6.1. Гемолітичні анемії

Гемолітичні анемії - різні по етіології форми захворювання ге­молітичної

анемії, в основі яких лежить підвищене руйнування ерит­роцитів. Розрізняють

спадкові і набуті (по етіології), зумовлені пере­важно внутрішньоклітинним

гемолізом і внутрішньосудинним (по­заклітинним) руйнуванням еритроцитів (по

патогенезу).

Клініка. Скарги на біль в кістках, м'язах, животі, підвищення темпе­ратури

тіла, загальну слабість, головокружіння, задишку серцебиття.

Об'єктивно: жовтяниця, збільшення селезінки. Кров: анемія, морфо­логічні зміни

еритроцитів (шароподібна форма, зменшення діаметру, збільшення товщини,

відсутність центрального просвітлення) і ретику-лоцитів, збільшення кількості

до 50-60%),зменшення осмотичної рези­стентності еритроцитів, спонтанний лізис

еритроцитів.

В біохімічному аналізі крові збільшуються показники непрямого білірубіну (норма

до 20 мкмоль/л). Кал гіперхолічний, в сечі з'яв­ляється уробіліноген і

уробілін. В міелограмі визначається гіперплазія еритроідних елементів.

Лікування спадкових гемолітичних анемій різне. При деяких формах в ньому

потреба відсутня (спадковий стоматоцитоз), при інших

(мікросфероцитозі,еліптоцитарній ге­молітичній анемії) ефективна спленектомія.

Хворим з набутою гемолітичною анемією призначають:

кортикостероїди (преднізолон в табл. по 50-60 мг/добу, при відсутності ефекту

дозу збільшують до 80-150 мг/добу. При внутрішньом'язевому введенні дозу

препарату збільшують удвічі, при внутрішньовенному - в чотири рази більше, ніж

через рот. Про ефективність лікування свідчить зменшення загальної слабості,

зни­ження температури тіла, збільшення рівня гемоглобіну крові, на 3-й день -

зменшення жовтяниці. При досягненні терапевтичного ефекту

дозу преднізолону поступово зменшують.

Для покращення мікроциркуляціТ і з метою дезінтоксикації вводять

внутрішньовенно 5% розчин глюкози, 0,9% розчин натрію хлориду (по 500 мл на

добу), гемодез, поліглюкін або реополіглюкін (по 400 мл на добу), 10% розчин

альбуміну (100 мл на добу), 2% розчин лазиксу (2-4 мг), 2,4% розчин еуфіліну

(5-10 мл).

При відсутності клінічного ефекту від кортикостероідноТ терапії треба

вирішувати питання про спленектомію та застосування імунодепресантів: 6 -

меркаптопуріну (100-200 мг/добу), циклофосфа— ту (400 мг через день),

вінкристину (2 мг 1 раз на тиждень). Апластична анемія - група патологічних

станів, при яких поряд з панцитопенією виявляється зниження кровотворення в

кістковому мозку і відсутність ознак гемобластозу.

Клініка: виражена блідість, шкірні геморагії, запальні зміни на слизовій

оболонці рота, прямої кишки, функціональний систолічний шум при аускультації

серця, інколи збільшення печінки.

Картина крові: анемія (інколи гемоглобін знижується до 20-30 г/л), частіше

нормохромна, макроцитарна. Вміст ретикулоцитів коли­вається від 0 до 5%,

виражена гранулоцитопенія (до 0,2 х 109 /л), зниження абсолютної кількості

моноцитів (н.0,09-0,60х 109/л), тром­боцитопенія (н.- 180-320 х 10 9/л),

подовження часу кровотечі (н.- по Дюке - до 4 хв.), прискорення ШОЕ (н.- 2-15

мм/год.). В кістковому мозку зменшення кількості міелокаріоцитів,

мега­каріоцити можуть бути повністю відсутні, різке збільшення кількості

заліза.

Діагностика можлива лише після гістологічного дослідження кісткового мозку

(стернальноТ пункції). Обов'язково проводиться тре-панобіопсія (характерна

велика кількість жиру).

Невідкладна терапія:,трансфузія ретикулоцитів, еритроцитарної ма­си (відмиті

еритроцити), тромбоцитів, глюкокортикостероіди (60-100 мг/добу), трансплантація

кісткового мозку.