Клиника.
Сосудистые нарушения: сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность этих изменений не находится в чёткой связи только со степенью кровопотери, так как нередко коллапс появляется и в ответ на боль, травму, вызвавшую кровопотерю.
Существенный признак внутреннего кровотечения - внезапная сухость во рту.
Тяжесть клинической картины определяется не только количеством потерянной крови, но скоростью кровопотери.
Определенное значение имеет и источник кровопотери: кровотечение в желудочно-кишечный тракт может сопровождаться повышением температуры тела, картиной интоксикации, повышением уровня мочевины в крови (при нормальном уровне креатинина); полостные кровотечения могут даже при небольшом количестве излившейся крови вызывать симптомы сдавления органов и т. п.
Лечение начинают с остановки кровотечения.
Быстрое снижение содержания гемоглобина ниже 80 г/л (8 г%) гематокрита ниже 25%, белков плазмы ниже 50 г/л (5 г%) является основанием для трансфузионной терапии, при этом потерю эритроцитов достаточно восполнить на 1/3; первоочередная задача - восстановление объема циркулирующей крови путем переливания коллоидных растворов (альбумин плацентарный или кровяной, свежезамороженная плазма или протеин), полиглюкина или желатиноля. При отсутствии полиглюкина и желатиноля можно перелить 1000 мл 10% раствора глюкозы, а затем 500 мл 5% раствора; глюкозу переливают со скоростью 0,5 г/ (кг Ђ ч). Реополиглюкин и его аналоги как дезагреганты (т. е. препараты, снижающие свертывающую способность крови) не должны применяться в условиях возможного возобновления (или продолжающегося) кровотечения.
Для возмещения потери эритроцитов используют эритроцитную массу. Показанием к переливанию эритроцитов является очевидная массивность кровопотери (более 1 л), сохранение бледности кожи и слизистых оболочек, тахикардии и одышки, несмотря на восстановление объема циркулирующей крови с помощью плазмозаменителей.
Небольшие кровопотери восполняют введением солевых растворов, альбумина.
Апластическая анемия.
Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21 летней женщины. Термин "апластическая анемия" был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия -- одно из самых тяжелых растройств гемопоэза с летальностью превышающей 80%. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения. В настоящее время заболевание с названием "апластическая анемия" выделяют как самостоятельную нозологическую единицу - и четко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.
По современным представлением под апластической анемией понимают полиэтиологическое заболевание, возникающее в результате повреждения стволовой клетки крови, следствием чего является глубокое угнетению гемопоэза.
Апластическая анемия достаточно редкое заболевание, его частота составляет 5 случаев на 1 млн населения в год. Апластическая анемия встречается чаще у лиц молодого возраста, одинаково часто у мужчин и женщин.
Причины:
Идиосинкразия - повышенная чувствительность к медикаментозному препарату. Реакции подобного типа непредсказуемы и не имеют взаимосвязи между дозой препарата и длительностью приема.
Наиболее часто апластическую анемию вызывают хлорамфеникол (левомицетин), сульфаниламиды, тетрациклин, стрептомицин, бутадион, соединения золота, барбитураты, букарбан, декарис, антитиреоидные и антигистаминные препараты. Наиболее тяжелая АА связана с приемом левомицетина. Частота возникновения апластической анемии для левомицетина составляет 1 : 30 000 случаев приема.
Воздействие ионизирующего излучения. Зафиксировано увеличение частоты случаев апластической анемии у пациентов, получавших лучевую терапию при заболеваниях костно-суставного аппарата, а также у врачей-рентгенологов и радиологов.
Инфекционные заболевания (вирусный гепатит (А, В и С), цитомегаловирус, вирус герпеса, парвавирусы и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)).
Апластическая анемия у беременных. В некоторых случаях прерывание беременности позволяет добиться регресса заболевания. Однако, достаточно часто прерывания беременности не в состоянии остановить дальнейшее развитие заболевания.
Идиопатическая апластическая анемия. Нередко причина апластической анемии остается невыясненной несмотря на самое тщательное обследование больного и анализ анамнестических данных.
Патогенез.
В основе развития апластической анемии лежит несколько патофизиологических компонентов.
1. Внутренний дефект стволовой клетки крови.
2. Иммунная реакция на гемопоэтическую ткань (аутоиммунное заболевание).
3. Дефект поддерживающей функции микроокружения.
4. Наследственный генетический дефект.
Клиника.
Анемический синдром: повышенная утомляемость, слабость, головокружение, шум в ушах, плохая переносимость душных помещений.
Геморрагический синдром: появление кровотечений (носовых, маточных, желудочно-кишечных), немотивированных синяков и петехий.
Синдром инфекционных осложнений. Жалобы, связанные с инфекционными осложнениями на фоне агранулоцитоза у больных АА, практически ничем не отличаются от таковых при независимо протекающей бактериальной инфекции.
Диагностика.
При осмотре у больного выявляется бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, проявления геморрагического диатеза в виде мелкоточечных петехий и небольших синяков. Обусловленная анемией недостаточность кровообращения в большом круге может приводить к появлению отёков, в первую очередь, на нижних конечностях, и к увеличению размеров печени. Различные воспалительные заболевания проявляются характерными для них физикальными признаками.
Общий клинический анализ крови. Снижение гемоглобина значительно и может достигать критического уровня 20 - 30 г/л. Цветовой показатель обычно равен единице, но в ряде случаев может быть гиперхромия и макроцитоз эритроцитов. Количество ретикулоцитов резко снижено. Характерна выраженная лейкопения (агранулоцитоз). Абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 - 60 мм/час).
