30

Пороки развития мочеполовой системы

Аномалии развития мочеполовых органов составляют более 30% всех врожденных пороков развития человека, у детей - 35-40%.

Отмечено, что в последние годы во всех странах мира число детей, рождающихся с пороками развития, в том числе мочеполовой системы, значительно увеличилось, что особенно заметно в индустриально развитых странах. Это объясняется ухудшением экологической обстановки и неблагоприятными факторами урбанизации.

Пороки развития мочеполовых органов подразделяют на единичные и множественные, легкие (не проявляющиеся клинически в течение всей жизни) и тяжелые (порой несовместимые с жизнью).

Люди с аномалией мочеполовых органов могут в течение многих лет не подозревать о том, что у них порок развития. Однако в большинстве случаев при аномалиях мочевыводящих путей регистрируется нарушение пассажа мочи, что способствует развитию воспалений, камнеобразованию, почечной недостаточности и атрофии почечной паренхимы. Причиной хронических воспалительных заболеваний почек и мочевыводящих путей у большинства людей становятся врожденные уропатии.

Вследствие тесной эмбриогенетической связи мочевыделительной и половой систем человека аномалии мочевыделительной системы в 33% случаев сочетаются с пороками развития половых органов. Для понимания причин возникновения некоторых пороков целесообразно кратко изложить эмбриогенез органов мочеполовой системы.

Эмбриогенез органов мочеполовой системы

У эмбриона и плода последовательно формируются три почки: пронефрос, мезонефрос и метанефрос. Первая из них рудиментарна и не функционирует, вторая действует на ранних стадиях развития плода, метанефрос формирует постоянную почку.

Пронефрос. В конце 3-й или начале 4-й недели развития в шейной области формируются сегментированные клеточные скопления, имеющие форму стебелька с внутренней полостью, -нефротомы, растущие в латеральном направлении. Нефротомы дают начало нефрическим канальцам, медиальные концы которых открываются в полость тела, а латеральные растут в каудальном направлении. Нефрические канальцы соседних сегментов объединяются и образуют парные продольные протоки, растущие по направлению к клоаке (первичный почечный проток). От дорсальной аорты отделяются небольшие ветви, одна из которых внедряется в стенку нефрического канальца, а другая - в стенку целомической полости, формируя соответственно внутренний и наружный клубочки.

Мезонефрос появляется на 3-й неделе эмбриогенеза, еще до того времени, как редуцируется пронефрос. Он располагается каудальнее пронефроса и состоит из сегментарных канальцев, соединяющихся тем же экскреторным каналом - вольфовым протоком. Кроме вольфова (мезонефрического), развивается второй парный проток - мюллеров (парамезонефрический). В дальнейшем у мужских особей мюллеровы ходы редуцируются, а у женских из них образуются матка, маточные трубы и влагалище. Вольфовы протоки редуцируются у женских особей, а у мужских дают начало выводным протокам яичек.

Метанефрос развивается из метанефрогенной бластемы (источника канальцев нефрона) и метанефрического дивертикула (источника собирательных трубочек и более крупных мочевыводящих путей). Метанефрос появляется в течение 5-й недели развития. Производное метанефрического дивертикула - собирательная трубочка, на дистальном конце покрытая «шапочкой» метанефрогенной бластемы. Под индуктивным влиянием трубочек из этой ткани формируются небольшие почечные пузырьки, дающие начало канальцам. Канальцы, объединяясь с капиллярным клубочком, формируют нефроны. Проксимальный конец нефрона образует капсулу, в которую глубоко внедряется клубочек. Дистальный конец соединяется с одной из собирательных трубочек. Далее каналец удлиняется, в результате чего образуются проксимальный извитой каналец, петля Генле и дистальный извитой каналец.

Сначала почка располагается в области таза. В дальнейшем (7-8-я неделя развития) она перемещается краниальнее, как бы поднимается из таза кверху. Подъем почки связан с уменьшением кривизны тела при развитии плода и его ростом в поясничной и крестцовой областях.

У новорожденного почка имеет выраженный дольчатый вид. Дольчатость в дальнейшем исчезает в результате роста, но не формирования de novo нефро-нов (нефроногенез завершается к 36-й неделе развития, к этому сроку в каждой почке существует около 1 млн нефронов).

Мочеточниковый зачаток образуется на 5-6-й неделе эмбриогенеза, отходя вверх от каудального отдела вольфова канала. Последний трансформируется в пузырно-мочеточниковый сегмент, образуя также заднюю уретру, семявыносящие протоки и семенные пузырьки. Нарушение взаимоотношения и дифференциации мочеточникового зачатка и вольфова протока приводит к эктопии устьев мочеточников.