1.Ликвор: образование, состав, циркуляция, всасывание.

Спинномозговая жидкость (ликвор) — специфическая жидкая среда организма, находящаяся в тесном взаимоотношении с головным и спинным мозгом. Спинномозговая жидкость вырабатывается сосудистыми сплетениями желудочков мозга. Через отверстия Мажанди и Люшка из полости IV желудочка она поступает в субарахноидальные пространства головного и спинного мозга, где через арахноидальные ворсины, пахионовы грануляции и щели твердой мозговой оболочки всасывается.

В норме спинномозговая жидкость бесцветна и прозрачна. Количество ее колеблется от 15 до 20 мл у новорожденных и 100— 150 мл у взрослых. Удельный вес спинномозговой жидкости составляет 1006—1012, реакция слабощелочная (рН равна 7,4— 7,6). Спинномозговая жидкость состоит из водной части и сухого остатка, в который входят органические и неорганические вещества. Количество белка в спинномозговой жидкости колеблется от 12 до 43 мг%. Белок состоит из альбуминов и глобулинов. Общий азот 16—22 мг%, остаточный азот 12—28 мг%; у детей 17— 26 мг%. Сахар составляет 40—70 мг%. Хлориды 680—720 мг%. Обнаруживается незначительное количество липидов, аминокислот, микроэлементов и некоторых других веществ. В спинномозговой жидкости в небольшом количестве содержатся клетки (лимфоциты, встречаются плазматические клетки, моноциты). У взрослых в 1 мм3 спинномозговой жидкости имеется 1—5 клеток; у новорожденных — 20—25 клеток в 1 мм3, к одному году количество клеток уменьшается до 12—15 клеток в 1 мм3.

Давление спинномозговой жидкости у человека в норме при спинномозговой пункции (см.) в горизонтальном положении составляет 100—150 мм вод. ст. и увеличивается в вертикальном положении до 200—250 мм вод. ст.

Циркуляция спинномозговой жидкости подчиняется различным влияниям, в том числе зависит от пульсации мозга, дыхания, движений головы, интенсивности продукции и всасывания самого ликвора.

Основное направление тока спинномозговой жидкости: боковые желудочки – монроевы отверстия – III желудочек – сильвиев водопровод – IV желудочек – отверстия Лушки и Мажанди – большая цистерна и наружное субарахноидальное пространство головного мозга – центральный канал и субарахноидальное пространство спинного мозга – конечная цистерна.

2.Пирамидная дегенерация Штрюмпеля. Тип наследования, диагностические критерии. Принципы лечения.

Пирамидная дегенерация Штрюмпеля- хроническое прогрессирующее наследственно‑дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся двусторонним поражением пирамидных путей в боковых и передних канатиках спинного мозга.

Заболевание является наследственным, чаще передается по аутосомно‑доминантному, реже – по аутосомно‑рецессивному и сцепленному с полом (с Х‑хромосомой) типу.

Клинические проявления. Развитие заболевания постепенное. Наиболее часто первые симптомы появляются во втором десятилетии жизни, хотя отмечаются большие колебания возраста, в котором начинается болезнь. Вначале возникают скованность в ногах и быстрая утомляемость при ходьбе, нарастающие по мере прогрессирования заболевания. Развивается характерная спастическая походка, присоединяются варусная и эквиноварусная деформации стоп, изменения стоп по типу «стопы Фридрейха», сухожильные и мышечные контрактуры, особенно в голеностопных суставах. Постепенно слабость в нижних конечностях нарастает, однако полного паралича нижних конечностей не наблюдается. При клиническом обследовании больных уже в начальных стадиях заболевания обнаруживается повышение сухожильных рефлексов, рано появляются патологические рефлексы сгибательной и разгибательной групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева–Менделя, Жуковского), клонусы стоп, коленных чашечек. Кожные рефлексы в большинстве случаев сохраняются, функции тазовых органов не нарушены. Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. Значительно позже в патологический процесс вовлекаются верхние конечности. Нередко к нижнему спастическому парапарезу присоединяются симптомы поражения зрительных и глазодвигательных нервов, нистагм, дизартрия, атаксия и интенционное дрожание.

Диагностика Диагноз обычно не вызывает затруднений при наличии семейного характера заболевания и типичной клинической картины.

Лечение. Симптоматическое. Назначают препараты, снижающие мышечный тонус, – мидокалм, баклофен, изопротан (скутамил), транквилизаторы: сибазон (седуксен), нозепам (тазепам), хлозепид (элениум). Показаны физиотерапевтические процедуры, парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей. Применяются точечный массаж, рефлексотерапия, лечебная физкультура, при необходимости – ортопедические мероприятия. Показаны курсы общеукрепляющего лечения: витамины группы В, метаболические препараты: пирацетам (ноотропил), пиридитол (энцефабол), аминалон, церебролизин, аминокислоты, АТФ, кокарбоксилаза, препараты, улучшающие микроциркуляцию.