3. Hemoragia digestiva variciala. Etiopatogenie. Tabloul clinic. Diagnosticul pozitiv şi diferenţial. Evoluţie şi prognostic. Principii terapeutice medico-chirurgicale.

Etiopatogenie-HTP prin cresterea rezistentei portale si fluxului splenoportal in rezultatul unui obstacol,ciroza hepatica care la fel duce la HTP. TC- hemoragie in get,tegumente palide,umede-reci.hioptensiune posturala in dependenta de cantitaea hemoragiei-chiar pina la soc hipovolemic.DG-1Obiectiv2.Indici hemodinamici instabile cu scaderea-Hb,Er,Ht,VSC.3.Hioptensiune posturala.4.Soc hipovolemic.5.Excluderea singerarilor bucofaringiene.DG diferential-hemoragii pulmonare si buco-faringiene.Algoritmul.1Pina la spitalizare se aplica punga cu gheata,iv-CaCl 10%-10.,0,vicasol i/m.transportarea la spital in pozitie clinostatica.2.Spitalizarea de urgenta in C

hirurgie.3.Examenul si tratamentul se fac concomitent.4.Tactica principala-tratament conservativ. Terapia intensivă restabilirea volumului de sânge circulant. Se va începe cu transfuzia de substituenţi de plasmă - soluţie izotonică de NaCI, poliglucină, reopoliglucină, hemodeză, gelatinol, albumină şi va con¬tinua cu soluţii substituente de plasmă.TR-1.Aplicarea sondei Blackmore.2.pituitrina 15-20,in Glucoza 5%-200ml timp de 20-30min.3.Hemostaza endoscopica,scleroterapie,ligaturarea cu inle de cauciuc. TR chirurgical doar in stari de urgenta,soc-cu ligaturarea directa a varicelor. Metodele patogenice sunt reprezentate de operaţia Hassab (devascularizarea esofagului distal, porţiunii proximale gastrice prin ligatura vaselor micii curburi, asociind şi splenectomia) şi de operaţia Şughiura care, pe lângă elementele de mai sus, mai asociază şi o transsecţiune esofagianâ cu ajutorul staplerului tttttituitrina 15-20TaT

.

Biletul 14

1. Tumorile timusului. Miastenia gravis. Etiopatogenie. Clasificare. Diagnosticul clinic şi paraclinic. Tratamentul chirurgical.

Definitie - Miastenia gravis este o maladie autoimuna care se manifesta prin slabiciune musculara si fatigabilitate pronuntata.  Patogenia

Pentru a întelege patogenia miasteniei gravis este necesar de a cunoaste mecanismul de generare a contractiei musculare. Fibra musculara striata îsi primeste inervatia prin intermediul jonctiunii neuromusculare. Aceasta jonctiune este alcatuita din membrana presinaptica care este butonul terminal al axonului neuronului motor periferic, membrana postsinaptica care este membrana fibrei musculara si fanta sinaptica. Pe membrana presinaptica se situeaza veziculele cu acetilcolina, iar pe membrana postsinaptica receptorii acetilcolinei (ACh). La propagarea unui impuls spre membrana presinaptica are loc eliberarea veziculelor în fanta presinaptica si acetilcolina difuzeaza spre receptorii ACh provocând deschiderea canalelor ionice si generarea potentialului de actiune muscular. Dupa realizarea actiunii sale, acetilcolina este hidrolizata de catre acetilcolinesteraza.În miastenie, sistemul imun devine ostil fata de receptorii ACh si începe sa sintetizeze anticorpi anti-AChR. Ca rezultat are loc reducerea numarului de receptori ACh si respectiv actiunea acetilcolinei este prejudiciata. Anticorpii ACh sunt prezenti în aproximativ 80-90% din cazuri de miastenie gravis. Pacientii cu miastenie însa fara anticorpi anti-AChR sunt recunoscuti ca fiind seronegativi (miastenia gravis seronegativa). La o buna parte din acesti pacienti însa se depisteaza alti anticorpi cum ar fi anticorpii anti-MuSK

Etiologia

Cauza miasteniei gravis este necunoscuta. Penicilamina este cunoscuta a declansa diferite tulburari autoimune, printre care si miastenia gravis. Sunt cunoscute o serie de medicamente care pot precipita si agrava miastenia gravis si care trebuie evitate la acesti pacienti:

