Кровь и кроветворная система

Практически нет заболевания, при котором врач, обследуя больного, не назначит анализ крови. Кровеносное русло, соединяя между собой все внутренние органы и системы, является «самым любопытным и знающим» показателем состояния человеческого организма.

Уже студент высшего медицинского учреждения, хорошо успевающий, по данным анализов крови может в значительной мере предположить или даже поставить диагноз поражения как кроветворной системы и самой крови (болезнь Верльгофа, гемофилия, анемия, лейкоз), так и других орга­нов (гельминтоз, астматический бронхит, степень интенсивности пневмо­нии, ревматическая лихорадка и др.).

Кровь — это внутренняя среда организма, выполняющая множество жизненно важных функций:

- дыхательная (это путь переноса кислорода и углекислого газа);

- защитная (гуморальный и клеточный иммунитет);

- гомеостатическая (поддержание стабильности внутренней среды ор­ганизма);

- питательная (транспортировка питательных веществ);

- экскреторная (выведение остатков обмена веществ);

- гуморальная (перенос гормонов и биологически активных веществ). Абсолютное количество крови у детей примерно в 10 раз меньше, чем

у взрослого человека (соответственно 0,5 л и 5 л). Однако количество ее от­носительно массы тела противоположное: у новорожденного процент кро­ви по отношению к массе тела в 1,5-2 раза больше, чем у ребенка школьно­го возраста.

Условно кровь разделена на две части:

1) форменные элементы — эритроциты, тромбоциты и лейкоциты;

2) межклеточный состав крови — плазма, в которую входят: вода, белки, ферменты, гормоны, витамины и различные гуморальные вещества.

Уважаемые студенты! Ниже перечислены гистологические особенности форменных элементов крови и медицинской терминологии, упомянуты поня­тия о группах крови, Rh-факторе и HLA-системе. Эти вопросы Вы уже изуча­ли, однако кратко повторены по просьбе многих студентов разных курсов.

Эритроциты — красные форменные элементы, без ядра. Место образова­ния — красный костный мозг. Среднее время их жизни в кровеносном рус­ле зависит от возраста: в раннем неонатальном периоде составляет 12 дней, затем увеличивается, и после грудного периода эритроциты живут 120 дней.

Рис. 167 А. Форма и средние нор­мативные размеры эритроцитов. Обозначения: а — толщина по кра­ям — 2-2,5 мкм; б — толщина в центре — 1 мкм; Д — диаметр — 7,1-7,9 мкм

Терминология и гистологические особенности

1. Форма эритроцитов:

- дискоциты — эритроциты обычной формы в виде диска с вогнутыми внутрь поверхностями с обеих сторон; в норме их 80% от общего ко­личества эритроцитов (рис. 167 А);

- пойкилоцитоз — наличие эритроцитов разной, отличающейся от дис-коцитов, формы (их в норме 20% — физиологический пойкилоцитоз):

• сфероциты — шарообразная форма;

• эхиноциты — имеют шипы (англ. thorn, pin);

• планоциты — форма диска с ровной поверхностью и др.;

- патологический пойкилоцитоз — количество пойкилоцитов больше 20% от общего количества эритроцитов.

2. Размеры эритроцитов:

- нормоциты — эритроциты средних нормальных размеров (рис. 167 А), составляющие 75% от общего количества;

- макроциты — диаметр больше 8 мкм (в норме их 12,5%);

- мегалоциты — диаметр больше 9,5 мкм (встречаются редко);

- микроциты — диаметр меньше 6 мкм (в норме их 12,5%);

- шизоциты — диаметр 2-3 мкм (встречаются редко);

- анизоцитоз — количество макро- и микроцитов превышает 25%.

3. Цвет эритроцитов: анизохромия (=полихроматофилия) — их окраска разнообразная. Нормативное количество в крови — единичные.

Гемоглобин = НЬ (в дословном переводе «кровяной шарик») — это слож­ный белково-пигментный комплекс, входящий в состав эритроцитов. Именно благодаря ему кровь имеет красный цвет. Гемоглобин состоит из не­белковой части гема (в нем есть железо) и белковой — глобина. В легочной ткани из гемоглобина с кислородом образуется оксигемоглобин. и в тканях этот кислород отдается всему организму. Кроме того, гемоглобин связывает­ся с частью углекислого газа — образуется карбгемоглобин. Большая часть углекислого газа переносится плазмой крови. Таким образом, гемоглобин осуществляет транспорт Ог из легких в ткани и СОг из тканей в легкие.

