Biletul 29

1.Cardiopatiile congenitale cu şunt stânga-dreapta (necianogene) - canalul arterial persistent, defect septal atrial, defect septal ventricular). Noţiune. Particularităţile hemodinamicii cardiace. Sindromul Eisenmenger. Diagnosticul pozitiv. Indicatii pentru tratament chirurgical.

Prin canal arterial persistent (CAP) se subînțelege menținerea permeabilității acestuia și în perioada de după naștere. El reprezintă comunicarea dintre artera pulmonară stîngă și porțiunea descendentă a aortei. Poate fi solitar sau asociat cu alte malformații congenitale. În normă închiderea acestuia are loc în primele 10-15 ore după naștere, sau pe parcursul următoarelor zile.

Defectul de sept atrial (DSA) reprezintă lipsa de substanță în peretele interatrial, ca urmare a unei deficiențe de dezvoltare a septului, ce realizează o comunicare anormală între artiul stâng și drept. Este una din cele mai frecvente malformații cardiace congenitale.

Defectul de sept ventricular (DSV) reprezintă o malformație congenitală unică sau asociată, care determină o comunicare anormală între cei 2 ventriculi.

1. Perimembranoase

2. Musculare: superior, mediu, inferior

3. Subaortice

Hemodinamica cardiacă:

Principala consecință hemodinamică în DSA și DSV este trecerea unei părți din sângele din inima stîngăîn inima dreaptă și consecutiv în circulația pulmonară (șunt stînga-dreapta, dat de presiunea mai mică în inima dreaptă decît în stînga), cantitatea de sînge depinde de mărimea defectului. Se produce supraîncărcarea cavității cardiace drepte, cît și rețelei vasculare pulmonare, ventricolul drept este suprasolicitat cu volum, crește presiunea în circulația pulmonară, urmată de vasoconsticția arterelor pulmonare (reflex Kitaev), hipertrofia arterelor pulmonare, drept urmare ventricolul drept este suprasolicitat cu presiune, iar șuntul prin defect scade progresiv. Cînd presiunea arterială pulmonară devine egală cu presiunea arterială sistemică, șuntul se suprimă, iar dacă presiunea arterială pulmonară depășește pe cea sistemică, șuntul se inversează, provocînd cianoza periferică, inițial la efort, apoi permanentă (Sindrom Eisenmenger).

În ce privește CAP, hemodinamica este practic identică: din aortă sângele trece în artera pulmonară (identic ca din inima stînga în cea dreaptă) și mecanismele compensatorii sunt aceleași.

Diagnostic pozitiv:

1)CAP: Tablou clinic: depinde de dimensiunea canalului, mărimea șuntului și prezența insuficienței cardiace; Pacienţii de regulă sînt asimptomatici şi descoperirea are loc la un examen medical de control. Cei cu şunt moderat au fenomene clinice după 20-30 ani, iar cei cu şunt mare prezintă deseori, după naştere şi în copilărie, tablouri clinice de insuficienţă cardiacă, sindromul plămînului suferind, infecţii pulmonare şi debit cardiac scăzut. La un număr redus de cazuri la vîrsta adultă apare HTP şi sindromul Eisenmenger. Pacienţii au variate simptome:dispnee; tuse; hemoptizii; oboseală; sincope; aritmii. La inversarea șuntului se obsevă hipocratism, cianoză.

La palpare: freamăt în spațiu 2 intercostal st; percuția: matitatea cardiacă mărită; auscultație: suflu sistolo-diastolic.

ECG: semen de hipertrofie ventriculară stîngă; iar la HTP apare hipertrofia VD.

Radiologia: dilatarea atriului st. cu dislocarea în posterior a esofagului, trunchiul pulmonarei apare dilatat.

EXAMENUL ECO determină: dilatarea AS şi VS; raportul AS/Ao crescut (>1,28).

ECO-DOPPLER TRANSTORACIC şi transesofagian indică prezenţa şuntului arterial prin canal.

