2 Бөлім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

Майдың қай жерде жиналып қалғанына байланысты: тепе-тең (симметриялық) семіру жөне семірудің жогареы, ортаңгы және төменгі түрлерін ажыратады.

Этиологиясы бойынша семіруді біріншілік (себебі белгісіз) жөне екіншілік, белгілі бір себепке байланысты түрлерге бөледі.

Себебі белгісіз семіру тума, түқым қуалаушы белгілерге байла­нысты. Бүл жерде семіру механизмі майдың "май қоймаларынан" қанға өтуінің төмендеуімен түсіндіріледі. Яғни пайда болған май липолиз үрдістерінің жеткіліксіз болуынан жасушаларға жинала береді. Бүл үрдіс адипозоциттер рецепторларының липолиздік гор-мондарға сезімталдығының азаюынан немесе осы жасушалардағы липазалар мөлшерінің төмендеуінен пайда болуы мүмкін.

Семірудің екінші түрі: нейро-эндокриндік семіру — нерв жүйесі және эндокрин бездері қызметінің бүзылуына байланысты.

Гипоталамус аймағының жарақаты, қатерлі ісігі немесе ин-фекциясы тәбетті реттейтін орталықтарды тітіркендіріп, тамақты көп жеуге — гиперфагияға соқтырады. Бүл науқастар өте тез семіреді. Эндокрин бездерінің патологиясыңдағы семіру кейбір туа пайда болған (адипозогениталды Бабинский-Фрелих синдромы) немесе жүре пайда болған ауруларда кездеседі. Иценко-Кушинг синдромында май бетте, дененің жоғарғы бөліктерінде жиналады. Осы синдромда АКТГ, глюкокортикоидтар көп мөлшерде қанға өтіп, организмде глюкозаның және майдың пайда болуы күшейеді. Семіруге кейбір көсіптік факторлар (аспазшы, кондитер), отырып жүмыс істеу, тамақты көп жеу, алкоголді көп пайдалану сияқты зиянды факторлар да әкеліп соқтырады.

Семіруде май тек "қоймаларда" ғана емес, бауырда да, жүрек-те де, үйқы безінде де жиналады. Жүректі май басқанда май жүректің барлық бөлімдерін қамтиды, әсіресе оң қарыншасында көбірек жиналып, жүрек бүлшықеттерін атрофиялайды. Бүл кез-де, жүрек оте әлсіреп сәл ғана әсерден жарылып кетуі мүмкін.

Семіз адамдарда басқаларға қарағанда қантты диабет, атерос­клероз және қатерлі ісік аурулары көбірек кездеседі, олардың әр түрлі инфекцияиіарға, жарақаттарға төзімділігі кемиді.

Холестерин алмасуыньщ бүзылуы атеросклероз тақырыбында талқыланады.

Майдың жергілікті көбейіп кетуі — липоматоздар — кейбір пгығу тегі белгісіз, ауруларда кездеседі. Деркум сырқатында май түйінденіп, сан-аяқ бүлшықеттерінде, қарында, қолда жиналып қалады. Осындай жерлер өте қатты ауырьш, май жиналған жердің терісі көгеріп, қанталайды. Маделунг синдромында май мойындағы

72

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

2 Бөлім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

73

лимфа бездерінің айналасында жиналады, соған байланысты мой-ын жуандайды ("майлы мойын") аурудың тынысы тарылып, жүіы-нуы қиындайды. Бүл сырқат себебі белгісіз аурулар қатарына жа-тып, оны емдеу жолдары анық емес, сол үшін майды операция жолымен сылып тастау әдісі кең қолданылады.

КҮРДЕЛІ БЕЛОКТАР АЛМАСУЫНЫҚ БҮЗЫЛУЫ (аралас дистрофиялар)

Аралас дистрофия деп зат алмасу үрдісінің жасуша ішінде және жасушааралық тіңде бірдей бүзылуын айтады. Аралас дистрофияға: хромопротеидтер, нуклеопротеидтер, липопротеидтер және мине-ралдар алмасуының бүзылуы кіреді.

ХРОМОПРОТЕИДТЕР АЛМАСУЫНЫҢ БҮЗЫЛУЫ

Хромопротеидтер (грекше chroma — рең, бояу) немесе эндогендік пигменттер адам өмірінде өте маңызды қызметтерді атқарады. Мы-салы, гембглобин пигменті эритроциттердің қүрамында оттегінің тасымалдануьш қамтамасыз етеді; меланин пигменті организмді ультракүлгін сәулелерден қорғайды; өт пигменттері асқорытуға белсенді қатьшасады; ферритин организмдегі темірдің қоры болып есептелінеді.

