МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

Запорізький державний медичний університет

"Рекомендовано"

на методичній нараді

кафедра факультетської педіатрії

Завідувач кафедри

професор__________________

(ПІП, підпис)

"___" ___________ 2010...р.

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

ДЛЯ ПРАКТИЧНИХ ЗАНЯТЬ СТУДЕНТІВ 6 КУРСУ

(для викладачів)

Навчальна дисципліна	«Педіатрія»
Модуль №1	«Педіатрія»
Змістовний модуль №5	Диспансерний нагляд за здоровими та хворими дітьми в умовах поліклініки. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах.
Тема заняття 12	Диференційна діагностика жовтяниць у новонароджених дітей. Диспансерне спостереження за дітьми з перинатальною патологією центральної нервової системи.
Курс	6
Факультет	Медичний
Склала викладач	ас. Бессикало Т.Г.

Запоріжжя 2012....

1. Конкретні цілі *:

1. Визначати провідні клінічні симптоми та синдроми у дітей з проявами жовтяниці в періоді новонародженості.

2. Визначати клінічні варіанти та ускладнення перебігу жовтяниць новонароджених на поліклінічному етапі спостереження.

3. Демонструвати вміння проведення диференційної діагностики жовтяниці у новонароджених дітей.

4. Планувати обстеження дітей та інтерпретувати дані лабораторних та інструментальних досліджень при діагностиці гемолітичних, кон’югаційних та механічних жовтяниць у новонароджених у поліклініці.

5. Проводити диференційну діагностику та ставити попередній клінічний діагноз дітям, які знаходяться на диспансерному нагляді в поліклініці

6. Розробити тактику ведення новонароджених з проявами жовтяниці на дільниці, які знаходяться на диспансерному нагляді в поліклініці.

7. Оцінити неврологічний статус здорового новонародженого.

8. Виділити фактори, що зумовлюють гіпоксичні та інші ураження ЦНС.

9. Визначити провідні клінічні симптоми та синдроми у дітей з перинатальною патологією нервової системи у гострий і відновний періоди.

10. Визначити клінічні варіанти пізніх проявів пологової травми та асфіксії новонароджених.

11. Розробити діагностичний алгоритм гіпоксично-ішемічного і гіпоксично-геморагічного ушкодження ЦНС у новонародженого.

12. Вміти призначити план обстеження та інтерпретувати дані лабораторних та інструментальних досліджень при перинатальних ураженнях нервової системи у дітей.

13. Проводити диференціальну синдромальну діагностику перинатальних уражень ЦНС у немовлят.

14. Поставити діагноз гіпоксичного ушкодження ЦНС у дітей до року.

11. Розробити тактику ведення дітей із перинатальними ураженнями ЦНС в умовах поліклініки.

2. Базовий рівень підготовки

ДИСЦИПЛІНА	Отримані навики
Анатомія, Фізіологія	Знати анатомо-фізіологічні особливості обміну білірубіна у новонароджених дітей Особливості продукції та кліренса білірубіна у новонароджених дітей. Знати анатомо-фізіологічні особливості ЦНС у дітей раннього віку, рефлекси періоду новонародженості.
Пат.анатомія, Пат.фізіологія	Особливості продукції та обміну білірубіна у новонароджених дітей, вікові особливості неврологічного статусу дітей першого року життя.
Пропедевтика дитячих хвороб	Володіти методикою дослідження і семіотикою за­хворювань, які супроводжуються підвищенням рівня білірубіна, неврологічними порушеннями та патологічними рефлексами у періоді новонародженості, проведенням клінічного аналізу крові, визначення групи та резус-фактора, проби Кумбса, УЗД печінки та ЖВШ, підшлункової залози, НСГ; Визначати симптоми гіпербілірубінемії, гемолізу, ураження печінки, підшлункової залози, класифікувати гіпербілірубінемію, трактувати дані аналізу крові, біохімічних досліджень, УЗД. Оцінка неврологічного статусу новонародженого з обов’язковим урахуванням гестаційного віку та ступеня зрілості дитини. Методика обстеження для виявлення ураження ЦНС.
Променева діагностика	Володіти УЗ і рентгенологічними методами діагностики захворювань ЦНС, печінки, підшлункової залози та кишківника. Призначити і оцінити результати УЗД, рентгенологічних методів обстеження.
Фармакологія	Виписувати препарати: люмінал, кавінтон, актовегін, пірацетам, ноотропіл, діакарб, фуросемід, ноофен, пантогам,діазепам, мідокалм, баклофен. Визначити покази, призначити і виписати рецепти з відповідними препаратами

3. Організація змісту навчального матеріалу жовтяниці у новонароджених (р55 – р59)

Жовтяниця – візуальний прояв гіпербілірубінемії. У дорослих проявляється при рівні білірубіна більше 34 мкмоль/л, у доношених новонароджених – 85 мкмоль/л, у недоношених – більше 120 мкмоль/л. За даними кооперативних досліджень, жовтяниця розвивається протягом першого тижня життя у 65% дітей, і лише у 4,5-6,2% доношених новонароджених рівень білірубіна в сироватці крові перевищує 205 – 222 мкмоль/л, а у 1- - 20% дітей із масою тіла при народженні менше 2,5 кг – 257 мкмоль/л.

