44. Гемоглобиннің патологиялық туындылары.

Гемоглобиннің қазіргі кезде 50-ден астам патологиялық түрлері кездеседі. Гемоглобиннің патологиялық түрлерінен дамитын ауруларды гемоглобинопатиянемесегемоглобиноздардепатайды. Тұқымқуалаушыгемоглобинопатияглобинніңөзгерістеріменбайланысты.

Гемоглобин молекуласындағыполипептидтіктізбектіңбүкілжұбыныңауыстырылуы.Мысалы: таласемия. Гемоглобин А-ныңқалыптықұрылымының (α-α/β-β) орнына гемоглобин Н (---) құрылымнантұратынпайдаболады. Бұлекі -полипептидтіктізбектің де жаңаекі  -полипептидтіктізбеккеауысатынынбайқатады. Соныңнәтижесінде -таласемиядепаталатын ауру дамиды.  - Таласемиякезінде -тізбектердіңсинтезітоқталады, бұл гемоглобин А-ныңтүзілуініңтоқталуынаәкеледі, нәтижесіндекомпенсациялануыүшін  Нb F пен Нb А2 синтезіжоғарлайды. Талассемия кезіндеэритроциттердіңдегенеративтіөзгерістеріөтеді, гемоглобин ортасындаорналасқаннысанатәріздіэритроциттерпайдаболады. Эритроциттердіңөмірі 30 күнгедейінқысқарады. Нәтижесіндеанемияныңауырформасыдамиды.

Аминоқышқылдыңауысуы. Мысалы, орақтәрізді–жасушаанемиясы. HbA мен HbS-тіңбірғанаайырмашылығыбұл  -полипептидтіктізбектегі 6-шы жағдайдағыглутаминніңорнынавалинауысыпкетеді. HbSоттектібергенсоңнашареритінформағаайналадыжәнеэритроциттерденкристалденіпбөлінеді де олардыңдеформациясынжүргізеді (орақтәрізді форма пайдаболады), бұлқанныңқызметініңбұзылуынаәкеледі. ддоррп

445.Анемия түзілуінің механизмі.

Анемия деп қанның белгілі көлемінде гемоглобиннің және эритроциттердің жиі олардың сапалық өзгерістерімен қабаттасатын, мөлшері азаюын айтады. Кейде эритроциттердің саны азаймауы мүмкін (мысалы, теміртапшылықты анемия, талассемия).

Анемия дамуына әкелетін себепкер ықпалдарболып:

• әртүрлі дерттермен уланулар;

• қан өндірілуіне қажетті заттардың жеткіліксіздігі;

• сүйек кемігінің гипоплазиясы;

• эритроциттердің гемолизі;

• қан кетулер – есептеледі.

Анемия кезінде қанның тыныстық қызметінің бұзылуы нәтижесінде оттегінің жеткіліксіздігі дамиды, ентігу, жүрек қағу байқалады. Бұл кезде эритроциттер мен гемоглобиннің деңгейі ғана азаймай, қандағы қызыл түйіршіктердің жетілу дәрежесіне, мөлшеріне, пішініне, боялуына, құрылымына және биохимиялық қасиеттеріне қарай сапалық өзгерістері де болады.

ьтиане№44 Гемоглабиннің патологиялық туындылары

Гемоглобин- оттегі мен көміртегіні тасымалдауға қатысатын, алмасу қызметін атқаратын сонымен қатар pH көрсеткішін тұрақты ұстап тұратын қанның тыныс алу пигменті. Оның патологиялық туындыларына:

Карбгемоглобин ( HbCO)- тұншықтырғыш газбен (угарный газ) уланғанда пайда болады, яғни бұл кезде гемоглобиннің оттегіні қосып алушы қасиеті төмендейді.

Метгемоглобин (MetHb) – еківалентті темір ионының орнына үшвалентті темір ионынан тұратын гемоглобиннің патологиялық туындысы. Сульфаниламидтерді, натрий нитритін және де тағам өнімдеріндегі нитраттарды қолданғанда, сонымен қатар аскорбин қышқылының жетіспеушілігі кезінде туындайды. Пайда болған метгемоглобин оттегіні байланыстыруға қабілетсіз болғандықтан тіндерде гипоксия дамиды. Темір иондарын қайта қалпына келтіру үшін клиникада аскорбин қышқылы мен метилен көгін пайдаланады.

(HbS)- орақтәрізді анемияның гемоглобині

(HbA_1C)-гликолизді гемоглобин. Созылмалы гипергликемия кезінде концентрациясы жоғарылайды және де ұзақ уақыт аралығында қандағы глюкозаның скринингті көрсеткіші болып табылады.

№45Анемия түзілуінің механизмі.Анемия деп қанның белгілі көлемінде гемоглобиннің және эритроциттардің,жиі олардың сапалық өзгерістерімен қабаттасатын,мөлшері азаюын айтады.Кейде эритроциттердің саны азаймауы мүмкін.Анемия дамуына әкелетін себепкер ықпалдар болып:әр түрлі дерттер мен уланулар,қан өндірілуіне қажетті заттардың жеткіліксіздігі,сүйек кемігінің гипоплазиясы,эритроциттердің гемолизі,қанкетулер есептеледі. Анемия кезінде қанның тыныстық қызметінің бұзылуы нәтижесінде оттегінің жеткіліксіздігі дамиды,ентігу,жүрек қағу байқалады.Бұл кезде эритроциттер мен гемоглобиннің деңгейі ғана азаймай,қандағы қызыл түйіршіктердің жетілу дәрежесіне,мөлшеріне,пішініне,боялуына,құрылымына және биохимиялық қасиеттеріне қарай сапалық өзгерістері де болады.

№47. Темір жетіспеушілік анемияның диагностикалық критериилері