Биопсия костного мозга, получаемая методом трепанобиопсии гребня подвздошной кости. При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживается большое количество жировой ткани, содержание которой может достигать 90%. Среди доменирующей жировой ткани встречаются стромальные и лимфоидные элементы. Гематогенные клетки представлены крайне скудно: в небольшом количестве встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Мегакариоциты отсутствуют.
Апластическая анемия по степени тяжести делится на:
Крайнетяжёлую апластическую анемию.
Тяжелую апластическую анемию (клеточность костного мозга <25% от нормальной, нейтрофилы < 0.5 x 10^9/л, тромбоциты < 20 x 10^9/л, коррегированный ретикулоцитоз < 1%).
Нетяжелую апластическую анемию:
Лечение.
Патогенетическое - трансплантация костного мозга от совместимого донора.
Палиативная терапия (при невозможности донорства) - иммунодепресант циклоспорин А. У больных нетяжелой апластической анемией использование данного препарата позволяет рассчитывать в ряде случаев на успех. Кроме того использование циклоспорина А целесообразно и с тех позиций, что глюкокортикоиды, андрогены и антилимфоцитарный глобулин способны улучшить состояние гемопоэза у больных нетяжелой апластической анемией, но, однако, при этом следует принимать во внимание повышенный риск развития в последующем клональных заболеваний костного мозга. Применение циклоспорина А сводит такой риск к минимуму.
Заместительная трансфузионная терапия эритроцитарной и/или тромбоцитарной массой. Объем трансфузионной терапии определяется показателями периферической крови и клиническими проявлениями заболевания.
Кроме того проводится антибактериальная и микостатическая терапия с целью профилактики или лечения инфекционных осложнений.
Гемолитическая анемия.
Анемия гемолитическая аутоиммунная (АГА) — наиболее частая форма приобретенных гемолитических анемий, связанная с образованием антител против собственных эритроцитов.
Представляет собой гетерогенное заболевание, различные варианты которого определяются специфичностью и характером антител. Последние связываются с антигеном эритроцитов и фиксируют на себе макрофаги, которые при участии комплемента разрушают эритроциты главным образом в селезенке, реже в печени и внутри сосудистого русла.
Различают симптоматические и идиопатические АГА.
Симптоматические формы возникают на фоне различных заболеваний, сопровождающихся нарушениями в иммунокомпетентной системе (лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, системная красная волчанка, хронический гепатит и др.). В некоторых случаях АГА может быть первым проявлением указанных заболеваний.
При отсутствии связи между гемолизом и каким-либо патологическим процессом говорят об идиопатической форме АГА.
Клиника.
АГА могут возникать остро или развиваться постепенно, приобретая хроническое течение. При остром начале появляется резкая слабость, одышка, сердцебиение.
Диагностика.
1. При осмотре у больного выявляется желтушность кожи и склер, повышается температура, часто увеличиваются селезенка и печень.
2. Общий клинический анализ крови: снижается уровень гемоглобина, иногда значительно (до 50 г/л и ниже). При хронических формах анемия менее выражена и развивается постепенно. Анемия обычно нормохромная, реже гиперхромная. В мазке крови обнаруживаются микросфероциты, фрагментированные эритроциты. Характерен ретикулоцитоз, однако в некоторых случаях количество ретикулоцитов может быть нормальным или даже сниженным. Число лейкоцитов может повышаться при гемолитических кризах у больных идиопатической формой, а при симптоматической АГА зависит от основного заболевания. Количество тромбоцитов в пределах нормы, но возможно сочетание АГА с иммунной тромбоцитопенией. СОЭ значительно увеличена.
3. Биопсия костного мозга, отмечается увеличение содержания эритроидных клеток.
4. Биохимия крови. В сыворотке повышено содержание билирубина за счет непрямой фракции, чаще при идиопатических АГА. При наличии внутрисосудистого гемолиза повышается содержание свободного гемоглобина в плазме и обнаруживается гемосидерин в моче.
Диагноз АГА следует заподозрить при наличии клинико-гематологических признаков гемолиза (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, гипербилирубинемия, увеличение селезенки), не связанных с приемом лекарств, наследственной патологией. Могут иметь значение характер фоновой патологии (лимфопролиферативные опухоли, хронический вирусный гепатит и др.)
Лечение.
Глюкокортикоиды (преднизолон) в дозе не менее 1 мг/кг.
При отсутствии эффекта показана спленэктомия.
Иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн, винкристин).
Плазмаферез.
Трансфузии эритроцитов (при выраженной анемии с признаками нарушения гемодинамики, мозговой гипоксии)
У большинства больных идиопатической формой АГА удается купировать гемолиз и достигнуть ремиссии. Прогноз при симптоматических АГА зависит от основного заболевания.
Мальтофер.
Групповая принадлежность: стимулятор гемопоэза - препарат железа.
Описание действующего вещества (МНН): железа [III] гидроксид полимальтозат.
Лекарственная форма:
капли для приема внутрь,
раствор для внутримышечного введения,
раствор для приёма внутрь,
сироп,
жевательные таблетки.
Показания:
Пероральные формы:
лечение железодефицитной анемии различного генеза, в том числе, у младенцев и детей младшего возраста;
повышенная потребность в Fe период лактации, донорство, период интенсивного роста, вегетарианство, пожилой возраст, а так же, при беременности.
Раствор для инъекций:
лечение железодефицитной анемии при неэффективности или невозможности приёма пероральных Fe-содержащих ЛС (в т.ч. у больных с заболеваниями ЖКТ и страдающих синдромом мальабсорбции).
Способ применения:
Внутрь, во время или сразу после еды.
Дозировка и сроки лечения зависят от степени недостатка Fe.
Суточная доза может быть разделена на несколько приёмов или принята однократно, что немаловажно в плане удобства приёма.
Таблетки следует разжевывать или глотать целиком во время или после еды.
Длительность лечения - не менее 2 мес.