3. Матеріали доаудиторної самостійної роботи:

3.1. Базові знання, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція):

№ з/п	Дисципліни	Знати	Вміти
2 3	Анатомія. Фізіологія. Сестринська справа.	Будову шкіри. Функції шкіри. Особливості догляду за шкірою і слизовими. Основні Y етапів мед сестринського процесу. Основні правила деонтології при спілкувані з хронічно або невиліковно хворими пацієнтами.	Дати описання епідермісу, дермі, та підшкірно-жировій клітковині. Охарактеризувати основні функції шкіри – захисну, терморегулюючу, дихальну, вітамін утворюючу, видільну, сорбційну, як орган чуття. Реалізовувати Y етапів медсестринького проесу. Проводити догляд за шкірою. Дотримуватись деонтологічних аспектів в спілкуванні з хронічними хворими.

3.2. Зміст теми: Пухирцеві дерматози

До групи пухирцевих захворювань належать хвороби, основним морфологічним елементом яких є пухир. Етіологія цих захворювань остаточно нез'ясована, проте на сьогодні їх розглядають як аутоімунні захворювання. Підтвердженням цьому є виявлення імуноглобулінів в ураженій шкірі, вмісті пухирів і сироватці крові хворих. Ці хвороби мають тяжкий перебіг і без адекватного лікування можуть закінчуватися летально.

Класифікація. Розрізняють такі пухирцеві дерматози:

1. Звичайна пухирчатка.

2. Вегетуюча пухирчатка.

3. Листоподібна пухирчатка.

4. Доброякісна сімейна пухирчатка (хвороба Хейлі-Хейлі).

5. Себорейна пухирчатка.

6. Герпетиформний дерматит (хвороба Дюрінга).

7. Герпес вагітних.

8. Бульозний епідермоліз (природжена пухирчатка).

Звичайна пухирчатка. На зовні здоровій шкірі виникають округ­лі пухирі діаметром від 0,5 до 2-3 см, наповнені прозорим жовтува­тим, рідше кров'янистим вмістом. Через кілька годин навколо пухирів розвивається еритематозний обідок. Пухирі легко розриваються, оголюючи болючі червоні мокнучі ерозії, ото­чені залишками покришки. Епітелізація відбувається дуже повільно, частіше під кірочкою; на цих місцях залишаються бурувато-корич­неві плями. У разі приєднання вторинної піогенної інфекції розвива­ються виражені гострі запальні явища.

Типова локалізація висипу — на тулубі, у ділянці згинів, на міс­цях, які зазнають натискання, у великих складках, на слизовій обо­лонці порожнини рота, в ділянці волосистої частини голови.

Пухирі на слизовій оболонці порожнини рота є характерним про­явом хвороби, іноді вони утворюються навіть раніше, ніж на шкірі. Покришка їх дуже швидко розривається, ерозована поверхня вкри­вається сіруватим нальотом із своєрідним запахом.

Типовими ознаками звичайної пухирчатки є:

1. Позитивний симптом Нікольського—легке тертя пальцем спри- чинює відшарування поверхневих шарів епідермісу навіть на види- мо здоровій ділянці шкіри, а під час потягування за край розірваної покришки пухиря легко відокремлюється роговий шар на великому протязі.

2. Наявність акантолітичних клітин Тцанка з великим ядром у мазках-відбитках з дна пухиря.

3. Зміни загального стану хворих — втрата апетиту, прогресивне виснаження, часто підвищення температури тіла, пригнічений або збуджений нервовий стан, іноді пронос, блювання.

Вегетуюча пухирчатка. Початок захворювання як у разі звичай­ної пухирчатки, проте через 5-6 днів дно ерозій вкривається мок­нучими і смердючими вегетаціями, які виступають над рівнем шкі­ри на 1 см і більше. Нерідко у міру засихання виділень уся уражена поверхня вкривається товстими вологими кірками, що також мають неприємний запах. Симптом Нікольського позитивний, наявні клі­тини Тцанка. Перебіг хвороби тяжкий, швидко (через 3-6 міс) приз­водить до летального наслідку.

Листоподібна пухирчатка. Пухирі не досягають повного роз­витку, вмісту в них мало, вони в'ялі. Після розриву покришки ого­люється ерозована поверхня, на якій епідерміс безперервно відшаро­вується у вигляді великих пластинок, досить товстих, жовтуватих, вологих і трохи жирних. Різко позитивний симптом Нікольського, слизові оболонки не уражуються.

