Добова екскреція білка з сечею у дітей різних вікових груп

Вік	Концентрація білка (міліграм/л)	Добова втрата білка (міліграм)	Білок (мг/м2)
Недоношені новонароджені	88-845	29 (14-60)	182(88-377)
Доношені новонароджені	94-455	32(15-68)	145 (68-309)'
2-12 мес	70-315	38(17-87)	109(48-244)
2 - 4 року	45-217	49(20-121)	91 (37-223)
4 - 1 0 років	50-223	71 (26-194)	85 (31-234)
10- 16 років'	45-391	83 (29-238)	63(22-181)

  Залежно від механізму виникнення протеїнурія при захворюваннях нирок (ренальна) може бути гломерулярною (клубочковою),тубулярною (канальцевою) і змішаною (при поєднанні перших двох видів).

Виділяються також протеїурю преренальна (переповнювання), постренальна, секреторна, чиста і функціональна.

  Гломерулярна протеїнурія виникає при підвищенні проникності клубочкових капілярів унаслідок зміни їх стінок, зокрема у зв'язку з порушенням електростатичного бар'єру, збільшенням проникливості базальної мембрани. Величина клубочковой протеїнурії коливається від 0,1 до 20 г/добу. В результаті втрати з сечею плазмових білків, особливо альбуміну, зменшення концентрації білка в сироватці відбувається зниження внутрішньокапілярного онкотического тиску і розвивається тканинною набряк. Наслідком масивної протеїнурії  є розвиток гіпоальбумінемії (із-за неможливісті компенсації втрат альбуміну з сечею альбуміом, що синтезується в печінці), збільшення кількість ліпідів в крові і набряк. Гломерулярная протеїнурія характерна для первинних і вторинних гломерулонефритів.                                                                                                                                            

   Тубулярная протеїнурія спостерігається при пошкодженні канальців (проксимальный відділ) і порушенні їх функціональної здатності реабсорбувати фільтровані білки. Цей вид протеїнурії характеризується великим вмістом в сечі низькомолекулярних білків. При цьому екскреція альбуміну або зовсім не збільшується, або збільшується незначно. Втрата білка  невелика, до 2 г/сут, набряків і ліпідних порушень не виникає, оскільки втрати альбумінунезначні. Тубулярная протеїнурія спостерігається при первинних (природжених) і придбаних тубулопатіях - пієлонефриті, інтерстиціальному нефриті, синдромі де Тоні- Дебре-фанконі, токсичній дії солей важких металів (свинцю, ртуті, кадмію, вісмуту) і лікарських засобів (саліцилатів та ін.).

  Преренальная протеїнурія (переповнювання) виникає при підвищеному синтезі і нгромадженні в плазмі крові низькомолекулярних білків (гемоглобін, міоглобін, легкі ланцюги імуноглобулінів, продукти деградації фібрину), які у великій кількості проходять через непошкоджений клубочковый фільтр, і нормально функціонуючі канальці не можуть забезпечити їх реабсорбцію. Цей різновид протеїнурії спостерігається при лейкозі, злоякісних лімфомах, мієломній хворобі, а також при масивних некрозах тканин (міоглобінурія) і внутрішньосудинному гемолізі (гемоглобінурія), викликаному переливанням несумісної крові, дією гемолітичних отрут, лікарських і імунологічно опосередкованих дій. У аналізах сечі виявляються також еритроцити, лейкоцити, іноді вільний гемоглобін. Клінічно гемоліз виявляється картиною ГНН - олігурією, артеріальною гіпертензією, набряками, анемією, билірубинемією.

  Гістурш - поява в сечі органоспецифичних тканинних білків. Спостерігається при злоякісних новоутвореннях різної локалізації, некрозах тканин.

   Функціональна протеїнурія об'єднує ортостатичну, протеїнурію напруги, гарячкову протеїнурію. Вона спостерігається у пацієнтів із здоровими нирками, невисока (до 2 г/сут), частіше скороминуща, рідко поєднується з эритроцитурией, цилиндрурией,лейкоцитурией. Ортостатична (лордотична) протеїнурія з'являється при тривалому знаходженні дитини у вертикальному положенні (при стоянні, ходьбі) і зникає в горизонтальному положенні. Вона спостерігається частіше у підлітків; передбачається, що ортостатична протеїнурія є клубочковою, неселективною, її рівень  не більше 1 г/сут. Для підтвердження діагнозу проводиться ортостатична проба.

  Протеїнурія напруги виникає при підвищеному фізичному навантаженні і пояснюється відносною ішемією проксимальных канальців при перерозподілі потоку крові. Рівень протеїнурії не перевищує 1-2 г/сут, виявляється в першій порції сечі, при звичайних навантаженнях білок зникає.

   Гарячкова протеїнурія може розвиватися У дітей без ураження нирок при захворюваннях, що супроводжуються гіпертерміею. Поява протеїнурії пояснюється посиленням катаболічних процесів і  виникає при температурі тіла вище  38 °С, або скороминущим підвищенням проникності клубочкового фільтру унаслідок його пошкодження імунними комплексами. Інших змін в сечовому осаді, як правило, не спостерігається, протеїнурія зникає при нормалізації температури.

  Транзиторна протеїнурія пов'язана з переохолодженням, гіперінсоляцією.

   Постренальная протеїнурія, обумовлена патологією сечовивідних шляхів і попаданням запального ексудату, багатого білком, в сечу, у дітей зустрічається

відносно рідко, незначна по величині і супроводжується зазвичай лейкоцитурією і бактеріурією.

