Актуальність

Незважаючи на істотний прогрес, досягнутий у діагностиці та лікуванні захворювань серцево-судинноїсистеми, ураження клапанного апарату серця залишаються актуальною проблемою сучасної кардіології, що обумовлено їх поширеністю та частою необхідністю застосування інвазивних методів лікування. Найбільш часто зустрічаються вади мітрального клапану (50-70%), дещо рідше – аортального (8-27%). Ізольовані вади трьохстулкового клапану зустрічаються не частіше ніж у 1% випадків, однак в комбінації з вадами інших клапанів ураження даного клапану відмічається приблизно у половини хворих. Клінічне ведення таких пацієнтів залежить від етіологічної природи захворювання, встановлення останньої відіграє вирішальну роль у розробці адекватних схем лікування хворих після операційного втручання.

Навчальні цілі:

• навчити студентів розпізнавати основні симптоми вродених та набутих вад серця;

• ознайомити студентів з методами дослідження, що застосовуються для діагностики набутих та вроджених вад серця, показаннями до їх застосування, методикою виконання, діагностичною цінністю кожного з них;

• навчити студентів самостійно трактувати результати проведених досліджень.

Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття

• Знати анатомічну та гістологічну будову серця та магістральних судин

• Знати основні симптоми захворювань органів серцево-судинної системи

Що студент повинен знати

1. Поширеність вроджених та набутих вад серця

2. Етіологічні фактори формування вад серця

3. Патогенез

4. Класифікацію вроджених та набутихвад серця

5. Клінічні прояви деяких основних вад серця

6. Методи діагностики вроджених та набутих вад серця

7. Підходи до лікування : покази до оперативного лікування;

симптоматичне лікування

Що студент повинен вміти

1. Проводити інтерпретацію даних фонокардіографії, електрокардіографії у хворих з вадами серця

2. Інтерпретувати дані лабораторних методів дослідження, які застосовують у діагностиці вроджених та набутих вад серця

3. Визначати стадію перебігу вади серця конкретного хворого

4. Призначати медикаментозний комплекс залежно від типу та стадії перебігу вади серця

Перелік практичних навичок, якими повинен опанувати студент

• зібрання анамнезу

• перкусію, пальпацію та аускультацію пресерцевої ділянки у хворого з вадою серця

• вимірювання артеріального тиску на руках і ногах

• методику проведення фонокардіографії

• методику проведення електрокардіографії

Зміст теми

Вада серця – це комплекс вроджених чи набутих морфологічних змін клапаного апарату, перетинок серця та/чи крупних судин, що відходять від нього. Таким чином, всі вади серця поділяють на вроджені (що сформувалися внутрішньоутробно) та набуті (що розвинулися протягом життя хворого в результаті захворювань чи травматичних уражень серця).

Вроджені вади серця - будь-яке захворювання серця та/або магістральних судин, що характеризується наявністю анатомічного дефекту та виявляється при народженні дитини. Вроджені вади серця належать до найпоширеніших аномалій і зустрічаються приблизно у 0,8% живих новонароджених. У більшості випадків важкі аномалії проявляються протягом першого року життя дитини, але частіше відразу в перший місяць.

Етіологія. Порушення процесів внутрішньоутробного розвитку в результаті генетичних аномалій та як наслідок захворювань, що перенесені матір’ю під час вагітності (краснуха, сифіліс, герпетична інфекція, некорегований цукровий діабет та інші). Найнебезпечнішим періодом щодо впливу тератогенних факторів на процеси фетального органогенезу, а саме на формування основних структур серця та магістральних судин, є термін з 18-го до 29-го дня гестації - для транспозиції магістральних судин, тетради Фалло, атрезії легеневих артерій, до 33-го дня - для спільного артеріального стовбуру та інших дефектів міжпередсердної та міжшлуночкової перетинки. Коарктація аорти може сформуватися в більш пізньому терміні.

Класифікація. Різні типи вроджених вад серця можна підрозділити на ціанотичні та неціанотичні.

Патогенез. Клінічна картина. Діагностика. Лікування.

І. Група вроджених вад серця без ціанозу (або лише з пізнім ціанозом при декомпенсації серцевої недостатності).

Н езарощення боталової протоки. Збереження прямого сполучення між аортою і легеневою артерією ускладнює кровообіг. Кров з аорти при скороченні лівого шлуночка (де тиск вищий, ніж у легеневій артерії) частково викидається через протоку в легеневу артерію. Щоб забезпечити нормальне постачання периферії артеріальною кров’ю, лівий шлуночок повинен викидати більше крові - він розширюється і гіперторофується. Надмірне надходження крові до легеневої артерії призводить до розтягування її і перевантаження правого шлуночка, який також гіпертрофується. Частина крові непродуктивно циркулює з аорти в легеневу артерію і назад в лівий шлуночок.

В ерхівковий поштовх посилений, межа серця зміщена вліво. Зліва від груднини визначається дифузна пульсація правого шлуночка і пульсаторні поштовхи в ділянці легеневої артерії. При вислуховуванні найхарактернішим є голосний подвійний бєзперервний "машинний" шум у другому міжребір’ї зліва, який проводиться наскрізь до спини, другий тон над легеневим стовбуром посилений. Пульс високий і швидкий. В подальшому зростає систолічний і пульсовий артеріальний тиск, а діастолічний артеріальний тиск дещо - знижується.

Малюнок 1. Схематичне зображення незарощеного боталового протоку.

На ЕКГ - реєструються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Рентгенологічно - збільшення лівого шлуночка і висхідної аорти, гіперволемія малого кола кровообігу. Візуалізація артеріального протоку можлива при ЕхоКГ у двомірному режимі, а кольорове доплерівське дослідження дозволяє візуалізувати кровоплин у відкритому аортальному протоці.

