Трансферин (сидерофилин)

Трансферрин–– темір тасымалдаушы бета-1-глобулиндік фракциялық белоктарға, гликопротеиндерге (өткір фазалық белоктарға) жатады. Бұл белоктың арнайы ерекшелігі оның үшвалентті темір иондарымен байланыса алатын мүмкіндігі болып табылады. Трансферринді тасымалдаушы белок ретінде ғана емес, сондай-ақ эритроциттердің ыдырау процессінде бөлінетін, айқын улы әсерге ие, үшвалентті темір иондарын байланыстыратын белок ретінде де қарастырады.

Трансферриннің молекулалық салмағы шамамен 76 000 – 80 000. Ол бір ғана полипептидтік тізбектен тұратын оған екі ұқсас (идентичными) А және В металлбайланыстырушы кеңістіктерімен орналасқан.

Бұл белок 4 жеке түрлерден тұрады: 1) апотрансферрин; 2) монотемірлік трансферрин А (темір тек қана А – кеңістікті алады); 3) монотемірлік трансферрин В (темір тек қана В – кеңістікті алады); 4) дитемірлік трансферрин, мұнда А- және В- кеңістігін алады. Қалыпты жағдайда қанайналымында В-кеңістігінде темір орналасқан апотрансферрин мен монотрансферрин басым.

Трансферрин мүшелер мен тіндерге темірді тасымалдап қана қоймай, сондай-ақ ретикулоциттер синтездейтін гемоглобинді «таниды». Трансферрин темірді жасушаларда арнайы рецепторлар болған жағдайда ғана береді. Әрбір темірбайланыстырушы кеңістік темірді белгілі бір тіндерге ғана береді (А – эритрон мен плацентаға, В – бауыр мен басқада мүшелерге).

Қан плазмасында қалыпты жағдайда трансферриннің құрамы (қансарысуы) еркектерде 23-43 мкмоль/л (2,0-3,8 г/л); әйелдерде – 21 – 46 мкмоль/л (1,85-4,05 г/л) құрайды.

Диагностикалық маңыздылығы:

Жоғарылауы

1. анемияны ажырату диагностикасы, сонымен қатар концентрациясы, және трансферриннің темірмен қанығуы анықталады.

Азаюы

2. өткір фазалық реакцияда

3. эффективті емес эритропоэзде (мегалобластық анемия, талассемия)

4. темір алмасуындағы белок синтезінің бұзылуы. Бұл жағдайда міндетті түрде оны зәрде анықтайды (трансферриннің жоғалтылуын).

5. жасырын белок жетіспеушілігі.

Ферритин

Ферритин – темірқұрамды белок, молекулалық салмағы шамамен 450 000. Апоферритин белогымен темір гидрототығы кешенімен суда ериді. Ол барлық тіндердің құрамында, бірақ басым мөлшері бауыр жасушаларының цитоплазмасында, асқазан-ішек жолдарының шырышты қабығында, фагоциттеуші мононуклеарлар жүйесінде болады.

Сферикалық белоктық қабығы 24 субъбірліктен тұрады, олардың әрқайсысының молекулалық салмағы 18 500 – 19 000. Ферритин бөліктерінің өлшемі 12,4-13 нм, ішкі қуысы – 7-8 нм құрайды.

Электрондық-микроскоптық зерттеулер қабығында ішіне қарай кеңейетін 6 каналының барлығын көрсетті. Ферритиннің ядросы кристаллдық құрылымы бар, темірфосфаттық кешенді мицеллден тұрады. Ферритиннің әрбір бөлігі 4 000 дейін темір атомдарын және 20 % дейін барлық темірді жұтуы мүмкін.

Ферритиннің басым бөлігі жасушаның ішінде болса да, оның клиникалық маңызды мөлшері қансарысуында анықталады.

Сарысулық ферритин ағзада жалпы қордаланған темірдің қатынасы бойынша үнемі тепе-теңдікпен өндіріледі. Сондықтан, қансарысуындағы ферритиннің концентрациясы ағзадағы жалпы қордаланған темірді бейнелейді. Қандағы ферритиннің құрамы бауыр жасушаларынан ферритиннің белсенді өндірілуімен анықталады.

Ферритин трансферринмен бірге асқазан-ішек жолдарынан әртүрлі тіндерге, қордаланатын темірге, сонымен қатар сүйек майына темірдің тасымалдануын қамтамасыз етеді. Апоферритин ішектен сорылған темірді акцептрлейді, оның бауыр жасушаларында сақталуын негіздейді, сондай-ақ темірдің мобилизациялану процессін, егер эритропоэздің қорегі үшін қажет болса.

Қан плазмадағы (қансарысуы) ферритинконцентрациясының төмен мәні – ағзадағы темір қорының азайғандығының бірінші көрсеткіші. Қансарысуында ферритин деңгейін анықтау ағзадағы темірдің тапшылығын немесе артып кеткендігін, анемияның ажырату диагностикасын қою, емді жүргізуді бақылау және онкологиялық аурулардың даму барысын қадағалау үшін қолданылады.

Ферритин концентрациясын анықтаудың артықшылығы темір қорын бағалаудың басқада тәсілдерімен салыстырғанда әртүрлі патологиялық жағдайлар кезінде ағзадағы темір тапшылығын анықтауға мүмкіндік береді.

1 мкг/л мөлшердегі ферритиннің құрамына ағзадағы темірдің 8 мг сәйкес келеді.

Зерттеу үшін қансарысуы қолданылады (1 мл).

Қан плазмасында ферритиннің қалыпты құрамы жаңатуылғандарда 25-200 мкг/л; 1 айлық балаларда – 200-600; 2-5 айлық – 50-200; 6 айлық – 12 жас – 7-140; жасы үлкен еркектерде – 15-200 әйелдерде – 12 – 150 мкг/л құрайды.

Қансарысуында ферритин құрамының жоғарылауы байқалады:

гемохроматозда, гемосидерозда (ағзаның темірмен біріншілік немесе екіншілік салмағында);

гемотрансфузияларда (қан құюда);

бауыр ауруларында – цирроз, некроз (вирустық немесе дәрі қабылдағаннан кейін туындауы), обтурациялық сарғаю, біріншілік гепатомада, рактың бауырға метастазында;

қан жүйелерінің бұзылуында – гемолитикалық, сидеробластық, пернициоздық, апластикалық анемияларда, этиологиясы басқа анемиялар (созылмалы процесс кезінде), полицитемияда, лейкемияда;

онкологиялық ауруларда (жедел миелобластық және лимфобластық лейкозда, лимфогранулематозда, сүт безінің рагында);

Ходжкин ауруында;

коллагеноздарда (ревматоидтық артритте, жүйелі қызыл жегі);

өткір және созылмалы ауруларда – гепатиттерде, бауырдың ішімдікпен зақымдануы, әртүрлі этиолдогиядағы бауыр циррозында;

қанайналымының бұзылуына байланысты ауруларда (инсульт, миокард инфаркті);

қабынулық процесстерде («өткір фазалық» белок)- өкпе инфекцияларында, остеомиелитте, зәр жолдарының созылмалы инфекцияларында;

күйіктерде;

безгекте.

Қансарысуында ферритин құрамының төмендеуі байқалады:

мальабсорбция синдромында;

теміржетіспеушілік анемияда;

гемолитикалық анемияда (тамырішілік гемолизбен жүретін);

жүктілікке байланысты анемияларда;

нефротикалық синдромда.