9

Лекция №9

Тема РЕВМАТИЗМ. ПРИОБРЕТЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

План.

1. Ревматизм: определение понятия, этиопатогенез, классификация, клиника, лечение, профилактика ревматизма

2. Приобретённые пороки сердца: определение, классификация, гемодинамика, клиника, лечение, профилактика

РЕВМАТИЗМ.

Определение.

Ревматизм – это токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы в связи с острой инфекцией -гемолитическим стрептококком труппы А.

Ревматическая лихорадка является синонимом острого ревматизма и изначально рас­сматривается как острый воспалительный процесс с обычным максимальным пределом про­должительности до 6 мес.

Современный подход изначально предполагает, что острая ревматическая лихорадка должна быть вылечена на первой стадии ревматического процесса (в течение 6 мес.). Благо­даря таким представлениям, в развитых странах проблема ревматизма уже давно решена.

Первые сведения о ревматизме, как о заболевании суставов, встречаются в древнекитайской медицине. Гиппократом описана клиническая картина классического острого ревматического полиартрита и подмечен факт преимущественного развития заболевания у лиц молодого возраста. Долгое время под термином «ревматизм» объединяли заболевания суставов. Но примерно 160 лет назад французский клиницист Буйо и русский врач профессор Сокольский, независимо друг от друга, дали чёткое описание ревматического поражения сердца с образованием пороков его клапанов. Именно поэтому ревматизм называют также болезнью Сокольского - Буйо.

Пик ревматизма приходится на возраст от 10 до 29 лет. Чаще болеют женщины. В Украине в 1997 году состояло на диспансерном учёте 275 тысяч больных ревматическими пороками сердца. Распространённость ревматизма в Украине 650 – 800 больных на 100 тысяч населения. В развитых странах распространённость хронических ревматических болезней – 5 на 100 тысяч населения. Ревматизм даёт большой процент временной утраты трудоспособности. Инвалидность по ревматизму в Украине составляет около 30% от таковой при ИБС.

Этиология и патогенез.

В настоящее время доказана роль -гемолитического стрептококка группы А в возникновении и развитии ревматизма. Стрептококк обычно локализуется в носоглотке – ангина, тонзиллит, гайморит. Обострение или возникновение острой стрептококковой инфекции носоглотки является одним из условий развития ревматизма – его пусковым механизмом.

Не исключено, что кроме стрептококка вызывать или обострять течение болезни могут вирусы или вирусно-стрептококковые ассоциации.

В этиологии ревматизма немаловажную роль играет индивидуальная гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены. Ревматизмом заболевают только 0,3 – 3% перенесших острую стрептококковую инфекцию. В семьях больных ревматизмом заболеваемость значительно выше. Подтверждается значение семейно-генетического предрасположения к ревматизму.

Чаще болеют лица с А(II) и В(III) группами крови.

Способствующие факторы: переохлаждение, молодой возраст, проживание в неблагоприятных климатических зонах, социальное неблагополучие.

В организме при ревматизме протекает непрерывный аутоиммунный процесс Ферменты стрептококка (гиалуронидаза, лизины, киназа) приводят к повреждению соединительной ткани, повышению фибринолитической активности и развитию воспалительной реакции. М-протеины оболочки стрептококка подавляют фагоцитоз. Всё это приводит к нарушению иммунитета и длительной циркуляции различных антител, в том числе аутоантител, иммунных комплексов (стрептококковые антигены + антитела к ним + система комплимента). В результате повреждение соединительной ткани усугубляется, протекая по типу «порочного круга».

Формированию воспалительного процесса способствует также высвобождение биологически активных веществ в очагах воспаления: гистамина, серотонина, кининов, что приводит к нарушению микроциркуляции, клеточной экссудации, фагоцитозу и, в конечном счёте, к фиброзу.

Патанатомический процесс развивается в соединительной ткани последовательно по стадиям:

1. дезорганизация соединительной ткани, эксудация, мукоидное набухание;

2. альтерация – фибриноидное набухание, необратимый процесс;

3. пролиферация - образование ашофф-талалаевской гранулёмы - крупных форм базофильных клеток, гигантских клеток, лимфоидных и плазматических клеток. единичных лейкоцитов;

4. исход в склероз (пороки сердца, кардиосклероз).