Эндогендік пигменттер патологиясы осы пигментгердің орга-низмде жиналып қалуымен немесе олардьщ жеткілікті түзілмеуімен байланысты. Хромопротеидтер: гемоглобиногендік, протеиногендік және липидогендік пигменттерге бөлінеді.

ГЕМОГЛОБИНДІК ПИГМЕНТГЕР АЛМАСУЫНЫҢ БҮЗЫЛУЫ

Гемоглобин эритроциттердің негізгі компоненті болып, орга-низмде оттегі алмасуын реттеуші тыныс пигментіне жатады. Әрбір эритроцитте 280 миллионға жуық гемоглобин молекуласы бар. Гемоглобин екі бөліктен: белокты (глобиннен) және қарапайым топтан (гемнен) түзілген. Пигменттің түсі осы гемге байланысты. Cay организмде гемоглобиннің бірнеше түрі бар. Олардың қан-дағы мөлшері төмендегідей болады: НЬА — 90-92%, НЬАІ — 5%, НЬА2 — 2-3%. Осы қалыпты жагдайда үшырайтын гемоглобин түрлерінен басқа организмде 150-ден артық молекулалық қүрамы өзгерген (аномальдық) гемоглобиндер кездеседі.

Африка мен Жерорта теңізі түргындарыньщ эритроциттері қүра-мьщда аномальдық гемоглобин HbS болуьша байланысты анемия-

мен сырқатганады. Мүндай адамдардың қанында оттегі азай-ғанда (самолетпен үшқанда, наркоз бергенде) эритроциттер өзіне тән пішінін өзгертіп, ораққа үқсап қалады және капиллярларды ты-гындап тастайды. Тромбоз нәтижесінде қан айналымы бүзылады.

Эритроциттер орташа 100-120 күндей өмір сүріп, кейін көкба-уырда, бауырда, сүйек кемігінде ьвдырайды. Осылайша күніне 200 млрд. эритроцит өз тіршілігін жояды. Оның ыдырау өнімдерінен бір топ жаңа пигменттер түзіледі. Қалыпты жагдайда гемоглобин-нен: гемосидерин, ферритин және билирубин пигменттері, ал па-тологияга байланысты: гематоидин, порфирин пигменттері және гематиндер пайда болады.

Гемосидерин

Гемосидерин әдетге жылтыр сары түсті, қүрамында темір бар пигмент. Перле реакциясын (калий феррицианиді мен түз к^шіқы-лы әсерінде темір феррицианидінің пайда болуы) қойғанда ол жа-сушаларда, тіндерде көк түсті майда түйіршектер түрінде көрінеді. Гемосидеринді түзуші жасушаларды сидеробластар дейді. Қальшты жагдайда гемосидерин көкбауырда, бауырда, жілік кемігінде, лим­фа бездерінде табылады. Осы агзаларга темір трансферритин бело-кгары арқылы жеткізіледі. Патология жагдайында гемосидерин өте көп мөлшерде түзіліп организмде жиналып қалады, мүны гемоси-дероз дейді. Гемосидероздың: жергілікті және жалпы түрлері бар.

Жергілікті гемосидероз негізінен қан қүйылу ошақтарында кездеседі. Туа немесе жүре пайда болган жүрек ақауларында өкпе гемосидерозы дамиды. Қан кіші қан айналым шеңберінде іркіліп қалуына және гипоксияга байланысты диапедез жолымен өкпе көпіршіктеріне өтіп, ыдырап, сол жерде гемосидерин пигменті түзіледі. Цитоплазмасында гемосидерин түйіршіктері бар жасуша­ларды сидерофаг деп атайды, олар жүрек ақауларында жиі пайда болатындықтан "жүрек ақаулары жасушасы" деген ат алган. Бүл жасушаларды сырқат адамның қақырыгын микроскоппен тексер-генде көруге болады.

Балаларда себебі белгісіз (идиопатиялық) өкпе гемосидерозы де­ген сырқат кездеседі. Ол кезде өкпеге қан қүйылып көп мөлшерде гемосидерин пигменті пайда болады, нәтижеде өкпе тыгыздальш (фиброз) екіншілік анемия дамиды. Бүл жагдайдың иммунопато-логиялық реакцияларга байланысты екендігі және пиіментгің өкпе-мен қатар басқа агзаларда да пайда болатыны анықталган. Өкпе гемосидерозы мен бүйрек қабынуының бірге үшырауы Гудпаснер синдромы үшін тән.