31 Билет

1.Расстройства высших корковых функций – апраксии. Топико-диагностическое значение. Апраксия -нарушение сложных форм произвольного целенаправленного действия при сохранности составляющих его элементарных движений, силы, точности и координации движений. При А. нарушается план действия: больной может поднять руку, но не может снять шапку, причесать волосы или выполнить другие целенаправленные произвольные действия, например рукопожатие, зажигание спички и др. При попытках выполнения этих действий больной совершает много ненужных движений, в результате чего его действия лишь отдаленно напоминают заданное — парапраксия. При А. могут наблюдаться персеверации движений — повторные выполнения одних и тех же действий или их элементов. Различают моторную, идеаторную и конструктивную А., развивающиеся вследствие поражения различных отделов коры большого мозга. Моторная А. — невозможность выполнения действий как по заданию, так и по подражанию. Больной понимает задание, но не может его выполнить даже после показа, например завязать шнурки. Идеаторная А. — невозможность выполнения заданных действий с реальными или воображаемыми предметами (например, больной не может показать, как причесываются, чистят зубы, размешивают сахар в стакане и т.п.) при сохранности действий по подражанию, а иногда и способности выполнять их автоматически. Конструктивная А. — невозможность сложить из частей целое, например геометрические фигуры из палочек, кубиков, составить разрезанные картинки. Больной может выполнять другие действия как по заданию, так и по подражанию. А. ходьбы — неловкость или невозможность ходьбы при отсутствии сенсорных и моторных нарушений. А. одевания — нарушения акта одевания; больной путает стороны одежды, не может найти нужный рукав. Разновидностью А. является пространственная апрактоагнозия — трудности в графическом изображении букв, зеркальность письма, затруднения при воспроизведении пространственного расположения предметов по памяти.

2.Эпилепсия. Этиология, классификация. Роль наследственного фактора. Клинические формы припадков.

Эпилепсия - хроническое, полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся наличием эпилептического очага и проявляющееся: судорожными, бессудорожными и психопатологическими пароксизмами, а также развитием стойких эмоциональных и психических расстройств.

ПРИПАДОК - приступ церебрального происхождения с преходящими двигательными, вегетативными, чувствительными или психическими феноменами, которые наступают внезапно в результате временной дисфункции всего мозга либо каких-то его отделов. Различают –Эпилептические, Аноксические, Токсические (стрихнин,столбняк и др.), Метаболические, Психогенные, Гипнотические, связанные со сном (нарколепсия, снохождения и др.). ЭТИОЛОГИЯ. Основные причины: ЧМТ. инфекции, психогении, сосудичтые заболевания, интоксикации (алкоголь). Значимость этих факторов варьирует в разных возрастных и социальных группах. Но максимум внимания должен быть обращен на роль перинальной патологии как травматического, так и гипоксиического характера в раннем детском возрасте.КЛАССИФИКАЦИЯ.

I. Генерализованные припадки

А. Судорожные генерализованные припадки

В. Малые припадки (PETIT MAL) - абсансы

II.Фокальные (парциальные) припадки

А.Двигательные

Б.Чувствительные (сенсорные)

В. Вегетативно-вицеральные

Г.Припадки с психопатическими феноменами

III.Гемиконвульсивные припадки

Течение эпилептической болезни мозга определяется соотношением процессов эпилептизации и саногенеза мозговой ткани. Нарастающая эпилептизация - это появление новых эпилептических очагов, укрепление старых и развитие новых эпилептических систем, достижение уровня эпилептизации мозга. Клинически этот процесс проявляется учащением и полиморфизмом припадков, а также нарастающими изменениями личности. Саногенез - стремление к обратному развитию процесса блокирование эпилептизации, разрушение ЭС, подавление ЭО. Процессы саногенеза поддерживаются и медикаментозной терапией. Патогенез развития эпилепсии позволяет рассмотреть ситуацию в начале заболевания, когда ЭО уже есть, а первого припадка еще не было. Клинически предположить его наличие можно по так называемым предвестникам (нарушения сна, головная боль, висцеро-вегетативные пароксизмы, психосенсорные пароксизмы).Эпилептическая реакция - разовая реакция мозга на однократно действовавший патологический фактор. В этом случае припадок является следствием остро развившегося общемозгового синдрома (например отравление СО, гипогликемия, отек мозга и др.). Клинически припадок при эпилептической реакции проявляется генерализованными тонико-клническими судорогами.Эпилептический синдром - повторяющиеся припадки, причиной которых является активный патологический процесс в головном мозге (обьемные образования, воспаление, травма, сосудистые нарушения), одним из клинических проявлений которого являются судороги.

