Амин қышқылдарының декарбоксилденуі.

Амин қышқы лын-дағы СО2-ның үзіліп, бөлінуін декарбоксилдену деп атайды.Бұл процесті декарбоксилаза ферменті катализдейді де, аминдер түзілу арқылы жүреді. Декарбоксилдену реакциясы қайтымсыз, ал декарбоксилаза ферменті күрделі ферменттер болып келеді, бұлардың коферменті пиридоксальфосфат (ПФ).

№39.Аммиактың негізгі көзі аминоқышқылдардың катаболизмі болып табылады, бірақ аммиак ұлпада басқа да азот құрамды қосылыстардың ыдырауы кезінде де түзілуі мүмкін. (биогендік аминдер, нуклеотидтер).

Аммиактың бір бөлігі ішектегі микрофлораның өмір сүруі (белоктардың шіруі) нәтижесінде ішекте түзіледі және қақпалы вена тамырындағы қанға сіңіріледі.

Аммиактың концентрациясы қақпалы вена тамырындағы қанда жалпы қан ағымымен салыстырғанда жоғары болады.

Аминоқышқылдардың катаболизмі, сондықтан аммиактың түзілуі барлық ұлпаларда өтеді. Қандағы аммиактың концентрациясы өте аз болады, өйткені ол жасушада тез залалсызданады. Себебі ол улы зат болып табылады. Қандағы аммиактың қалыпты жағдайдағы мөлшері 0,4-0,7 мг/л немесе 25-40 мкмоль /л.

Аммиактың улылығы оның орталық жүйке жүйесіне (ОЖЖ-ға) әсері етуімен байланысты. Сондықтан, жасушаларда түзілетін аммиак залалсыздандырылады және азотық алмасудың соңғы бейтарап өнімі түрінде – мысалы, бауырда мочевина түрінде, ал бүйректерде - аммоний тұздары түрінде синтезделеді де бүйректер арқылы ағзадан зәр құрамында оның қалыпты компоненті ретінде шығарылады.

Әртүрлі ұлпаларда аммиак заласыздануының және шығарылуының бірнеше өзіне ғана тән арнайы жолдары болады.(Сур.2).

Барлық ұлпаларға жуығында аммиакты залалсыздандырудың негізгі реакциясы – бұл глутаминсинтетазаның әсерімен өтетін глутаминнің синтезі болып табылады:

Глутаминсинтетаза аммиакпен байланысуға өте жоғары байланысушылық қабілетте болады. Осы реакцияға байланысты қандағы және ұлпалардағы аммиактың концентрациясы (NH₃ ) қалыпты деңгейдегі жағдайда сақталады.

Глутамин аммиактың тасымалдаушы формасы болып та табылады, өйткені ол бейтарап аминоқышқыл. Сондықтан ол жеңілдетілген диффузия жолымен (глутамат қышқылы болса, энергия қажет ететін активті тасымалдану жолы қажет болады) жасуша мембранасы арқылы өтуге қабілетті. Көптеген мүшелерден глутамин қышқылы қанға түседі, басым түрде бұлшықет пен ми ұлпаларынан.

Ұлпаларда түзілетін глутамин қышқылы бүйрек пен ішектерде түзіледі. Ішек жасушаларында глутамин қышқылынан амидтік топ аммиак түрінде бөлінеді, ал пайда болған глутамат трансаминденіп аланинге айналады.

Энтероциттерде глутамин қышқылының амидтік тобы аммиакқа айналады, ал аминотоптар аланинге айналады.

Бүйректерде глутамин қышқылы глутаминазаның әсеріне түседі де аммиак пен глутаматқа ыдырайды. Глутамат ары қарай реабсорбтелініп қайтадан ұлпа жасушаларына оралады. Бүйректердің глутаминазасы ацидоз кезінде активтенеді. Себебі түзілетін аммиак қышқылдық өнімдердің бейтараптануына пайдаланылады және зәр құрамында экскреттелетін аммоний тұздарының түзілуіне жұмсалады.

№40.Қанның негізгі биохимиялық константалары,қан плазмасының құрамы.Плазма- қанның сұйық бөлімі (55%), меншікті салмағы 1.024-1.030, рН= 7,4. Қан плазмасының 90-92% су, 8-10% ақуыздар мен тұздардан тұрады. Қан -плазмасындағы ақуыздар 7-8% жуық, оның ішінде альбуминдер 4-5%, глобулиндер 2-3% , фибриноген 0,2-0,4%. Ақуызға жатпайтын азоттық заттардың концентрациясы 14-20мм, немесе (25-40 мг %); мочевина 3-6мм (20-30 мг %); амин қышқылдары 3-4мм (35-65 мг %); глютанион – SH, креатин,холин т.б. Қалдық азоттың жартысынан көбін мочевина алады,ал егер бүйректің жұмысы нашарласа, онда қалдық азоттың мөлшері көбейеді. Азотсыз органикалық заттар жалпы майлар 1-7 г/л (0,1-0,6%), глюкоза 80-120 мг% немесе 3,5-5,5 ммоль/л; тұздар- қанның сары 0,9% алады, оған Na˖,K˖, Ca 2˖, Cl ˉ. HCO 3ˉ. HPO 4 ˉ2. жатады.

