§3. Связь врождённых пороков сердца с полом

Исследование связи врождённых пороков сердца с полом было проведено в начале 70-х годов 20 века по данным, собранным в нескольких крупных кардиохирургических центрах, а также литературным данным. В результате анализа 31814 больных, страдавших врождёнными пороками сердца, была выявлена чёткая связь типа порока с полом больного (таблица).

Таблица - Соотношение полов больных с врождёнными пороками сердца

Врождённый порок	Соотношение полов, М:Ж
Открытый артериальный проток	1 : 2.72
Болезнь Лаутембахера	1 : 2.14
Дефект предсердной перегородки вторичного типа	1 : 1.84
Дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток	1 : 1.51
Триада Фалло	1 : 1.45
Комплекс Эйзенменгера	1 : 1.40
Частичный дефект предсердножелудочковой перегородки	1 : 1.36
Дефект предсердной перегородки первичного типа	1 : 1.20
Частичная аномалия соединения лёгочных вен	1 : 1.19
Дефект межжелудочковой перегородки	1 : 1.02
Дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией	1 : 1.01
Полный дефект предсердножелудочковой перегородки	1 : 1.01
Аномалия Эбштейна	1.02 : 1
Стеноз лёгочной артерии	1.04 : 1
Атрезия трёхстворчатого клапана	1.16 : 1
Общий артериальный ствол	1.21 : 1
Тетрада Фалло	1.35 : 1
Коарктация аорты и открытый артериальный проток	1.37 : 1
Тотальная аномалия соединения лёгочных вен	1.39 : 1
Транспозиция магистральных сосудов	1.90 : 1
Коарктация аорты	2.14 : 1
Стеноз аорты	2.66 : 1

По соотношению полов врождённые пороки можно разделить на три группы - «мужские», «женские» и «нейтральные».

Наиболее чётко выраженные «женские» врождённые пороки - открытый артериальный проток (1♂♂ : 2.72♀♀); болезнь Лаутембахера (1♂♂ : 2.1♀♀); дефект предсердной перегородки вторичного типа (1♂♂ : 1.84♀♀); дефект меж-желудочковой перегородки и открытый артериальный проток (1♂♂ : 1.51♀♀).

Наиболее чётко выраженные «мужские» врождённые пороки – врождён-ный аортальный стеноз (2.66♂♂ : 1♀♀), коарктация аорты (2.14♂♂ : 1♀♀), транспозиция магистральных сосудов (1.90♂♂ : 1♀♀). Ни одному из мужских компонентов врождённых пороков сердца не соответствует аналогичное обра-зование у нормального эмбриона или у филогенетических предшественников человека.

Остальные врождённые пороки сердца относятся к «нейтральному» ти-пу. Их частота примерно одинакова у обоих полов. Среди них также можно вы-делить простые (дефект аорто-лёгочной перегородки, дефект предсердной пе-регородки первичного типа) и сложные (аномалия Эбштейна, частичный и полный дефект предсердножелудочковой перегородки, и др).