Осложнения.
Инфекционные и язвенно-некротические осложнения являются следствием гранулоцитопении, снижения фагоцитарной активности гранулоцитов и встречаются более чем у половины больных острым лейкозом. Часто возникают пневмонии, ангины, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы в местах инъекций. Температура может быть различной — от субфебрильной до постоянно высокой. Значительное увеличение лимфатических узлов у взрослых встречается редко, у детей — довольно часто. Чаще увеличиваются лимфоузлы в надключичных и подчелюстных областях. При пальпации лимфатические узлы плотные, безболезненные, могут быть слегка болезненны при быстром росте. Увеличение печени и селезенки не всегда наблюдается, преимущественно при лимфобластном лейкозе.
Показатели ремиссии:
Клинические – нормализация состояния больного.
Гематологические:
гемоглобин не менее 100;
тромбоциты не менее 100;
лейкоциты не менее 2,5;
отсутствие бластных клеток на периферии;
не более 5% бластных клеток в пунктате костного мозга.
Если в течение 5 лет больной из ремиссии не вышел, то он считается излеченным от данного заболевания и его снимают с лечения.
Хронический лейкоз.
В отличие от острого, при хроническом лейкозе клетки крови успевают превратиться в более взрослые формы, но подавляющее большинство получившихся клеток крови не способно выполнять свою прямую функцию.
Хронический лейкоз может вообще не иметь какой-либо начальной фазы. В половине случаев больные хроническим лейкозом не предъявляют жалоб на собственное здоровье. Диагноз у таких больных обнаруживается случайно, только по данным анализа крови, выполненного по поводу другого заболевания.
Хронические лейкозы в свою очередь делятся на:
• Хронический миелобластный лейкоз (миелолейкоз)
• Хронический лимфобластный лейкоз (лимфолейкоз).
Стадии:
Моноклоновая, характеризуется присутствием одного клона опухолевых клеток. В этой стадии хронический лейкоз может течь годами, относительно доброкачественно.
Поликлоновая стадия, обусловлена появлением вторичных опухолевых клонов, характеризуется быстрым течением с появлением множества бластов (более 14%) и называется стадией бластного криза. 80% больных хроническими лейкозами погибают в стадии бластного криза.
В результате поражения опухолевыми клетками, у больных хроническим лейкозом развиваются сплено- и гепатомегалия (увеличение в размерах селезенки и печени), общая хроническая анемия, генерализовано поражаются лимфатические узлы.
Хронический миелолейкоз – опухолевое заболевание крови, ассоциированное с клетками – предшественницами миелопоэза. Клеточный субстрат составляют преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы.
Хронический лимфолейкоз – доброкачественный гемобластоз, характеризующийся системной гиперплазией лимфоидной ткани и лимфоидной метаплазией селезёнки, костного мозга и других органов. Субстрат – зрелые лимфоциты (В – ЛФ), которые функционально не зрелы.
Клиника.
Заболевание начинается незаметно с ощущения общей слабости, недомогания, утомляемости. Постепенно происходит нарастание слабости, появляется субфебрильная температура, потливость и увеличение лимфатических узлов и местные симптомы сдавления лимфоузлами соседних структур и органов (при хроническом лимфолейкозе).
При хроническом миелолейкозе миелоидной метаплазии чаще подвергается селезёнка, печень, лёгкие, нервная ткань. Поэтому дополнительными жалобами будут:
тяжесть и боли в левом и правом подреберье,
кашель, небольшая одышка,
головные боли, корешковые боли при поражении спинного мозга.
Объективно: похудание, бледность, гингивиты, некрозы слизистой оболочки ротовой полости.
При пальпации: увеличение печени и селезёнки, их болезненность, болезненность при давлении на кости.
ОАК: появление бластных клеток в периферической крови и уменьшение числа промиелоцитов, миелоцитов, юных и палочкоядерных клеток. Основная масса клеток представлена гранулоцитами, количество лимфоцитов и моноцитов резко снижено, эозинофилы и базофилы – увеличены. Анемия и тромбоцитопения обусловлены вытеснением эритробластов и мегакариоцитов безудержно пролиферирующимися бластными клетками в костном мозге.
Стернальная пункция: соотношение лейкоцитов и эритроцитов 20 : 1 (в норме 3-4 : 1) – за счёт увеличения гранулоцитарного ростка.
Биохимический анализ крови: увеличение мочевой кислоты, связанное с распадом клеток.
УЗИ: увеличение формы и размеров селезёнки.
Пункция селезёнки: в норме в ней лимфоциты, при хр. миелолейкозе там появляются гранулоциты.
Лечение: симптоматическое:
миелосан, миелобромол;
преднизолон (при гиперспленизме);
трансфузия эритроцитов (при глубокой анемии);
лучевая терапия на селезёнку (при гигантской спленомегалии);
спленэктомия ( при постоянном болевом синдроме, выраженном гиперспленизме).
При хроническом лимфолейкозе миелоидной метаплазии подвергаются лимфатические узлы. В зависимости от стадии заболевания увеличение л/у может быть различных размеров и постепенно распространяться на различные группы.
3 стадии:
Начальная – до10 лет, увеличение отдельных л/у.
Развёрнутая, критерии перехода – увеличение шейных, заушных, подчелюстных л/у. Поэтому дополнительными жалобами будут:
одышка и приступы удушья (сдавление увеличенными л/у трахеи и бронхов),
локальные отёки,
диспепсические расстройства (сдавление увеличенными брызжеечными и мезентериальными л/у),
покраснение, сухость кожи и кожный зуд.
Объективно: увеличение л/у, сухость кожи, покраснения, лимфатические разрастания в носоглотке. При пальпации: увеличение л/у, они эластичные, не спаяны между собой и окружающими тканями, безболезненны, не нагнаиваются и не изъязвляются. Увеличение печени и селезёнки.
Терминальная - омоложение опухоли (ещё большее увеличение печени и селезёнки, повышение температуры).
ОАК: лейкоцитоз, резкое преобладание зрелых лейкоцитов над остальными клетками белой крови. Абсолютный и относительный лимфоцитоз (80 – 90%), с преобладанием бластных клеток – лимфобластов и пролимфоцитов.
Стернальная пункция: лимфоидная метаплазия костного мозга с резким преобладаниев ней клеток лимфоидного ряда (до 50% и выше).
Биохимический анализ крови: повышение иммуноглобулинов.
Диагностические критерии:
Абсолютный лимфоцитоз.
Увеличение печени и селезёнки.
Тени Боткина – Гумпрехта (в мазке – разрушенная клетка – «клякса»).
Более 30% лимфоцитов в пунктате костного мозга.