• Antibioticele (aminoglicozidele, ciprofloxacina, eritromicina, ampicilina)

• Beta-adrenoblocantele (propanolol, ocprenolol)

• Litiul

• Procainamida

• Verapamil

• Quinidina

• Clorochina

Tabloul clinic

Principala manifestare a miasteniei gravis este slabiciunea musculara. Slabiciunea poate afecta toate grupurile musculare si în acest caz vom vorbi despre miastenia gravis generalizata. În cazul formei oculare a miasteniei, slabiciunea este limitata doar la musculatura oculara extrinseca. Musculatura bulbara este afectata în special în formele seronegative ale miasteniei. Slabiciunea în membre are un caracter idiopatic, fiind mai pronuntata în segmentele proximale.

Variabilitatea slabiciunii este trasatura a miasteniei. Cunoasterea acesteia este obligatorie pentru o evaluare corecta a pacientilor. Astfel, slabiciunea musculara în miastenie este mai pronuntata seara si poate lipsi în orele diminetii. Acest fapt poate cauza erori de diagnostic.

Slabiciunea musculaturii faciale este prezenta practic în toate cazurile si determina o expresie faciala de masca. Implicarea muschilor extraoculari va determina ptoza si diplopie. Frecvent pacientul îsi încreteste fruntea pentru a compensa ptoza palpebrala. Slabiciunea musculaturii palatului moale va determina un aspect nazonat al vocii cât si un risc de regurgitatii si aspiratii pulmonare. Procesul de masticatie deasemenea poate fi îngreunat, uneori pacientii fiind nevoiti sa-si sprijine mandibula cu maina.

Ca regula progresia maladiei are loc la interval de saptamâni sau luni. Daca maladia se prezinta initial cu simptome oculare, slabiciune progreseaza ulterior distal, implicând musculatura faciala, bulbara, tronculara si a membrelor inferioare. Mai rar slabiciunea se poate limita la musculatura oculara pentru perioade de luni sau ani de zile.

De o importanta majora în miastenie este afectarea musculaturii respiratorii care poate fi letala în caz de exacerbari. Criza miastenica poate fi precipitat de infectii intercurente sau de un sir de medicamente care au fost mentionate mai sus. În caz de dezvoltare a crizei miastenice cu insuficienta respiratorie se recurge imediat la intubare oro-traheala.

Remisiile spontane ca regula sunt rare. Cele mai multe remisii sub actiunea tratamentului survin în primii 3 ani ai maladiei.

Diagnostic

Pentru diagnosticul miasteniei gravis se utilizeaza o serie de analize imunologice, metode imagistice cât si examenul electrofiziologic.

Analizele imunologice

Depistarea anticorpilor în serul pacientilor cu miastenie gravis este o metoda de diagnostic valoroasa, dat fiind prezenta acestor anticopri la 80-90% din pacienti.

Anticorpii contra receptorului de acetilcolina (anti-AChR) - testul este pozitiv la 74% din pacienti. Anti-AChR sunt mai frecvent depistati la pacientii cu miastenie generalizata (80%) si doar la 50% din pacientii cu forma oculara pura. Rezultatele fals pozitive pot fi obtinute în ca de sindrom Lambert-Eaton, timom fara miastenie, cancer pulmonar cu celule mici, artrita reumatoida tratata cu penicilamina cât si la 1-3% din populatia de peste 70 de ani.

Anticorpii contra fibrei striate - sunt prezenti la 84% din pacientii cu timoma mai tineri de 40 de ani si mai rar la pacientii fara timoma.

Anticorpii contra tirozin kinazei musculare - Aproximativ jumatate din pacientii seronegativi (fara anti-AChR) sunt pozitivi pentru anti-MuSK. Acesti pacienti pot reprezenta un grup distinct al miasteniei, demonstrând unele particularitati clinice. Pacientii cu anti-MuSK pozitivi tind a avea simmptome bulbare mai severe asociata cu atrofie faciala si a limbii. În plus, ei nu beneficiaza de pe urma inhibitorilor colinesterazei, aceste preparate putându-le chiar agrava situatia.