50. Что такое диспротеинемии?

Диспротеинении — это нарушение белкового состава плаз­мы крови. Они подразделяются на гипопротеннемии и гнперпро-геннемнН. Снижение общего количетва белка и отдельных его фракций в плазме крови ■— гипопротеннемпя. Содержание белка в плазме уменьшается вследствие: I) недостаточного поступления аминокислот (голодание) или пониженного их усвоения; 2) оно бывает пониженным вследствие наследственного дефекта синтеза

некоторых фракции белков (лгаммаглобулинемня и др.); 3) сии-1сз альбуминов понижается при патологии печени, которая явля­ется единственным местом их образования; 4) обеднение плазмы белками происходит вследствие их потери через стенку сосудов: а) при болезнях почек, б) в результате кровопотери, в) при раз­витии отеков, образовании экссудатов (ожоги). Относительная ги-попротсипемпя возникает, если плазма крови разводится жид­костью.

Гинерпротеинемия также может быть относительной — п случае сгущения крови. Истинный избыток белков в плазме крови образуется: 1) при повышенном синтезе защитных белков — им­муноглобулинов, фибриногена, С-реактивного белка, гаитоглобу-лппа (часть а₂ — глобулина) — при воспалении, некрозе. Избы­точное образование этих белков — гамма-глобулинов, фибриногена, лльфа₂-глобулинов приводит к выходу их в ткани и преобразова­нию здесь в прочные нерастворимые комплексы. Это такие пато­логические отложения как амилоид, при коллагенозах — фибрп-ионд. 2) Гпперпротеинемия возникает также при усиленном сип-тезе патологических белков парапротеннов (например, при опухо­ли, растущей из плазмоцитов). Увеличение в крови глобулиппп бывает при нарушении синтеза альбумина вследствие диффузно­го поражения печени.

51. Что Вам известно о нарушениях межуточного обмена белков?

Нарушения межуточного обменл выражаются в расстройст­ве процессов перелмиппровлння, деза минирования, деклрбокспли-роваиия аминокислот, а также в избирательных отклонениях хода превращений отдельных аминокислот -- тирозина, фенилаллнпнл, триптофана, цистсина.

При тяжелых поражениях печени наступает, например, па­ру шение дезаминировапия аминокислот, сильное увеличение их количества в крови к потеря с мочой. Потеря их с мочой бывает также значительной при распаде тканевых белков при кахексия, гипертиреозе, после обширных травм, при мышечной лтрофнп, на­следственных нарушениях реабсорбцин в канальцах.

52. Что является конечными продуктами белкового обмена?

Конечными продуктами белкового обмена являются аммиак и мочевина. Аммиак, который образуется в каждой ткани, весьма токсичен. Однако он быстро связывается глютаминовой кислотой с образованием глютамина. Этот механизм особенно важен для кле­ток ЦНС, весьма чувствительных к избытку аммиака. Г л ютам ин далее из клеток поступает в кровь и транспортируется в печень, где он вступает в образование мочевины, и в ночки, где из него образуются аммонийные соли. Избыток аммиака в ЦНС может обра­зоваться при очень сильном и длительном возбуждении, когда ис­черпываются в ■ [мощности увеличения количества глютаминовон кислоты, связывающей аммиак.