  Протеїнурія може бути селективною і неселективною. Селективна протеїнурія - це проникнення в сечу білків тільки з низькою молекулярною масою (<65 000): альбумінів і близьких до нього фракцій (наприклад, при гломерулонефриті з мінімальними змінами в клубочках). Неселективна протеїнурія характеризується появою в сечі разом з низькомолекулярними середньо- і високомолекулярних білків (а2-макроглобулін, гамма-глобулін, бета-липопротеиди та ін.). Перехід селективної протеїнурії в неселективну свідчить про прогресування гломерулопатії.

  По ступеню вираженості розрізняються низька (до 0,5 г/сут), помірна, така, що не перевищує 3 г/сут, і висока (масивна) протеїнурія - більше 3 г/сут. Виявлення мікроальбумінурії при повторних дослідженнях сечі у ряді випадків може бути ранньою ознакою пошкодження клубочкового апарату при гломерулонефриті, першою ознакою відторгнення ниркового трансплантату.

   Низька протеїнурія характерна для тубулопатії, обструктивної уропатії, хронічного інтерстиціального нефриту, нефролітіазу, полікістозу, пухлини нирки. Помірна протеїнурія характерна для гострого пієлонефриту, первинного і вторинногогломерулонефриту і ін. Висока протеїнурія, як правило, супроводжується розвитком нефротичного синдрому.

  Ізольована протеїнурія характерна для гломерулонефрита з мінімальними змінами в клубочках, нефроптозу, хвороби де Тоні-дебре-фанконі, амілоїдозу нирок (у останньому випадку іноді одночасно з мікрогематурією).

  Особливості протеїнурії при різних захворюваннях сечовидільної системи 

	Характер	Чим зумовлені
	Помірна (до 1 г/добу)	Цистит, пієлонефрит, гломерулонефрит, при лихоманках, фізичному навантаженні
	Середня (1-3 г/добу)	Гломерулонефрит,  ниркова недостатність, туберкульоз нирок
	Виражена (більше 3 г/добу)	Нефротичний синдром, ниркова недостатність
	Преренальна (переповнення)	Вживання надмірної кількості їжі, збагаченої білками; інфузія великої кількості білкових препаратів
	Ренальна:      Гломерулярна	Гломерулонефрит, амілоїдоз, діабетичний нефросклероз, гіпертонічна хвороба
	     Канальцева	Гострий, хронічний пієлонефрит
	     Функціональна	При ортостатичній пробі, фізичному навантаженні, емоційному навантаженні
	     Змішана	Гломерулонефрит
	Селективна	Гломерулонефрит (з виділенням білка низької молекулярної маси, прогностично сприятливий)
	Неселективна	Ниркова недостатність, гломерулонефрит (прогностично несприятливий)
	Постренальна	Цистит, уретрит

  Семіотика гематурії

   Гематурія діагностується за наявності більше 3 еритроцитів в полі зору вувранішній порції сечі (більше 1000 в 1 мл сечі у хлопчиків та 2 000 в 1 мл сечі у дівчаток по Нечипоренко а). По інтенсивності розрізняються мікро- і макрогематурія. За наявності мікрогематурії колір сечі не змінений, виявляються еритроцити лише при мікроскопії сечового осаду (до 100 в полі зору). При макрогематурії сеча має червоний або рожевий колір, може бути прозорою або каламутною (у вигляді м'ясних помиїв).

  Ниркова гематурія пояснюється підвищеною проникністю клубочкових капілярів, нестабільністю гломерулярної мембрани, нирковою внутрішньосудинною коагуляцією, ураженням інтерстиціальної тканини. Характерною ознакою гломерулярнойеритроцитурии є зміни мембрани у вигляді нерівномірного потовщення (до 80% еритроцитів)

. Гематурія може бути розцінена як фізіологічна при появі невеликої кількості еритроцитів в сечі після навантаження у спортсменів або як ортостатична (якщо уранішня порція сечі не містить еритроцитів). При первинному або вторинному ураженні нирок розвивається ренальная гематурія; при захворюваннях нижніх відділів сечовивідних шляхів - постренальна гематурія.

    Гематурія може бути ізольованою або такою, що поєднується з протеїнурією, лейкоцитурією, циліндрурієй. Кровотеча на ділянці від ниркових балій до уретри приводить до ізольованої гематурії без помітного збільшення вмісту в сечі білка, кліток і циліндрів. Найбільш поширеними причинами ізольованої гематурії є камені, травми, пухлини, IgA-нефропатія, часто туберкульоз, серповидно-клітинна анемія, простатит.

  По характеру гематурія ділиться на ініціальну (поява крові в першій порції сечі на початку сечовипускання - свідчить про поразку уретри); термінальну (гематурія в кінці акту сечовипускання - властива захворюванням сечового міхура); тотальну (рівномірний розподіл еритроцитів під час всього акту сечовипускання - свідчить про ниркове походження гематурії).

  Основні види гематурії у дітей представлені 2 групами - ренальной, яка може бути первинною і вторинною, і постренальнойгематурією.

 Найбільш часта причина первинної ренальної гематурії -гломерулонефрит. При гострому гломерулонефриті в сечі разом з еритроцитами (у дебюті захворювання можлива макрогематурія) визначаються білок і лейкоцити. Характерний також наявність загальних проявів - гіпертензії, набряків, інтоксикації. Хронічний гломерулонефрит, гематурична форма, нерідко проявляється тільки гематурією, не супроводжуючись ні значною протеїнурією, ні загальними симптомами. Ступінь гематурії може коливатися навіть протягом доби. При інших варіантах хронічного гломерулонефрита в основному виявляється мікрогематурія в сечовому осаді.