5.13. Первинний гіперальдостеронізм

Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна) - захворювання, яке обумовлене

або надмірною продукцією альдостерону пухлиною клубочково? зони кори

наднирників, або гіперфункцією клубочково? зони.

Хворих турбує сильний головний біль, приступи різкоі м'язової слабості,

судороги, спрага, посилений і частий сечопуск, парестезії, різкі болі в

м'язах.

Симптоми первинного гіперальдостеронізму поділяються на такі групи: 1.

Симптоми, пов'язані з гіпертонією - головний біль, зміни

очного дна, гіпертрофія серця.

2. Нейро-м'язеві симптоми - тетанія, м'язова слабість, парестезії, судороги.

3. Ниркові сумптоми - поліурія, полідипсія, ніктурія, помірна про­теінурія,

лужна реакція сечі.

Поширення серця вліво, акцент II тону над аортою, систолічний шум над

верхівкою. Артеріальна гіпертонія, особливо підвищений діастолічний тиск. В'ялі

паралічі м'язів, переважно нижніх кінцівок, тетанія.

Кров: підвищений вміст альдостерону (н.- 35-115 пг/мл), гіпокаліємія (н.-

3,8-5,2 ммоль/л), гіпернатріємія (н.- 138-148 ммоль/л), зниження активності

реніну плазми.

Сеча: гіпоізостенурія, протеінурія, гіперкаліурія, гіпонатріурія, збільшення

виділення з сечею альдостерону (н.- 13,87-55,5 ммоль/до-бу).

Невідкладна допомога

1. Зняття гіпертонічного кризу - спазмолітичні і симпатолітичиі засоби

(папаверін, дібазол, клофелін, магнію сульфат, октадин і ін.), гангліоблокатори

(бензогексоній, пентамін, арфонад), бета-адреноб­локатори (анаприлін,

бензодиксин і ін.).

2. Введення препаратів калію в/венно або всередину під контролем рівня калію в

крові і ЕКГ (панангін, хлористий калій).

3. Радикальний метод - оперативне видалеііня альдостероми, суб-тотальна або

тотальна резекція наднирників.

4. Дієта з обмеженням натрію в передопераційному періоді І збільшення вмісту

калію.

5. Для нормалізації рівня калію в крові протягом 7-10 днів до операції хворі

приймають всередину калію хлорид по 0,5 г 2-3 рази в день, спіролактон

(альдактон або верошпірон) по 0,025-0,05 г 4 рази в день.

6. При гострій недостатності кори наднирників до 1 під час операції в/м'язево

вводять глюкокортикоіди (кортизон, гідрокортизон).

7. В після операційному періоді призначають замісну терапію.

5.14. Адреногенітальна криза.

Адреногенітальна криза - стан, який характеризується гіперпродукцією

кортикостероїдів, що мають вірилізуючий ефект і дефіцитом глюкокортикоідів.

Зустрічається при вродженій вірилізуючій гіперплазії коркового шару

наднирників.

Частіше зустрічається у дітей 9-10 років вірильна форма (66,6% випадків). У

дівчаток порушення статевого розвитку проявляється в ранньому оволосінні за

чоловічим типом, гіпертрофії клітора, недо­розвитку молочних залоз, матки,

порушенні менструального циклу; у хлопчиків - в ранній появі вторинних статевих

ознак, збільшення

розмірів статевого члена, простати, затримці розвитку яєчок, з відсутністю

сперматогенезу.

Сульвтрачаюча форма зустрічається рідше (в 30-33% випадків), частіше буває у

хлопчиків. Характерні диспептичні явища (зригування, блювота, пронос),

похудіння, гіпотонія, різке порушення водно-соле­вого обміну. Нерідко виникають

кризи, що супроводжуються судома­ми. ціанозом, колапсом, зневодненням

організму, гіперкаліємією.

При гіпертонічній формі захворювання (у 7% випадків) відмічається стійка

артеріальна гіпертонія з ранніми змінами судин нирок, очного дна і гіпертрофією

лівого шлуночка.

Кров: підвищений вміст АКТГ (н.- 10-150 нг/мл), тестостерону (н.. 9,4-3,2

нмоль/л), низький вміст альдостерону (н.- 35-1115 нг/мл), гіпонатріємія (н.-

138-148 ммоль/л), гіпохлоремія (н.95-105 ммоль/л), гіперкальціємія (н.- 3,8-5.2

ммоль/л), гіперглікемія (н.- 6,6 ммоль/л).

Сеча: підвищене виділення з сечею 17 КС (н.- 46,1+- 16,98 мкмоль/добу),

зниження добової секреції 17-ОКС (н.- 7,15-16,0 мкмоль/добу).

Лікування

У дорослих хворих з метою швидкого придушення адренокортикот-ропної активності

і адреногенноТ гіперфункції коркової речовини наднирників лікування треба

починати:

1. З великих доз дексаметазону по 0,5 мг кожні 6 годин протягом, 48 діб з

наступним зниженням до 0,5-1 мг/добу і подальшим переве­денням на преднізолон

10 мг/добу впродовж 7-10 днів. Дозу преднізолону коригують в залежності від

рівня 17 КС в сечі.

2. При сільвтрачаючій формі захворювання додатково вводять ДО-КСА по 1 мл 0,5%

розчину в/м'язево 1-2 рази на добу. Потім по 1 мл один раз в 3-4 дні або

проводять підшкірну імплантацію 100-200 мг кристалів або таблеток цього

препарату на 6-12 місяців. В їжу необхідно додавати 3-5 г натрію хлориду на

добу.

У дітей лікування починають:

1. З введення в/м'язево великих доз кортизону ацетату або гідрокортизону

гемісукцинату в 2-3 прийоми на добу: 10-25 мг - дітям грудного віку, до 50 мг -

дітям більш старшого віку і од 100мг -підліткам. Через 1.4 тижні після

нормалізації виділення 17КС перехо­дять на підтримуючу дозу.

2. При виражених порушеннях солевого обміну призначають ДОКСА в/м'язево по 2-10

мг/добу 0,5% масляного розчину в залежності від стану хворого. При покращенні

стану дозу препарату поступово зменшують до 0,3-0,5 мл через 1-2 дні, а у дітей

старшого вікупотім переходять на сублінгвальиий прийом препарату в таблетках.

Невідкладна допомога при адреногенітальному кризі (рекомен­дується дітям 9-Ю

років):

В перші 3 місяці після народження дитині призначають 1/3 нижче-перерахованих

доз препаратів:

1. Негайна тривала крапельна інфузія ізотонічного розчину натрію хлориду або

комбінація його з 5% розчином глюкози в співвідношенні 1:1, в середньому -

100-150 мг/кг маси.

2. Одночасно вводять в/венно швидкодіючий глюкокортикоід: 100 мг гідрокортизону

гемісукцинату.

3. В/венно вводять 1 мг альдокортену або 30-45 г водорозчинного перкортену або

в/м'язево вводять ДОКСА - 0,5 мг/кг одноразово, потім 2-10 мг/добу.

4. "Сліпе забуферування" натрію гідрокарбонатом у відповідності з

загальнопедіатричною тактикою.

5. При гіпоглікемії додатково вводять 20% розчин глюкози.