На відміну від транзиторної (фізіологічної) жовтяниці новонароджених гіпербілірубінемії, які є ознакми захворювань (патологічні жовтяниці), потребують лабораторного обстеження і терапії, мають одну або декілька рис: 1) мають місце при народженні чи з’являються в першу добу чи на другому тижні життя; 2) тривають понад 7 – 10 діб у доношених і 10 – 14 днів у недоношених дітей; 3) перебігають хвилеподібно (жовтяниця шкірнихпокривів і слизових оболонок збільшується за інтенсивністю після періоду її зменшення чи зникнення); 4) темп приросту некон’югованого білірубіна (НК, непрямий білірубін)складає понад 5 мкмоль/л/год або 85 мкмоль/л/добу; 5) рівень білірубіна у сироватці пуповинної крові – понад 60 мкмоль/л чи 85 мкмоль/л – у перші 12 годин життя,171 мкмоль/л – на 2-у добу життя, максимальні величини НБ у будь-яку добу життя перевищують 205 – 222 мкмоль/л; 6) максимальний рівень білірубиндіглюкуроніда (БДГ, прямий білірубін) – понад 25 мкмоль/л.

Небхідно підкреслити, що: 1) фізіологічна жовтяниця – діагноз, що виключає патологічну жовтяницю і, згідно Протоколу МОЗ, непотребує лікування на поліклінічному етапі спостереження за дитиною, 2) у дітей із патологічними жовтяницями лише за клініко-анамнестичними даними (тобто, без залучення додаткових лабораторних досліджень) поставити діагноз можна лише не більше, ніж у 10 – 15% випадків. А несвоєчасно поставлений діагноз патологічної жовтяниці може призвести до глибокої інвалідизації та навіть смерті дитини.

• Жовтяниці з підвищенням продукції білірубіна (еритроцитарні мембранопатії та ензимодефіцити, гемоглобінопатії, гемолітична хвороба новонароджених, крововилив, синдром вжитої крові, поліцитемія, медикаментозний гемоліз, підвищена ентерогепатогенна циркуляція білірубіна – пілоростеноз,прегнанова жовтяниця, непрохідність кишківника та ін..; вітамінЕ-дефіцитна анемія і неонатальний пікноцитоз).

• Жовтяниці у наслідку зниженого кліренса білірубіна, т.з. печінкові жовтяниці (дефект захоплення білірубіна гепатоцитами – хвороба Жильберта; дефекти кон’югації білірубіна – синдроми Криглера – Наджара, Люцея – Дрискола; дефекти екскреції білірубіна із гепатоцитів – синдром Дубіна – Джонса, Ротора; симптоматичні при гіпотеріозі, галактоземії, фруктоземії, гіперметіонінемії та ін..; серед набутих – дефіцит чи надлишок гормонів, інфекційні гепатити, токсичні гепатити, недоношеність, повне парентеральне харчування у періоді новонародженості).

• Обструктивні (механічні) жовтяниці, т.з. обструктивна малюкова холангіопатія (атрезія або гіпоплазія поза печінкових жовчновивідних шляхів фетального типу; сімейні несиндромні холестази; симптоматичні холестази при спадкових захворюваннях – муковісцидозі, дефіциті α₁-антитрипсина, гемохроматозі, гістіоцитозі Х, хворобі Німінна-Піка, глікогенному захворюванні, печінково-церебро-ренальнму синдромі, адреногенітальний синдром; холестаз із розширенням внутрішньопечінковихжовчних шляхів; стеноз загального жовчного протоку і його кіста, холелітіаз, новоутворення, синдром згущення жовчі та жовчної пробки).

• Жовтяниці змішаного ґенезу з домінуванням одного із компонентів (транзиторна жовтяниця новонароджених, неонатальна жовтяниця недоношених, сепсис, внутрішньоутробні інфекції).

• Клініко-лабораторна класифікація неонатальних жовтяниць передбачає виділення жовтяниць із:

• Непрямою гіпербілірубінемією.

• Прямою гіпербілірубінемією.

• Прямою гіпербілірубінемією з різним ступенем знебарвленим стулом (холестатичні жовтяниці).

Некон’югована гіпербілірубінемія – найбільш поширена форма гіпербілірубінемії у новонароджених.