Так выполняется эритроцитами дыхательная функция.

Тромбоциты (= кровяные пластинки = бляшки Биццоцеро — итальянский врач XX века) (итальянский врач XX века) — это фрагменты цитоплазмы ги­гантских клеток костного мозга мегакариоцитов. Время их существования в кровеносном русле — 8-9 дней. Главная функция тромбоцитов — участие в процессе свертывания крови.

Лейкоциты — белые форменные элементы крови, с ядром, без пигмента, способны выходить из сосудов, где выполняют свою главную функцию — за­щитную. Лейкоциты в зависимости от наличия или отсутствия специфиче­ской зернистости разделены на:

1) гранулониты. в состав которых входят базофилы, эозинофилы, нейтро-филы (юные, палочкоядерные. сегментоядерные) — в них есть зернистость; место их образования — красный костный мозг, в кровеносном русле они в среднем живут 10-20 дней; главные функции гранулоцитов:

- базоФилы — принимают участие в процессе метаболизма гистамина и гепарина; точный срок их жизни в крови пока что не установлен;

- эозинофилы — защитная функция (реагируют на инородный белок, принимают участие в аллергических реакциях); они находятся в кро­ви около 5 дней, после чего мигрируют в ткани;

- нейтроФилы — защитная функция (разрушают микроорганизмы); по­сле циркуляции в крови они тоже мигрируют в ткани, где живут не­сколько часов;

2) агранулошпы. в которых нет зернистости, состоят из лимфоцитов и моноцитов:

- предшественники всех лимфоцитов образуются в костном мозге; об­щая функция — иммунологическая; в дальнейшем они делятся на Т-лимфо-циты и В-лимфоциты:

• Т-лимфоциты (Тимус-зависимые) образуются в вилочковой железе (timus), а также в селезенке, лимфатических узлах; живут годами, иногда десятки лег, их функция — осуществление клеточного и регу­ляция гуморального иммунитета;

• В-лимфоциты образуются в красном костном мозге, лимфатических узлах желудочно-кишечного тракта, а также в селезенке и лимфоуз­лах всего организма; находятся в кровеносном русле недели-меся­цы; их функция — гуморальный иммунитет; из В-лимфоцитов обра­зуются нлазмоциты — клетки, продуцирующие защитные антитела;

- моноциты образуются в костном мозге, находятся в кровеносном русле 30-60 часов, главная функция — защитная; моноциты относятся кма-крофагической системе организма (или мононуклеаоной фагоцитар­ной системе — МФО: после перехода в ткани они превращаются в ма­крофаги; срок жизни моноцитов в тканях еще точно не установлен.

Группы крови, Rh-фактор и система HLA

В основе деления крови на группы лежит реакция изоагглютинации. Аг-глютиногены А и В находятся на эритроцитах, агглютинины а и р — в сыво-

Рис. 167 Б. Распределение агглю-тиногенов и агглютининов в раз­ных группах крови

Оар

АР

_{р зСА>}

Ва

I

АВ

_{а аСВ> «1 I ©}

IV

ротке крови. Реакция агглюти­нации возникает тогда, когда агглютиноген А соединяется с агглютинином а, а агглюти­ноген В — с агглютинином р. Поэтому в крови каждого человека находятся только разноименные агглютиногены и агглютинины. Как в эритроцитах, так и в сыворотке может быть соответственно агглютиногенов и агглютининов по одному, или вместе, или вообще не будет. На основе этого распределения вы­делено 4 группы крови: 1(0) - 0; 11(A) - А; Ш(В) - В; ГУ(АВ) - рис. 167 Б.

Однако индивидуальность крови каждого ребенка обусловлена также наличием редких антигенов. Это требует проведения биологической пробы между кровью донора и кровью реципиента в случаях гемотрансфузии.

Одним из антигенов эритроцитов у 85% детей является Rh-фактор (кровь резус-положительная = Rh+). У 15% детей резус-фактора нет (кровь резус-отрицательная = Rh-). Уже у новорожденного кровь характеризуется четкой резус-принадлежностью.

