Biletul 10

1. Hiperparatireodismul. Epidemiologie. Etiopatogeneza. Anatomia patologică. Formele clinice ale hiperparatireodismului primar. Diagnosticul pozitiv. Principii terapeutice medicale şi chirurgicale.

Hiperparatiriodismul primar (boala Recklinghausen, osteita fibrochistică)

Este o afecţiune determinată de secreţia excesivă şi autonomă de PTH de către una sau mai multe glande paratiroide, caracterizat prin hipercalciemie, care conduce la modificări patologice în oase şi rinichi.

• Patogenie. Funcţionarea autonomă a unui adenom paratiroidian sau a glandelor hiperplaziate face să se secrete cantităţi mari de PTH independent de creşterea calciemiei.

Hipercalciemia micşorează excitabilitatea neuromusculară cu dezvoltarea hipotoniei musculare, si, depăşind pragul renal pentru Ca, duce la hipercalciurie cu inhibiţia efectului vazopresinei la nivelul tubilor renali distali cu instalarea poliuriei şi polidipsiei. Concentraţia crescută de Ca în sânge şi urină favorizează instalarea nefrocalculozei şi nefrocalcinozei cu dezvoltarea patologiei renale severe.

Clinic: Debutul boli este insedios şi devine evident după ani de evoluţie latentă. Bolnavii acuză astenie, fatigabilitate, depresiune psihică şi scădere în greutate. În perioada de stare acuzele se accentuează şi pe acest fodal apar semnele caracteristice bolii:

-Osalgii difuze sau localizate mai ales la nivelul segmentelor supuse presiunii (membrelor inferioare, pelvisului, rahisului);

-Se clatină şi cad dinţii aparent sănătoşi;

-Apar tumefieri osoase cu dimensiuni de la o alună pană la un pumn care afectează oasele lungi, maxilarul, oasele late ale pelvisului, craniul;

-Fracturi osoase care apar la solicitări minime, nu se manifesta zgomotos pe fondalul unei dureri preexistente, evoluează lent cu calus vicios şi frecvent pseudoartroze;

-Bolnavii acuză inapetenţă, greţuri şi vărsături, dureri abdominale, constipaţii, poliurie, polidipsie, scădere ponderală (10-15 kg. timp de 3-6 luni), colice renale.

Obiectiv: De obicei nutriţie scăzută. Tegumentele sunt uscate de culoare cenuşiu-pământie. Ca urmare a osteoporozei la nivelul coloanei vertebrale şi incurbaţiilor membrelor, se reduce talia uneori pana la 15 - 20 cm. Mersul devine şchiopătat, apoi balansat, apoi târâit şi în final bolnavul este incapabil să părăsească patul. Se determină cifoze, scolioze, lordoze, deformaţii ale grilajului costal, tumefieri osoase de diferit volum şi localizare, calusuri vicioase, pseudoartroze. În prezenţa de chisturi la percuţia craniului se determină un sunet timpanic de "harbuz copt".

Sistemul cardiovasular: tulburări de ritm, posibil stop cardiac. Hipercalciemia creşte sensibilitatea miocardului la digitalice. ECG: segment ST scurtat şi consecutiv interval Q-T redus.

Manifestări digevstive: concomitent cu manifestările dispeptice apar dureri abdominale difuze, uneori melene prin ulcere gastrice sau duodenale, care se asociază frecvent, sunt recidivante şi evoluează cu o aciditate foarte crescută. Pot fi asociate pancreatita, pancreocalculoza şi pancreocalcinoza, colecistita calculoasă.

Manifestarile renale: sunt permanente şi apar precoce. Poliuria hipostenurică, pană la 5 l/24 ore, însoţita de polidipsie. Hipercalciemia prelungită determină litiaza renală (76% cazuri), care poate fi uni- sau bilaterală, cu calculi de mărime diferită, dar mai caracteristici sunt calculii coraliformi, care recidivează rapid după intervenţia chirurgicală. Hipercalciemia determină şi leziuni renale ireversibile prin depunerea de calciu în interstiţiu renal (nefrocalcinoza), care se observă radiologic la 10% din pacienţi, însă histologic este prezentă la toate cazurile. În stările mai avansate se dezvoltă insuficienţa renală cronică cu pronostic nefavorabil.

Manifesari neuropsihice: Slăbiciune şi durere în muşchii scheletali, care apar precoce, scăderea reflexelor osteotendinoase. Scăderea memoriei, stări depresive, fobii, mai rar excitaţii.