Весь период развития воспалительного процесса в соединительной ткани занимает от 6 месяцев до 1 года.

Фаза болезни	Клинико-морфологическая характеристика повреждений		Характер течения болезни		Недостаточность кровообращения
	сердца	других органов и систем
Активная I, II, III степени активности Неактивная	Ревмокардит первичный, возвратный (без порока сердца); выраженный, умеренный, слабый. Ревмокардит возвратный (с пороком сердца). Порок сердца (какой). Кардиосклероз. Без сердечных изменений.	Полиартрит. Полиартралгии. Малая хорея. Абдоминальный синдром и другие серозиты. Кольцевая эритема, ревматические узелки. Ревматическая пневмония. Цереброваскулит.		Острое, подострое, затяжное, рецидивирующее, латентное.		0 I IIА IIБ III

Классификация.

Таким образом, по клиническим проявлениям выделяют следующие формы ревматизма: сердечную, суставную, висцеральную, кожную, ревматизм ЦНС.

Клиническая картина.

Заболевание начинается обычно остро спустя 2-3 недели после перенесения стрептококковой инфекции. Клиническая картина складывается из синдрома интоксикации (общее недомогание, слабость, разбитость, потливость, снижение аппетита, повышение температуры и т. д.) и симптомов, характерных для соответствующей клинической формы.

• Сердечная форма.

При ревматическом кардите могут поражаться все три оболочки сердца. При поражении миокарда и эндокарда говорят о ревмокардите, при поражении всех трёх оболочек – о панкардите. Миокард поражается всегда. При этом больные предъявляют жалобы на неприятные ощущения и боли в области сердца, сердцебиение при физической нагрузке или в покое, ощущение перебоев в области сердца, одышку. При обширном и выраженном поражении миокарда, одышка может наблюдаться в покое, возможны отёки, увеличение печени, асцит. При объективном обследовании отмечается тахикардия, экстрасистолия, расширение границ сердца, при аускультации – тоны приглушены, ослабление I тона на верхушке, появление III тона, умеренный систолический шум над верхушкой. Поражение эндокарда протекает бессимптомно, но заканчивается наиболее тяжело. Дезорганизация соединительной ткани эндокарда приводит к деформации клапана, развитию фиброзной ткани и склерозу. В результате развивается порок сердца – недостаточность или стеноз. Чаще поражается митральный клапан. Формирование порока происходит в течение 6-12 месяцев и более. Перикард поражается значительно реже. При сухом перикардите отмечаются боли в области сердца и шум трения перикарда, при экссудативном – боли, расширение границ сердца, признаки сердечной недостаточности. При своевременном и адекватном лечении кардит претерпевает обратное развитие, наступает выздоровление. Миокардит и перикардит поддаются лечению лучше и редко оставляют последствия. Эндокардит при некачественном или несвоевременном лечении осложняется пороком сердца. При повторных обострениях (атаках) ревматизма могут формироваться новые пороки. «Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце» - Ласег.

• Суставная форма.

Кроме жалоб, связанных с интоксикацией, больных беспокоят боли в суставах, чаще крупных (коленных, голеностопных, локтевых, плечевых), которые характеризуются симметричностью и «летучестью». То есть суставы поражаются поочерёдно, причём признаки воспаления в суставе могут проходить даже без лечения, а при применении салицилатов и других НПП в течение нескольких дней и даже часов. При объективном обследовании можно выявить все пять признаков воспаления: припухлость, гиперемию, гипертермию, боль, нарушение функции. Поражение суставов при ревматизме в настоящее время не очень характерно. Ревматический полиартрит может наблюдаться только один раз при первичном заболевании, но могут быть и повторные атаки. Характерно то, что после ликвидации обострения и проявлений ревматического артрита, никаких изменений в суставах не остаётся. Ревматический полиартрит может быть разной степени выраженности, иногда он проявляется только полиартралгией.

• Кожная форма.