Большое значение при выборе донора для трансплантации органа имеет система HLA (от латинских слов Human Leucocyte Antigen — система лейко­цитарных антигенов человека). Этот комплекс генов, расположенный на кратком плече 6-й хромосомы, состоящий из структурных единиц, то есть локусов А, В, С, D (локуса D имеется 4 варианта — D, DP, DR, DQ). Каждый ребенок имеет набор из 4 пар главных антигенов. Сложность заключается в том, что указанные локусы, объединяясь между собой, образуют большое количество разнообразных вариантов (например, объединений локусов А и В существует больше 1/4 млрд).

Гены комплекса HLA наследуются кодоминантно (т.е. отдельно). Поэто­му даже у родных братьев, сестер генетический набор HLA не совпадает. Полностью идентичный набор имеют только монозиготные близнецы.

Синтез рецепторов на поверхности каждой клетки определяется геном Н1А. Исключение составляют лишь зрелые эритроциты — поэтому при не­обходимости кровь больному переливается без учета данных системы HLA.

ЭТАПЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ У ПЛОДА

Этапы кроветворения у плода (рис. 168) следующие. 1. На 3-й неделе внутриутробного развития главным образом в кровяных островках желточного мешка появляются первые клетки крови — мегалобла-

сты (=примитивные — англ. primitive) с примитивным НЬ Р. Здесь же отме­тим, что у плода Hb Р заменяется фетальным Hb F; и уже с 3-х недель геста­ционного возраста происходит синтез гемоглобина взрослого — НЬ А. К пе­риоду рождения количество Hb F и НЬ А соответственно 60% и 40%.

2. 6 недель (начало) — V месяцев (максимальное кроветворение) — конец внутриутробного периода (угасание этого вида) — печеночное кроветворение, во время которого в печени образуются:

- мегалобласти — эритроидные клетки;

- нейтрофилы — гранулоцитарный ряд;

- мегакариоциты — тромбоцитарный ряд.

3. III месяца (начало) — V месяцев {конец) — печеночно-селезеночное кроветворение, когда в систему кроветворения включается селезенка, в ко­торой происходит образование:

- лимфоцитов;

- моноцитов;

4. IV месяца (начало) — костномозговое кроветворение: к рождению и на всю жизнь костный мозг остается центральным кроветворным орга­ном, в котором находятся стволовые кроветворные клетки и образу­ются клетки миело- и лимфопоэза.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ КОСТНОГО МОЗГА

Впервые костный мозг образуется на 2-м месяце внутриутробного разви­тия в ключице. Через месяц он появляется в плоских костях (лопатках, ко­стях черепа, ребрах, грудине и др.) и позвонках. В начале 4-го месяца — в трубчатых костях конечностей.

До 11-й недели плода костный мозг выполняет остеогенную функцию. Клетки гемопоэза появляются на 12-14 неделях. Костномозговой канал об­разуется на 20-28 неделях, в результате чего костный мозг начинает выпол­нять функцию основного кроветворного органа.

На последнем месяце внутриутробного развития в костном мозге диафи-за трубчатых костей появляются жировые клетки, одновременно возника­ют ячейки кроветворения в эпифизах.

В детском возрасте красный костный мозг, выполняющий кроветворную функцию, находится в эпифизах и диафизах трубчатых костей и губчатом веществе плоских костей. В 12-18 лет красный костный мозг в диафизах за­полняется желтым костным мозгом, в состав которого входят жировые клетки — адипоциты. В нормальных условиях желтый костный мозг не вы­полняет кроветворную функцию, однако при больших кровопотерях и не­которых патологических состояниях в нем появляются очаги миелопоэза.

Схема кроветворения

Кроветворение — это процесс серии дифференциации клеток, в резуль­тате которого образуются зрелые клетки периферической крови. Вспомним схему кроветворения — таблица 41.

Таблица 41

Схема кроветворения

Родоначальная стволовая кроветворная клетка
Клетки-предшественники миелопоэза				Клетки-предшес­твенники лимфо-поеза
Эрит-робласт	Мегака-риобласт	Клетки-предшественники гранулоцитов и макро­фагов		Лимфо-бласт
		Миелобласт	Монобласт
Пронормо-цит	Проме- гакарио- цит	Промиелоциты Базо-, эозино- и нейтрофильные	Промоноцит	Пролим-фоцит -
Нормоцит		Миелоциты Базо-, эозино- и нейтрофильные
Ретикуло-цит		Метамиелоциты Базо-, эозино- и нейтрофильные
Эритроцит	Тромбо­цит	, Эозинофи- Нейрофи-Базофилы лы лы	Моноцит	Лимфо­цит