Билет №14

1. Нервно-мышечные заболевания. Спинальные амиотрофии. Классификация, эпидемиология, клиника, диагностика, лечение.

1. Прогрессирующие мышечные дистрофии 1.1. Миодистрофия Дюшенна 1.2. Миодистрофия Беккера 2. Спинальные амиотрофии 2.1. Болезнь Верднига - Гоффмана (острая злокачественная инфантильная спинальная амиотрофия) 2.3. Болезнь Кугельберга - Веландер (ювенильная форма спинальной амиотрофии) 3. Врожденные миопатии 4. Синдром "регидного позвоночника" 5. Вожденнй множественный артрогрипоз 6. Метаболические миопатии 7. Воспалительные миопатии 8. Миастения и миастенические синдромы 9. Ботулизм 10. Миотония 15. Миокимии

Среди спинальных А. выделяют болезнь Верднига - Гоффманна, псевдомиопатическую прогрессирующую форму Кугельберга - Веландер, болезнь Арана – Дюшенна. ^ Наследственные спинальные амиотрофии Верднига-Гоффманна и Кугельберга-Веландер - заболевания, характеризующиеся преимущественным поражением двигательных клеток передних рогов спинного мозга. начинается в раннем детском возрасте, имеет прогрессирующее течение и отличается распространенной атрофией мышц со снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Поражаются проксимальные отделы конечностей. В поздней стадии болезни гипотония мышц становится общей, развивается бульбарный паралич. Появляются вялые парезы и атрофии мышц проксимальных отделов конечностей. Снижаются сухожильные рефлексы. Мышечная гипотония способствует развитию деформаций грудной клетки, разболтанности суставов. Типичны фибрилляции мышц языка, снижение глоточного и небного рефлексов. Постепенно формируется бульбарный синдром с дисфагией. При этой форме А. больные живут до 20-30 лет. Псевдомиопатическая (юношеская) форма Кугельберга - Веландера начинается в большинстве случаев в возрасте 4-8 лет, утомляемость, общая слабость, слабость в ногах, фасцикулярные подергивания в мышцах. Постепенно развиваются атрофии мышц, Изменяется походка, снижается тонус мышц, исчезают сухожильные рефлексы, уменьшается объем активных движений (вялые парезы). Через несколько лет в нижних конечностях появляются атрофии и фасцикулярные подергивания в проксимальных группах мышц верхних конечностей. Течение медленно прогрессирующее, двигательная активность сохраняется длительно. Диагностика спинальных А.

• наличие вялых параличей определенной локализации, атрофий мышц с фасцикулярными подергиваниями в них, арефлексии, прогрессирующем течении заболевания и др.

• биохимические, электрофизиологические и патоморфологические исследования биоптата мышц.

Лечение симптоматическое, комплексное и пожизненное. витамины группы В, витамин Е, глутаминовую кислоту, аминалон, прозерин, дибазол, биостимуляторы, антихолинэстеразные средства, анаболические гормоны. электростимуляцию периферических нервов, ванны, грязелечение. ортопедическая коррекции.

2 Миастения. Классификация, эпидемиология, клиника, диагностика, лечение. Миастенический и холинергические кризы.

Миастения – это аутоиммунное заболевание, которое проявляется слабостью и быстрой утомляемостью мышц. Чаще всего страдают мышцы языка, глотки, шеи, лица, глаз и губ.

Классификация I. Генерализованные формы 1. миастения новорожденных 2. врожденная миастения а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией; б) семейная детская 3. юношеская миастения 4. генерализованная миастения взрослых (легкая, умеренная, тяжелая, поздняя тяжелая, с ранним развитием атрофии) II. Локальные формы 1. глазная 2. бульбарная 3. краниальная По характеру течения 1. миастенические эпизоды 2. миастеническое состояние 3. прогрессирующая форма 4. злокачественная форма КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ ПО ВОЗРАСТУ ВОЗНИКНОВЕНИЯ 1. Миастения новорожденных (неонатальная)  2. Юношеская (ювенильная) миастения - 3. Миастения взрослых – локальная (глазная) и генерализованная.