Прогноз

Прогноз заболевания основывается на степени восстановления объема мочевого пузыря и тонуса шейки, что определяет способность больного накапливать и удерживать мочу, т.е. создания замкнутого регулируемого моче-выводящего пути, что необходимо как для функциональной, так и социальной адаптации пациента.

Участие психоневролога в лечении больных с экстрофией является обязательным и позволяет, особенно в пубертатном возрасте, избежать тяжелых реактивных состояний и развития неврозов.

Инфравезикальная обструкция

«Инфравезикальная обструкция» - собирательный термин, включающий ряд заболеваний и состояний, вызывающих нарушение оттока мочи из мочевого пузыря. Препятствия оттоку мочи могут быть органическими (у мальчиков - клапаны задней уретры, меатальный стеноз при головчатой и венечной формах гипоспадии, рубцовый фимоз; у девочек - стеноз наружного отверстия уретры, синехии половых губ) и функциональными - нарушение синхронности в работе мочевого пузыря и сфинктерного аппарата - детрузорно-сфинктерная диссинергия, что бывает следствием нарушения нейрогуморального обеспечения акта мочеиспускания.

Инфравезикальная обструкция вызывает нарушение оттока мочи, как правило, сопровождается инфицированием мочевыводящих путей и также нередко лежит в основе формирования пузырнозависимых вариантов обструктивных уропатий. Заподозрить инфравезикальную обструкцию можно еще во время пренатального ультразвукового скрининга по расширению задней уретры (у мальчиков), увеличению размеров мочевого пузыря и неполному его опорожнению. После рождения ребенка препятствие оттоку мочи клинически проявляется нарушением акта мочеиспускания в виде его затруднения, появлением остаточной мочи, поллакиурией, недержанием мочи.

В течении патологического процесса при инфравезикальной обструкции можно выделить три стадии. При I стадии мочеиспускание затруднено, но мочевой пузырь опорожняется полностью за счет рабочей гипертрофии детрузора, преодолевающего сопротивление оттоку мочи. В II стадии затруднение мочеиспускания остается, но струя мочи становится вялой, иногда прерывистой, появляется остаточная моча (до 30% эффективного объема), емкость мочевого пузыря увеличивается за счет снижения тонуса детрузора. В III стадии развивается атония детрузора, струя мочи практически отсутствует, ребенок мочится по каплям, появляется недержание мочи (парадоксальная ишурия).

Клиническая картина и диагностика

Основные жалобы больных - затруднение мочеиспускания, нередко сопровождающееся недержанием мочи, неполным опорожнением мочевого пузыря, присоединением инфекции мочевыводящих путей. В ряде случаев (при наличии фимоза, синехий половых губ, меатального стеноза у мальчиков при венечной форме гипоспадии) диагноз может быть поставлен при осмотре.

Методы инструментальной диагностики инфравезикальной обструкции - урофлоуметрия обязательно в сочетании с оценкой количества остаточной мочи (с помощью УЗИ) и электромиографией мышц промежности, микционная цистография, цистоуретроскопия (у девочек с обязательной калибровкой уретры).

Ведущая роль в диагностике детрузорно-сфинктерной диссинергии принадлежит функциональным методам. Снижение объемной скорости потока мочи позволяет заподозрить эту патологию. В I стадии заболевания выполнение прямой цистометрии, во время которой обнаруживают резкое повышение микционного давления, помогает постановке диагноза.

В норме при электромиографическом исследовании мышц промежности в момент мочеиспускания (при сохранении реципрокных соотношений мышц детрузора и сфинктера) происходит полное исчезновение электромиографической активности. Сохранение активности мышц промежности во время мочеиспускания указывает на наличие диссинергии и позволяет поставить окончательный диагноз.

У мальчиков для выявления клапанов уретры большое диагностическое значение имеет микционная цистография. При этом определяется расширение задней уретры, ниже препятствия уретра имеет нормальную конфигурацию. В диагностике меатального стеноза у девочек микционная цистография не играет решающей роли, так как широкая уретра у них считается вариантом нормы.

Общие эндоскопические симптомы для любых видов обструкции - трабекулярность стенки мочевого пузыря, наличие псевдодивертикулов, нередко выявляют признаки цистита. При клапанах задней уретры они хорошо визуализируются в области семенного бугорка и имеют вид «ласточкиного гнезда» или мембраны. У девочек меатальный стеноз уретры диагностируют с помощью калибровки уретры, которой обычно заканчивают цистоскопическое исследование.