Cateterismul cardiac și angiografia: la copii de pînă la 1 an cu clinică atipică, excluderea HTP, prezența vicului asociat, la maturi: determinarea dereglărilor hemodinamice. Se pot înregistra:

- presiunea O2 crescută în AP cu trecerea cateterului prin canal

- nivelul presiunilor în AP normale sau crescute,

- evidenţierea canalului la injectarea substanţei de contrast în Ao

- se calculează raportul între fluxul pulmonar/fluxul sistemic, care la valori >2 semnifică un canal mare, iar la valori <1,5 canal mic.

1. DSA:

1. TABLOUL CLINIC. Majoritatea copiilor sînt asimptomatici. Rar, la această vîrstă, survin simptome induse de insuficienţa cardiacă, infecţii pulmonare, aritmii şi HTP. La adulţi apar mai frecvent : dispnee, oboseală; şi mai rar prin HTP : dispnee, oboseală, cianoză, dureri toracice, hemoptizii; şi prin aritmii atriale (palpitaţii sau sincope).

2. EXAMENUL OBIECTIV: Hemitoracele stîng proieminent anterior,

• PALPATOR – VD şi AP pulsează parasternal în stînga

• AUSCULTATIV: suflu sistolic parasternal în spaţiul 3-4, uneori suflu sistolic în focarul pulmonarei

3. ECG : Direcţionarea axei QRS la stînga

• Aritmiile atriale (fibrilaţie atrială, flutter atrial, tahicardie paroxistică supraventriculară) relativ frecvente

4. Examenul radiologic pulmonar

• Dilatarea AP

• Hipervascularizaţia pulmonară cu dilatarea AD şi uneori a VD

• În HTP, AP dilatată şi cîmpurile pulmonare periferice cu vascularizaţie redusă

5. Examenul ecografic confirmă diagnosticul prin vizualizarea directă a defectului interatrial (90% cazuri) sau prin semne indirecte date de şunt stînga-dreapta: Dilatarea VD şi AP

6. Cateterismul cardiac şi cardioangiografia precizează defectul prin trecerea cateterului prin defect şi sugerează localizarea şuntului prin creşterea presiunii O2 în AD ca şi prin injectarea substanţei de contrast în AS. Presiunile în VD şi AP pot fi normale sau crescute.

2)DSV: Clinica: depinde de gradul dereglărilor hemodinaice. DSV mici nu provoacă tulburări hemodinamice, există doar o dispnee moderată la efort, asociată cu palpitații.

Defecte mari: paliditate, dispnee, ortopnee, oboseală. La copii frecvent se asociază infecții respiratorii. Sdr. Eizenmengher: cianoză, raluri, insuficiență cardiacă.

Obiectiv: copii rămân în dezvoltare staturo-ponderală, tegumentele palide; șoc ventricular în spațiul 3 intercostal st, auscultativ: suflu pansistolic intens. ECG: hipertrofia VD; ECO: prezența defectului, localizare, mărimea; doppler: șuntul.

TRATAMENTUL CAP:

• Instalareadiagnosticuluiesteindicaţieabsolutăpentrutratament chirurgical.

• Tratamentul chirurgical - ligaturarea (rezecţia) ductului.

Indicaţii: vîrsta 2-5 ani cu HTP II-IIIA dupăBuracovschi

• MetodeleendovasculareprinembolizareaductuluiPortsman (1968)

TRATAMENTUL CHIRURUGICAL DSA:

Vîrstaidealăpentrutratament chirurgical este 5-6 ani. Operaţiiefectuatetardiv (40-50 ani) nu amelioreazăhipertorifia VD, nicidismobilitateavalvulelormitralesautricuspidale.

Tratamentul chirurgical constăînsuturasauînchidereadefectului cu unpetec de dacron.

TRATAMENTUL CHIRURUGICAL DSV, indicații:

1. Prezențainsuficienței cardiac

2. Hipertensiuneapulmonară

3. Hipotrofiamuscularășiinfecțiirespiratoriifrecvente.

Vîrstaoptimă de operațieeste de la 3 la 7 ani. Din cauzapericolului de endocardită, toțipurtătorii de DSV au indicațiecătreoperație.

Operațiepaliativăeste indicate copiilormici, cu HTP avansată, pe fundal de șunt mare.

Se efeectuezăplastiașiinchidereadefectului.