Diagnostic de laborator:

A. Precizarea hiperparatiroidismului.

1. Creşterea calciemiei este definitorie (>3,0 mmoli/l);

2. Creşterea calciuria (N 200-240 mg/24 ore);

3. Hipofosfatemie evidentă;

4. Hiperfosfaturia;

5. Hidroxiprolina urinară este constant crescută;

6. Fosfataza alcalină este crescută la pacienţii cu leziuni osoase semnificative;

7. Acidoza metabolică (hipercloremie);

8. Dozarea radioimunometrică (cu 2 anticorpi) a PTH este mult mai informativă şi demonstrează valori anormal crescute pentru valorile calciemiei ( de 8-12 ori mai mari ca valorile normale);

9. ECG: scurtarea intervalului O-T;

10. Analiza generala a urinei: reacţia alcalină, densitatea < 1005.

B . Vizualizarea paratiroidelor - examenul topografic:

1. Radiografia cervico-mediastinală +examen baritat evidenţiază deplasarea traheei , modificări esofagiene în caz de adenom

2. Ecografia şi tomografia computerizată localizează un adenom paratiroidian în 50% din cazuri. RMN pare a fi metoda cea mai specifică şi sensibilă;

3. Scintigrafia de substracţie cu Thaliu-Technetiu şi scintigrafia cu Seleniu-metionină au o specificitate mai mare decât CT în detecţia unei tumori de paratiroidă, dar sunt mai puţin sensibile;

B. Explorari dinamice - Testul la glucocorticoizi. Se face pentru a diferenţia hipercalciemia hiperparatiroidiana de hipercalciemiile de altă origine. Se administrează prednizolon 30 mg. per os 5 zile cu determinarea Ca plasmatic pană şi după probă. În mod normal după administrarea glucocorticoizilor calciemia scade. În hiperparatireodism aceasta nu antrenează nici o modificare.

C. Aspecte radiologice caracteristice sunt:

-resorbţii subperiostale (falange proximale, porţiunea distală a claviculelor);

-subţierea corticalei si lărgirea canalului medular;

-pierderea laminei dure in jurul dintilor;

- craniul are aspect fin granulos ca "mâncat de molii", ulterior "sare si piper";

-pe fondalul osteoporozei apar chisturi unice sau multiple, pot apare şi "tumori brune" în cortexul subperiostal al oaselor lungi, în crestele iliace;

-calculi unici sau multipli, frecvent coraliformi la nivelul rinichilor, nefrocalcinoza.

Diagnosticul diferenţial reprezintă diagnosticul etiologic al hipercalciemiei.

Daca PTH este crescut hiperparatiriodismul primar sau secundar este cel mai probabil diagnostic.

Pentru diferenţierea unei secreţii paraneoplazice de PTH se face cateterizarea selectivă cu dozare regională a PTH, evidenţierea tumorii în afara paratiroidelor.

Daca PTH-ul este scăzut diagnosticul de hiperparatiroidism este exclus.

Tratamentul hiperparatiroidismului primar.

Obiective: restabilirea echilibrului fosfocalcic şi îndepărtarea cauzei, prevenirea fracturilor şi a complicaţiilor cronice.

Metoda terapeutica de baza este chirurgicală. Se face explorare chirurgicală cervicală, cu înlăturarea adenomului paratiroidian sau a 3,1/2 din patru glande paratiroide daca diagnosticul histologic intraoperator este de hiperplazie paratiroidiană. Postoperator poate apare hipocalciemie tranzitorie sau permanentă.

Tratament medical – este aplicat în hiperparatiroidismul asimptomatic, în pregătirea preoperatorie, în criza paratiroidiană ca terapie de urgenţă.

Forţarea calciurezei: se administrează ser fiziologic 2 - 3 l i/v + Furosemid 40 mg. i/v 4-6 ori în zi (numai după o hidratare corespunzătoare), cu scopul de a obţine o diureză de 3 l/zi. Diureticele tiazidice reţin excreţia de Ca şi deci nu vor fi folosite. Se monitorizează K şi ECG pentru a evita hipokaliemia şi alte tulburări electrolitice.

2. Glucocortcoizi: Sol. Hidrocortizoni 100 mg. i/v pe sol. fisiologică repetat la 4 - 6 ore.

3. Mithramyicina agent antineoplazic ce scade calciemia prin inhibarea resorbţiei osoase osteoclastice.

4. EDTA chelatori de Ca i/v

5. Calcitonina scade calciemia prin inhibarea resorbţiei osoase, depozitează Ca în os. Se administrează calcitrina 4-8 u.i/kg corp. i/m sau s/c fiecare 6-12 ore

2. Evoluţia şi complicaţiile abcesului şi gangrenei pulmonare. Diagnosticul pozitiv. Tratamentul medical şi chirurgical. Volumul intervenţiilor chirurgicale în dependenţă de starea bolnavului şi caracterul complicaţiilor. Complicaţiile postoperatorii.

• Complicaţiile abcesului cronic: tuberculizare, cancerizare, suprainfectarea cavităţii reziduale, pioscleroză pulmonara cu bronşiectazii secundare, hemoragii, amiloidoză viscerală.

• Complicatii gangrenei: septicopiemie cu abcese metastatice,insuficienta resp.pronuntata,hemoragii.

Posibilitati terapeutice sunt urmatoarele: