Лечение

Лечение зависит от причины инфравезикальной обструкции и должно быть направлено на восстановление нормального мочеиспускания. При рубцовом стенозе проводят обрезание крайней плоти, при меатальном стенозе у мальчиков - меатотомию, у девочек - бужирование наружного отверстия мочеиспускательного канала. При клапанах задней уретры проводят их эндоскопическую электрорезекцию. При детрузорно-сфинктерной диссинергии лечение, как правило, консервативное и направлено на нормализацию соотношения работы детрузора и сфинктера.

Прогноз

Прогноз заболевания, если лечение начато в I стадии, более благоприятен. При лечении, начатом в поздние сроки, прогноз ухудшается, так как требуются длительная коррекция вторичных изменений, в частности атонии детрузора, проведение лечения, направленного на устранение инфекционных осложнений и вторичных обструктивных уропатий.

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение осуществляют уролог, нефролог, и длительность его зависит от вида инфравезикальной обструкции.

При меатальном стенозе у девочек при отсутствии признаков цистита, после контрольного бужирования уретры ребенок может быть снят с учета через 3 года. При сопутствующем цистите срок диспансерного наблюдения определяется воспалительными изменениями нижних мочевыводящих путей.

Диспансерное наблюдение за детьми, у которых инфравезикальная обструкция сочетается с пороками развития верхних мочевыводящих путей (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, мегауретер), проводят так же, как и за больными с хроническим пиелонефритом.

Гипоспадия

Гипоспадия - порок развития, характеризуемый отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах. Возникновение этого порока связано с нарушением эмбриогенеза на 7-14-й неделе беременности. В этот период заканчивается дифференциация зачаткового эпителия и происходит замыкание уретрального желоба. Описаны наследуемые формы [доминантная - OMIM 146450, рецессивная - OMIM 241750, промежностная - OMIM 313700, мошоночно-промежностная, или псевдовагинальная, - мутации гена SRD5A2 (OMIM 264600, стероидов 5α-редуктазы 2, 2p23), ρ], нередко гипоспадия - компонент других моногенных и хромосомных заболеваний.

По частоте гипоспадия занимает первое место среди аномалий и пороков развития уретры, встречается у 1 из 400-500 новорожденных. Аномалия является привилегией мальчиков, но встречается и у девочек.

Клиническая картина

Соответственно степени недоразвития уретры различают следующие формы гипоспадии: головчатую, стволовую, мошоночную и промежностную.

Головчатая форма

Головчатая форма гипоспадии - самый частый и наиболее легкий порок развития, при котором отверстие мочеиспускательного канала открывается на месте уздечки полового члена (рис. 6-83). Крайняя плоть с вентральной стороны члена отсутствует, а с дорсальной - нависает в виде фартука. Половой член прямой, иногда отмечается отклонение головки книзу. При этой форме гипоспадии нередко бывает сужение наружного отверстия уретры или прикрытие его тонкой пленкой, что может значительно затруднять мочеиспускание и приводить к расширению и атонии вышележащих отделов мочевыделительной системы.