Лікування. Хірургічне лікування показане усім хворим з даною вадою.

Існують дані про закриття даної протоки на фоні прийому індометацину.

Дефект міжшлуночкової перетинки (хвороба Толочинова-Роже). Частота дефекту міжшлуночкової перетинки зменшується з віком, як наслідок спонтанного закриття. Дефекти значно частіше виявляються у фіброзній, ніж у м’язевій частині міжшлуночкової перетинки. Дефект, як правило, локалізується одразу під устям аорти, викликає під час систоли непродуктивне викидання з лівого шлуночка в правий частини крові, яка повертається через легеневе коло в ліве серце. Розширені і гіпертрофовані обидва шлуночки, вибухає легенева дуга.

Клінічна картина даної вади залежить від величини дефекту. При невеликому дефекті скид крові невеликий, скарг, як правило, немає. Однак по лівому краю грудини в такому випадку можна відчути систолічне тремтіння, а аускультативно - інтенсивний систолічний шум (у ІІІ-ІV міжребір’ї ). При середній величині дефекту перетинки хворі скаржаться на задишку при фізичному навантаженні, підвищену втому, часті респіраторні («простудні») захворювання, серцебиття. Перкуторно - розширення меж серця вліво і вправо. Верхівковий поштовх підсилений. Аускультативно: акцентований і розщеплений ІІ тон над легеневою артерією, виражений пансистолічний шум у ІV міжребір’ї по лівому краю грудини. При декомпенсації систолічний шум стає слабшим, збільшуються розміри печінки, з’являються набряки на ногах.

На ЕКГ - ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, а потім приєднується гіпертрофія правого шлуночка. Рентгенологічно - підсилення пульсації легеневої артерії, збільшення лівих відділів серця. ЕхоКГ у двохмірному режимі дозволяє візуалізувати дефект у багатьох випадках. При зондуванні правих відділів серця виявляється різниця в насичені крові киснем між правим передсердям і правим шлуночком (більше 5% ).

Лікування. Хірургічне лікування дефекту показане тоді, коли величина скиду крові перевищує 30 % легеневого кровотоку.

Дефект міжпередсердної перетинки. Розрізняють первинний і вторинний дефекти міжпередсердної перетинки. Первинний дефект локалізується у нижній частині перетинки. Вторинний - у овальному вікні. Якщо відсутня легенева гіпертензія дефект міжпередсердної перетинки переноситься добре. Але тривале скидання крові із лівого передсердя у праве призводить до зростання тиску у легеневій артерії.

Більшість хворих з дефектом міжпередсердної перетинки скаржаться на задишку при фізичному навантаженні, підвищену втому, часті респіраторні захворювання, перебої в роботі серця. Пальпаторно - відчувається поштовх правого шлуночка (зліва від нижнього краю грудини). Перкуторно - межі серця розширені вправо, можливо і вверх. Аускультативно - розщеплення ІІ-го тону над легеневою артерією, яке не залежить від фаз дихання. Тут же прослуховується систолічний шум (відносний стеноз гирла легеневої артерії), рідше - діастолічний шум внаслідок відносного стенозу правого атріовентрикулярного отвору. При проведені проби Вальсальви у хворих з дефектом міжпередсердної перетинки відсутні зміни з боку ЧСС (в нормі ЧСС зростає і знижується артеріальний тиск).

Н а ЕКГ реєструється неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, гіпертрофія правого шлуночка. Рентгенологічно виявляється гіпертрофія правих відділів серця. Двохмірна ЕхоКГ дає можливість візуалізувати дефект. Радіонуклідна вентрикулографія дозволяє встановити напрямок току крові через дефект.

Малюнок 2. Ехокардіографічне зображення дефекту міжпередсердної перетинки.

Вважається, що хірургічне лікування слід проводити навіть при безсиптомному дефекті, якщо скид артеріальної крові більший 50% легеневого кровотоку.

Коаркта́ція ао́рти - вроджена вада серця, при якій наявне звуження просвіту аорти, як правило, у дуктальному її відділі. Ознаки коарктації аорти можуть вперше проявитися у підлітковому і дорослому віці. Хворі скаржаться на головний біль, шум у вухах, відчуття пульсації в голові і шиї, головокружіння. Можуть виникати судоми ніг, відчуття їх похолодіння, носові кровотечі. У випадках розвитку серцевої недостатності з’являються задишка, серцебиття, кровохаркання. Клінічна картина: пульсація сонних артерій, розширення судин на бокових поверхнях грудної клітки (розширені колатералі). Звертає на себе увагу відставання у розвитку нижньої половини тіла; шкіра ніг бліда, холодна на дотик. Межі серця розширені вліво і вниз. Аускультативно - акцент ІІ тону над аортою, систолічний шум по лівому краю грудини у ІІ-IV міжребір’ях. Шум проводиться на спину у міжлопаткову ділянку. Артеріальний тиск підвищений на руках і знижений на ногах.

ЕКГ - гіпертрофія лівого шлуночка. ФКГ - ромбовидної форми систолічний шум у першій половині систоли. Рентгенологічно у бокових проекціях можна відмітити звуження аорти. При рентгенографії грудної клітки можна виявити узори ребер (нижнього їх краю). Серце має типову конфігурацію - підкреслена талія серця із заокруженою верхівкою. ЕхоКГ - можна виявити звуження аорти.

Малюнок 3. Магнітно-резонансна томографія: коартація аорти у типовому місці із звуженням просвіту аорти до 5 мм

Магнітно-резонансна томографія також часто використовується при діагностиці даної патології.

Лікування - оперативне.