3. Megacolonul. Boala Hirschprung. Etiopatogenie. Clasificare. Tabloul clinic. Diagnosticul pozitiv şi diferenţial. Tratamentul chirurgical.

Megacolonul- anomalie congenitală ce se caracterizează prin dilataţia segmentară sau totală a colonului.

Clasificare:

1. Megacolon aganglionar (boala Hirsprung)

- anomalie congenitală a aparatului intramural nervos pe un segment sau întregul colon.

2. Megacolon obstructiv- determinat de obstacol mecanic

3. Megacolon psihogen- evoluat în baza dereglărilor psihice.

4. Megacolon endocrin- determinat de patologii endocrine.

5. Megacolon toxic- format în rezultatul administrării unor remedii medicamentoase sau sub influienţa agenţilor infecţioşi.

6. Megacolon neurogen- în cadrul afecţiunilor organice ale sistemului nervos central.

7. Megacolon idiopatic- diagnosticul se stabileşte fără identificarea factorilor etiopatogenetic

Tabloul clinic va fi cuprins în triada simptomatică Chiray:

-Constipaţie

-Distensie abdominală

-Dureri

Tratamentul va urmări următoarele principii:

-regim alimentar cu alimente ce conţin un număr mare de substanţe de balast, ce vor asigura o evacuare intestinală.

-preparate bacteriale pentru normalizarea microflorei colonului –bifidumbacterin, colibacterin, bificol.

-administrarea raţională a purgativelor.

-administrarea remediilor modulatorii a motilităţii intestinale- prostigmină, miostin, metoclopramidă, cisapridă

-administrarea preparatelor fermentative.

-fizioterapie

-tratament balnear

Boala Hirsprung –dilatarea cronica si ingrosarea peretelui unui segment sau al intregului colon ca rezultat al anomaliei congenitale.

-Cea mai frecventă formă a megacolonului.

-Se atestă la 1 din 5000 nounăscuţi.

-Etiopatogenic e determinată de hipo- sau aganglioza plexurilor submucos Auerbah şi submuscular Meissner.

Formele anatomice:

 rectală

 rectosigmoidală

 segmentară

 subtotală

 totală

Stadiile evolutive:

1. Compensată

2. Subcompensată

3. Decompensată

Patogeneza: aganglioza determina tulburari esentiale ale functiei motorii a segmentului afectat. Aceasta conduce la dezvoltarea ocluziei intestinale cronice, la dilatarea si hipertrofia segmentului colonului mai sus de zona de aganglioza.

Tabloul clinic: simptomul de baza este lipsa scaunului spontan. Din copilarie sufera de constipatii si scaunul la ei apare numai dupa clisma de evacuare. Meteorismul- care conduce la schimbarea configuratiei abdomenului si cutiei toracice. Abdomenul este balonat si peretele abdominal subtiat se poate vedea colonul marit si dilatat, peristaltismul unor segmente de colon. Durerile in abdomen se intensifica in masura duratei constipatiei. In caz de constipatie indelungata apare greata, voma si retine bolnavul de la primirea hranei si conduce la hipotrofie. Uneori pe fundalul constipatiilor apare diarea.

I formă- progresarea lentă neintreruptă a bolii (corespunde agangliozei rectosigmoidale)

II formă- manifestările clinice persistente în copilărie devin mai compensate în maturitate, scaunul apare de sine statator la fiecare 2-4 zile (aganglioza rectala)

III formă- perioadă îndelungată cu semne clinice şterse, care în curs de 2-3 ani se decompensează.

Diagnosticul: in baza datelor anamnestico-clinice, irigografiei si colonoscopiei. La tuseul rectal se determina spasmul sfincterului, existent stricturilor si cicatricelor.

La rectoromanoscopiei- dificultati in trecerea tubului aparatului in regiunile proximale ale rectului si unde se determina marirea in dimensiuni a plicilor mucoasei, lipsa materiiilor fecale. La inaintarea de mai departe a tubului ultimul se pravale in segmental dilatat umplut cu mase fecale.

La cliseul panoramic al abdomenului se determina colonul marit in dimens., uneori cu nivele hidroaerice.

La irigografie se vad sectoarele dilatate al colonului.

Colonoscopia confirma datele .la toti pacientii este inversat reflexul rectoanal, ce argumenteaza aganglioza rectal. Reflexul rectoanal se dermina in felul urmator: in rect se introduce un balon-latex, iar in canalul anal se fixeaza electrozi la nivelul sfincterelor intern si extern. La distinderea balonului on norma ambele sfinctere se relaxeaza. In cazul bolii Hirschprung- aganglioza rectului-sfincterul intern nu se relaxeaza.

Tratament:

Tratamentul chirurgical include înlăturarea segmentelor aganglionare cu restabilirea continuităţii tractului digestiv. (operaţia Duhammel, Soave, Rehbein).

Intervenţiile chirurgicale se aplică într-un timp la bolnavii compensaţi.

La pacienţii decompensaţi se aplică operaţie în 2 etape: 1.- colostomie, 2.-rezecarea zonei dilatate aganglionare cu restabilirea integrităţii intestinului.