Диагностика.
Диагностика всех гемобластозов основывается исключительно на морфологическом анализе опухоли. Диагноз и лечение без гистологической верификации недопустимы.
ОАК: в периферической крови у большинства больных обнаруживается анемия нормохромного, реже гиперхромного типа. Анемия углубляется с прогрессированием заболевания, гемоглобин снижается до 20 г/л, а количество эритроцитов отмечается ниже 1,0 х 1012/л. Нередко анемия является первым проявлением лейкоза. Количество ретикулоцитов также уменьшено. Число лейкоцитов обычно повышено, но не достигает таких высоких цифр, как при хронических лейкозах. Количество лейкоцитов колеблется в значительных пределах от 0,5 до 50—300 х 109/л. В лейкоцитарной формуле в основном обнаруживаются бластные клетки (до 90 % всех клеток) и незначительное количество зрелых элементов. Выход в периферическую кровь бластных клеток является основным морфологическим признаком острого лейкоза.
Лейкемический провал – исчезновение промежуточных клеток (миелоцитов, юных, палочкоядерных), а также снижение сегментоядерных нейтрофилов за счёт появления бластных клеток.
Биохимический анализ крови: повышение мочевой кислоты.
Стернальная пункция: бластные клетки.
Цитохимическая реакция - реакция с миелопироксидазой – добавление фермента к бластным клеткам, если лейкоз миелобластный – бласты захватывают этот фермент, если лимфобластный, то не захватывают, возникает окраска.
Лечение.
Лечение острых лейкозов должно проводиться только в специализированном гематологическом стационаре.
Три стадии:
Индукция ремиссии.
Консолидация ремиссии.
Лечение в период ремиссии.
Лечение острых лимфобластных лейкозов.
Индукция ремиссии в группе больных с благоприятным прогнозом (количество лейкоцитов ниже 30 х 109/л, отсутствие увеличения лимфатических узлов средостения, нейролейкемии, массивной инфильтрации органов). Используется две фазы по четыре недели.
В первую фазу: - винкристин – 1,5 мг/м2 в 1, 8, 15, 22, 29, 36-й дни,
- преднизолон – 40 мг/м2, е/д, внутрь,
- рубомицин – 45 – 60 мг/м2 в течение 3 дней,
- L – аспаргиназа – 5000 – 10 000 МЕ/м2 в течение 2 – 3 недели индукции.
Вторая фаза: - циклофосфан – 600 мг/м2 в 1, 15, 28 день,
- цитозар – 75 мг/м2 на 2, 3, 4, 5-й день каждой недели,
- меркаптопурин – 60 мг/м2 ежедневно.
Консолидация ремиссии: назначают препараты в разных сочетаниях: винкристин, преднизолон, циклофосфан, цитозар.
Поддержание ремиссии проводится ежемесячно, короткими курсами: меркаптопурин, циклофосфан.
Лечение острых не лимфобластных лейкозов.
Индукция ремиссии: используют цитозар, рубомицин и другие противоопухолевые антибиотики антрациклинового ряда. При этом основная схема 7 + 3 включает введение цитозара в дозе 100 мг/м2,в/в, 2 раза в сутки в течение 7 дней и рубомицина – 45 – 60 мг/м2, течение 3 дней.
Цитостатики: амсакрин, вепезид, митоксантрон, аклорубицин.
Консолидация ремиссии: проводят 1- 3 курса, идентичных тому, на котором получена ремиссия (7 + 3).
Трансплантация костного мозга в настоящее время является одним из самых эффективных методов лечения больных острыми лейкозами. ТКМ рекомендуется проводить в сроке заболевания не более года. Переносимость аллогенной трансплантации (от родного брата или сестры) тяжёлая, сопровождается осложнениями, смертность – 20 – 25%. Аутологичная трансплантация (костный мозг заготовлен в период ремиссии) легче переносится – смертность – 10%, но результаты по антилейкемическому эффекту хуже – 50% рецидивов.