Доброякісна сімейна пухирчатка (хвороба Хейлі—Хейлі)

Висип локалізується здебільшого в місцях великих складок, симп­том Нікольського не завжди позитивний, суб'єктивні відчуття відсут­ні, клітини Тцанка не виявляються, перебіг хвороби доброякісний.

Себорейна пухирчатка. Перші симптоми хвороби розвиваються на так званих себорейних ділянках — на шкірі обличчя, волосистої частини голови, грудей, між лопатками. На них з'являються еритематозні вогнища, вкриті пухкими сіруватими лускатими кірками. У разі мокнуття з'являються жовті або коричневі кірки, симптом Ні­кольського позитивний.

Герпетиформний дерматит (хвороба Дюрінга). Для цього захво­рювання характерний поліморфізм висипу—плями, уртикарно-подібні елементи, папули, напружені пухирі на гіперемійованій основі, які схильні до групування і не мають тенденції до периферійного росту, тобто не збільшуються в розмірах. Симптом Ніколь­ського негативний, клітини Тцанка не виявляються. Ерозії швидко епітелізуються, після чого залишається стійка гіперпігментація. Слизові оболонки не уражуються. У вмісті пухирів виявляють еозинофільні гранулоцити. Суб'єктивно — виражений свербіж. Типова локаліза­ція — розгинальні поверхні кінцівок, шкіра тулуба, сідниць, обличчя, долонь і підошов. Характерна позитивна проба Ядассона (діагностич­на компресна проба з маззю, що містить 50 % калію йодиду).

Лікування різних видів пухирчатки (окрім герпетиформного де­рматиту):

1. Кортикостероїди як основні засоби лікування. Починають з призначення у високих дозах — до стабілізації процесу та зникнен­ня пухирців, надалі дозу повільно знижують до підтримувальної, на якій хворі перебувають іноді все життя.

2. Антибіотики — для профілактики інфекційних ускладнень (в основному застосовують антибіотики тетрациклінового ряду).

3. Препарати калію і кальцію (калію оротат, аспаркам, панангін, кальцію глюконат).

4.Анаболічні стероїди (неробол, ретаболіл).

5.Вітаміни.

6. Місцеве лікування — змащування ерозивних поверхонь 1-2%водними розчинами анілінових барвників, згодом, післяпідсихання — кортикостероїдними кремами; у разі локалізації процесу на слизовій оболонці порожнини рота — полоскання 0,5 % розчином новокаїну, 2 % розчином таніну, після загоєння — змащування шип­шиновою та обліпиховою олією.

7. При тяжкому перебігу хвороби застосовують цитостатики та сорбційні методи терапії (плазмаферез, гемосорбція).

Лікування герпетиформного дерматиту (хворобиДюрінга):

1. Препарати сульфонового ряду — ДДС (діамінодифенілсульфон) — по 0,05-0,1 г 2 рази на добу 5-денними курсами з 3-денною перервою (5 курсів).

2. Антигістамінні препарати.

3. Протизапальні засоби (індометацин тощо).

4. Протималярійні препарати (плаквеніл, делагіл).

5. Вітаміни.

6. Місцеве лікування — анілінові барвники, кортикостероїдні мазі з антибіотиками.

Догляд за хворими. Для хворих з пухирцевими дермато­зами важливий добре організований санітарно-гігієнічний режим. Палати, де перебувають такі хворі, необхідно систематично провіт­рювати і підтримувати в них температуру не нижче ніж 20 °С. Для запобігання вторинній піококовій інфекції необхідне протирання здорових ділянок шкіри 1-2 % саліциловим або борним спиртом; використовують також лікувальні ванни з відварами дубової кори, ромашки лікарської або розчином калію перманганату. Милом та мочалкою користуватися забороняється. Після ванни шкіру хворого необхідно висушити простинею, вкласти його в ліжко, при цьому на­кривши теплою ковдрою. У разі локалізації висипу в ротовій порож­нині їжа має бути рідкою, негарячою, щоб не подразнювати слизову оболонку. Дієта — переважно білкова, збагачена вітамінами, мікро­елементами, з обмеженою кількістю вуглеводів і кухонної солі.

Колагенози

Цю групу захворювань об'єднує спільний патогенез, морфологіч­ні зміни, системне ураження сполучної тканини.