№41.Қан плазмасының ақуыздары,анықтау әдістері.

Қан плазмасының ақуыздарына: альбумин ( қан плазмасының 40-45г/л. 4-5%); глобулин (20-30 г/л 2-3%);фибриноген (2-4 г/л ; 0.2-0.4%) жатады. Жалпы адам қанының плазмасында 65-85% ақуыз бар,яғни 65-80г/л. Қазіргі кездегі физикалы-химиялық және иммунды-химиялық әдістер қанның плазмасында 100-ге жуық ақуыздық фракция бар екендігін дәлелдейді. Қан плазмасы ақуыздарының синтезі бауырда және басқа ретикулды-эндотелиальды жүйелерде жүріп көптеген қызмет атқарады.

1) Ақуыздар коллоид болғандықтан,суды өзіне байланыстырып ,қанның коллоидты-осмостық қысымының тұрақты болуын қамтамасыз етеді.

2) Қанның тұтқырлығын қамтамасыз етіп, эритроциттер мен лейкоциттердің қан айналысындағы тұрақтылығын қамтамасыз етеді.

3) Қан плазмасындағы “МАМАНДАНҒАН”ерекше ақуыздар көмірсуларды,липидтерді, гормондарды, дәрі-дәрмектік заттарды пенициллин,салицилатты байланыстырып,оларды тасымалдауға қатысады.

4) Қанның рН-ның тұрақты болуын қамтамасыз етеді.

Клиникалық зертханаларда қан плазмасының ақуыздарын электрофорез әдісі арқылы ажыратады. Қан сары суындағы ақуыздардың молекулалық салмағы,заряды,изоэлектрлік нүктесі әртүрлі болады да,

Электр кеңістігінде олар бір-бірінен ажырайды.Электрофорезді ерітіндіде,қағазда,гельде жүргізуге болады.Мұнан басқа иммунологиялық әдіс пен электрофорездік әдісті біріктіріп анықтыйтын иммунды-электрофорез әдістері бар.Осы әдістермен алынған электрофореграммалар қанның сары суы 5-ақуыздық фракциядан тұратындығын көрсетеді.Олар:

1)альбуминдер 50-61%;

2)α1-глобулин 3-7%;

3)α2-глобулиндер 5-8%;

4)β-глобулиндер 11-13%;

5)γ-глобулиндер 15-22%;

№42. Патологиялық жағдайлардағы қан спектірінінің ақуыздық өзгерістері.

Адам ағзасында жүретін патологиялық процестерге байланысты ақуыздың мөлшері төмендеуін гипопротеинемия, ал жоғарылауынан гиперпротеинемия дамиды.Қандағы белок көрсеткішінің төмендеуі гепатитте, ағзадағы қабыну процестерінде, созылмалы протеинурияда, интоксикацияда байқалады. Физиологиялық гипопротеинемия жүктіліктің соңғы айларында,ұзақ уақыт физикалық күш түскенде және бір орында қозғалмай жататын науқастарда байқалады.

Гипопротеинемия келесі аурулардың көрсеткіші болып табылады: асқорыту жолдарының аурулары панкреатит, энтероколит. Бауыр аурулары цирроз, гепатит, бауыр ісіктері. Гломерулонефрит, тиреотоксикоз, қантты диабет.

Қандағы ақуыз мөлшерінің жоғарылауы гиперпротеинемия сирек кездеседі.Бұл өзгерісинфекциялық ауруларда, Вальденстрем макроглобулинемиясы, миеломды аурулар, жүйелік қызылжегі, ревмотоидтық артритте, лимфогранулематозда, циррозда, созылмалы гепатитте.Физиологиялық гиперпротеинемия көп мөлшерде ағзаның сусыздануы: құсуда, іш өтуде және қантсыз диабет пен нефритте кездесуі мүмкін.

Қандағы ақуыз мөлшеріне әсер ететін дәрілік заттар: кортикостероидтар, бромсульфалеин – гиперпротеинемияға алып келеді.Эстрогенді гормондар гипопротеинемияға алып келеді.