Клинические проявления при эпилептических припадках.

Генерализованный (большой) судорожный припадок (частота 50%)

Патологическая физиология - в гиперсинхронный разряд вовлекается весь головной мозг, распространение этой активности происходит через ретикулярную формацию ствола мозга. За несколько дней или часов до пароксизма у большинства больных происходит ухудшение самочувствия - дискомфорт, чувство дурноты, так называемый период превестников (ЭО набрав мощность начинает нарушать нормальную работу мозга). У части больных в течение нескольких секунд, редко минут перед появлением приступа появляются симптомы раздражения отделов головного мозга, окружающих очаг, что проявляется: зрительными, слуховыми, тактильными, обнятельными галлюцинациями или фокальными судорогами. Это состояние является предприпадочной аурой. Собственно припадок проявляется внезапной потерей сознания, и общими судорогами. Больной, как правило, вскрикивает и падает, не оседая как при обмороке, а всем телом, получая разнообразные травмы. Судороги начинаются с тонического сокращения всей поперечно-полосатой мускулатуры, включая дыхательную, в течение 20-30 секунд. В это время больной становится пепельно-синюшним из-за грубейшей системной гипоксии. Однако удерживать такой уровень гиперсинхронной активности мозгу оказывается энергетически не под силу и наступает клоническая фаза судорог. В эту стадию периоды сокращения и расслабления мышц сменяют друг друга. Общая длительность судорог обычно в пределах 2-4 минут, в это время часто происходит непроизвольная уринация и прикус языка. По окончанию судорожной фазы наступает постприпадочное оглушение. Интенсивнейшая деятельность мозга по генерации гиперсинхронного разряда полностью истощает его медиаторные и энергетические ресурсы, что приводит к угнетению сознания по окончанию приступа. Губина и длительность постприпадочного сопора могут служить критерием разрушительности каждого конкретного припадка. Обычно постприпадочное оглушение прогредиентно уменьшается до нормального уровня сознания в течение 40-80 минут.

Малые генерализованные припадки (абсансы) (15%) Основой клинической картины является утрата сознания на очень краткий период. Эпилептической системой в этом случае являются области ретикулярной формации ствола мозга определяющие уровень сознания. Приступ начинается внезапно, приводя к прогредиентному замедлению и прекращению имевшегося движения, речь однако обрывается на полуслове. Длительность припадка не более 1-5 секунд. Характерно застывшее выражение лица, легкая бледность, глазные яблоки могут чуть отойти вверх, появляются едва заметные мигательные движения, задержка дыхания. Припадок прекращается так же внезапно, как начался; нет никакого постприпадочного недомогания. Наиболее характерно появление этих пароксизмов в детском возрасте. Сначала припадки редкие и короткие, затем они могут удлинятся до 10-15 секунд и учащаться. Абсансы могут принимать миоклонический характер, когда клиническая картина абсанса сопровождается распространенными миоклоническими подергиваниями, которые захватывают туловище и проксимальные отделы конечностей приводя к сгибанию рук, реже - разгибанию ног. Наиболее неприятным вариантом абсансов является атонический абсанс, проявляющийся пароксизмальной утратой постурального тонуса, происходящей параллельно потере сознания. Это приводит к резким падениям и травмам.

Эпистатус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 минут. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпистатус.