Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря - тяжелый порок развития, проявляющийся врожденным отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки. Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией и расхождением костей лобкового симфиза. Данный порок встречается у 1 из 40-50 тыс. новорожденных, у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. Постоянное истечение мочи, выраженная деформация наружных половых органов, отсутствие передней брюшной стенки над расщепленным мочевым пузырем приносят тяжелые физические и моральные страдания как больным, так и их родителям.

Возникновение экстрофии относят к первым 4-7 нед внутриутробной жизни.

Генетические аспекты

• OMIM 258040, ρ - комплекс OEIS (Omphalocele-Exstrophy-Imperforate anus-Spinal defects). Клинические проявления: эмбриональная грыжа, клоакальная экстрофия, экстрофия, эписпадия, расщепление полового члена с эписпадией, экстрофия мочевого пузыря и клоаки, неперфорированный анус, патология спинного мозга/позвоночника, диастаз лобкового сочленения.

• OMIM 600057, R- экстрофия мочевого пузыря. Клинические проявления: экстрофия мочевого пузыря, дефекты нижнего отдела мочевыводящих путей, патология наружных половых органов, дефект нижней части передней брюшной стенки, открытый лобковый симфиз.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина специфична: через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупочное кольцо примыкает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легкоранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и часто кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки - 3-7 см. Со временем слизистая оболочка рубцуется. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе мочепузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки.

Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бедер и промежности. У мальчиков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке и расщепленная уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита, нередко наблюдают крипторхизм. У девочек наряду с расщеплением уретры наблюдают расщепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди.

Нередко экстрофия сочетается с паховой грыжей, выпадением прямой кишки, пороками развития верхних мочевыводящих путей. Непосредственный контакт мочеточников с внешней средой приводит к развитию восходящего пиелонефрита. Для больных характерна утиная походка за счет нестабильности тазового кольца.

Лечение

Лечение экстрофии мочевого пузыря - только оперативное. Во избежание присоединения восходящего пиелонефрита хирургическое вмешательство, если позволяет состояние ребенка, следует выполнить в первые сутки жизни. В последующем это облегчает и социальную адаптацию ребенка, так как избавляет его от недержания мочи.

Существуют три группы оперативных вмешательств при экстрофии: 1) пластика мочевого пузыря местными тканями; 2) отведение мочи в кишечник; 3) создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

Пластику мочевого пузыря местными тканями целесообразно проводить в периоде новорожденности (до развития пиелонефрита и возникновения рубцовых изменений в мочепузырной пластинке). Любое оперативное пособие при экстрофии начинают с ликвидации диастаза между лонными костями. Воссоздание целостности тазового кольца и смыкание мышц урогенитальной диафрагмы восстанавливают и укрепляют связочный аппарат тазовых органов, предотвращая их патологическую смещаемость, улучшая функциональное состояние. Кроме того, сведение костей лона позволяет достаточно легко устранить дефект передней брюшной стенки во время оперативного вмешательства.

Следует отметить, что даже после своевременного и тщательного выполнения реконструктивно-пластической операции у больных сохраняется частичное или полное недержание мочи вследствие малого объема мочевого пузыря и отсутствия сфинктерных механизмов. Для увеличения емкости мочевого пузыря применяют комплексную терапию, включающую физиолечение, использование холинолитиков. Значительный эффект оказывает эндоскопическое внутридетрузорное введение ботулинического токсина типа А, который вызывает стойкую хемоденервацию за счет блокады ацетилхолина, расслабление инъецированной мышцы и увеличение пузырного объема.

При неэффективности этих процедур выполняют расширяющую цистопластику сегментом тонкой или толстой кишки на брыжеечной ножке, что позволяет увеличить его объем до 150-200 мл. Одновременно проводят пластику шейки мочевого пузыря.

При невозможности пластики мочевого пузыря местными тканями вследствие крайне малых размеров мочепузырной пластинки (менее 2-3 см в диаметре) используют различные варианты кишечной деривации мочи.