эктопия
- •Вагинальная и маточная эктопия
- •Эктопия у мальчиков
- •Кишечная эктопия
- •Лечение
- •Гидронефроз
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Пузырнозависимый мегауретер
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Аномалии мочевого протока
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Неполный пупочный свищ
- •Лечение
- •Дивертикул мочевого пузыря
- •Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала Экстрофия мочевого пузыря
- •Генетические аспекты
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Инфравезикальная обструкция
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Диспансерное наблюдение
- •Гипоспадия
- •Клиническая картина
- •Головчатая форма
- •Стволовая форма
- •Мошоночная форма
- •Промежностная форма
- •Гипоспадия без гипоспадии
- •Лечение
- •Эписпадия
- •Эписпадия у мальчиков Эписпадия головки
- •Эписпадия полового члена
- •Полная эписпадия
- •Нарушения формирования пола
- •Клиническая картина
- •Диагностика и дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Аномалии развития и заболевания половых органов Фимоз
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Парафимоз
- •Клиническая картина
- •Лечение
- •Аномалии развития яичка Анорхизм
- •Монорхизм
- •Диагностика
- •Лечение
- •Полиорхизм
- •Гипоплазия яичка
- •Крипторхизм
- •Генетические аспекты
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Диспансерное наблюдение
- •Водянка оболочек яичка и семенного канатика
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Паховая грыжа
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Ущемленная паховая грыжа
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Варикоцеле
- •Клиническая картина и диагностика
- •Клинически различают три степени варикоцеле:
- •Лечение
- •Синдром отечной мошонки
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Литература:
Стволовая форма
При этой форме отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола полового члена. Половой член деформирован фиброзными тяжами, идущими от головки до гипоспадического отверстия уретры, имеет форму крючка, что особенно заметно при эрекции. Мочеиспускание осуществляется по мужскому типу, но при этом больному приходится подтягивать половой член к животу за крайнюю плоть. Рост кавернозных тел затруднен, деформация их с возрастом увеличивается, эрекции болезненны. Половой акт при стволовой форме гипоспадии возможен, но если отверстие уретры расположено у основания полового члена, сперма не попадает во влагалище.
Мошоночная форма
Мошоночная форма гипоспадии сопровождается еще более выраженными недоразвитием и деформацией полового члена. Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которая расщеплена и по виду напоминает большие половые губы. Мочеиспускание осуществляется сидя, по женскому типу. Половой акт обычно невозможен из-за резкой деформации полового члена.
Промежностная форма
Вид половых органов резко изменен, что вызывает затруднение в определении половой принадлежности больного. Половой член по форме и размерам похож на гипертрофированный клитор, мошонка расщеплена. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, нередко имеется рудиментарное влагалище. При этой форме чаще, чем при других, выявляют одноили двусторонний крипторхизм.
Гипоспадия без гипоспадии
Кроме описанных выше форм, встречается гипоспадия, при которой отсутствует дистопия отверстия уретры, но имеется выраженная деформация кавернозных тел полового члена. Это так называемая гипоспадия без гипоспадии. Синонимы: врожденная короткая уретра, гипоспадия типа хорды. При этом пороке уретра может быть в 1,5-2 раза короче кавернозных тел. Эрекции болезненны, половой акт затруднен или невозможен.
Лечение
Любая форма гипоспадии - показание к оперативному лечению для решения двух основных задач: 1) функциональной полноценности полового члена; 2) устранения косметического дефекта с целью оптимальной адаптации пациента в обществе. Одно из основных условий успешной пластики мочеиспускательного канала - одноэтапность вмешательства, позволяющая в кратчайшие сроки провести коррекцию порока без особых психологических потрясений для больного. При решении данной проблемы необходимо учитывать возраст пациента, отдавая предпочтение раннему оперативному вмешательству (в возрасте 1-1,5 лет). Операция заключается в выпрямлении полового члена посредством иссечения деформирующих эмбриональных рубцов и создания недостающей уретры с использованием листков крайней плоти и кожи дорсальной поверхности полового члена на сосудистой ножке. При дистальных формах гипоспадии (головчатой и дистальной стволовой) уретропластику осуществляют местными тканями.
При проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной), особенно в сочетании с двусторонним крипторхизмом, необходимо исключить дисгенезию гонад и дисгенезию пола. Ошибочная трактовка пола может повлечь за собой кардинально неверную тактику и причинить тяжелую психоэмоциональную травму пациенту и его родителям. Соответственно необходимы ультразвуковое сканирование внутренних половых органов, ка-риотипирование, лапароскопия и молекулярно-генетические исследования в особо сложных случаях. Только точная постановка диагноза позволяет приступить к хирургическому лечению.