Ревматическое поражение кожи проявляется кольцевидной эритемой и ревматическими узелками. Кольцевая эритема располагается на внутренней поверхности рук, в области грудной клетки и живота, это кольца гиперемии с неизменённой кожей внутри них. Ревматические узелки размером 1-2 см. представляют собой плотные, безболезненные образования в области суставов, предплечий, голеней, остистых отростков позвоночника. Кольцевая эритема и ревматические узелки не беспокоят больных, хорошо поддаются лечению и не оставляют последствий. В настоящее время эта форма ревматизма наблюдается редко.

• Поражение ЦНС.

Эта форма ревматизма (хорея) встречается достаточно редко, обычно у детей, чаще у девочек. Она характеризуется психоэмоциональной лабильностью, гипотонией мышц и гиперкинезами, насильственными судорожными движениями туловища, конечностей. мимических мышц. Эти движения усиливаются при волнении и усиливаются во время сна. Возможно поражение и других внутренних органов.

Для диагностики ревматизма пользуются критериями Киселя-Джонса-Нестерова.

Главные (основные) критерии: кардит, полиартрит, хорея, кольцевая эритема, ревматические узелки, доказательства ex-juvantibus (полный эффект от 3-5-ти дневного противоревматического лечения) , ревматический анамнез (перенесение острого ревматизма, наличие в организме больного очагов хронической стрептококковой инфекции).

Дополнительные (второстепенные) признаки:

-Общие: повышение температуры, адинамия, утомляемость, слабость, артралгии, бледность кожи, потливость, носовые кровотечения, тахикардия, абдоминальный синдром, изменения в лёгких

- Лабораторные показатели: микрогематурия, протеинурия, ускоренное СОЭ, (лейкоцитоз со сдвигом влево не всегда); ревмопробы: появление С-реактивного белка (в норме – отрицательный), ДФА -  0,25ЕД, серомукоид -  0,2ЕД, повышение сиаловых кислот; повышение ₂ и -глобулинов, фибриногена (в норме 4,5-6г/л), антистрептолизина-О, антигиалуронидазы.

- Показатели инструментальных методов исследования: изменения на ЭКГ, УЗИ, при рентгенологическом исследовании.

Для установления диагноза ревматизма необходимо два больших признака или один большой и два малых при условии наличия данных о стрептококковой инфекции

Лечение ревматизма.

1. Постельный режим.

2. Питание - стол № 10 (достаточное кол-во полноценных белков, вит. С и калия, ограни­чение поваренной соли).

3. Антибиотикотерапия (пенициллинотерапия) - 2-х недельная пенициллинотерапия 1,5-3 млн. ЕД в сутки, после чего переходят на препараты пролонгированного действия бициллин-5 по 1500 000 ЕД 1 раз в 2 недели

4. Нестероидные противовоспалительные средства — индометацин и вольтарен (по 50мг 3 раза в день после еды) длительно, постепенно снижая дозу до 2-3 таб. в сутки. Диклофенак широко применяется особенно при минимальной активности, не только как противовоспалительное средство, а и как иммуномодулятор.

5. Глюкокортикоиды (только при тяжелом течении).

6. Препараты аминохинолинового ряда (противовоспалительные) делагил (0,25) или плаквенил (0,2) при вялотекущем процессе 2 раза в день длительно - до 6-12 мес.

7. Иммуномодуляторы (левамизол, препараты тимуса и др.).

Профилактика ревматизма.

Первичная:

-своевременное распознавание и эффективное лечение остропротекающей стрептококко­вой инфекции;

-сан-гигиенические мероприятия, снижающие возможность стрептококко-­ вого инфицирования населения;

-укрепление защитных сил организма.

Вторичная:

• круглогодичная бициллинопрофилактика (по 1,5 млн. ЕД бициллина-5 1 раз в 3-4 недели) проводится:

1. всем лицам, перенесшим достоверный ревматический процесс с явлениями кардита – до достижения 25 - летнего возраста, но не менее 5 лет;

2. всем лицам, перенесшим достоверный ревматический процесс без признаков кардита как минимум в течение 5 лет после последней атаки и до достижения ими 18-летнего возраста, а иногда и позже;

текущая профилактика всем больным ревматизмом при ОРЗ и ангинах (в течение 10 дней), подготовке к операциям.