Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
уч пос по кл бх для студентов.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.07.2025
Размер:
437.25 Кб
Скачать

Анемиялардың клиникалық - зертханалық диагностикасы

Зертханалық әдістермен зерттеудің көмегімен сандық бағалауға болады:

  • Қансарысуындағы темірдің құрамын - қансарысуылық темірді анықтау;

  • Қансарысуының темірді тасымалдау мүмкіндігін – қансарысуындағы трансферринді және трансфериннің темірмен қанығу пайызын анықтау; қансарысуының жалпы темірбайланыстырушы мүмкіндігін анықтау — ҚЖТБМА;

  • Қордан темірдің жұмсалынуы және жинақталуы – қансарысуынан ферритинді анықтау;

  • эритропоэз – шеткері қандағы эритроциттерді санау; ге­моглобин концентрациясын анықтау, 1 эритроциттегі НЬ құрамын (МСН), эритроциттердің орташа көлемін (MCV); сүйек майы пунктатын зерттеу, эрит­роциттер мен эритробласттардағы темірді цитохимиялық анықтау.

Қансарысуындағы темірді зерттеу кезінде оның деңгейі жекелеген циркадтық жиіліктердің әсеріне ұшырауын ескеру қажет. Темірдің анағұрлым жоғары деңгейі таңертең байқалады, ал түнге қарай біртіндеп төмендейді. Қансчарысуындағы темір концентрациясының артуы немесе төмендеуі тәулік аралығында 30%-ға жетуі мүмкін, бірақ қалыпты шамада қалады.

Сондықтан темірдің деңгейін бақылау кезінде қан сынамасын бір және сол уақытта алу қажет. Қан темір препараттарын қабылдағанға дейін немесе оны қабылдауды тоқтатқаннан соң 4—5 күннен кейін алынады. Зерттеуді жүргізу кезінде реакциялық қоспаға темірдің түсіп кетпеуін болдырмау қажет.

Сынама ретінде зерттеу үшін қансарысуын немесе гепаринизирленген плазма қолданылады.

Сынамадағы темірдің концентрациясы натрий оксалаты мен цит­ратын антикоагулянт ретінде қолданған кезде төмендейді. Зерттеу үшін ЭДТА-плазмасы жарамайды. Сынамада гемолиздің іздері болмау қажет.

4°С тоңазытқышта сақтаған кезде темідің концентрациясы сынамада бірнеше аптаға дейін өзгермейді.

Ағзадағы темірдің метаболизмін бағалау кезінде гемоглобин концентра­циясын анықтау, эритроци­ттердің мөлшерін есептеу, 1 эритроциттегі гемоглобин құрамын (МСН) анықтау және эритроциттің орташа көлемін (MCV) міндетті түрде анықтау болып саналады.

Темір тапшылығының ерте белгісі эритроциттер мен дамып келе жатқан эритроидтық жасушаларға протопорфирин IX жинақталуы болып табылады.

Темірдің жетіспеушілігі кезінде анемия бірден көрініс бермейді. Оған темір қорының ұзағырақ таусылуы және темірдің латентті тапшылығы себеп болады. Темір қорының таусылуы темірдің теріс тепе-теңдігімен және асқазан-ішек жолдары арқылы темірдің жоғары абсорбциясымен сипатталады. Бұл кезде клиникалық көрініс болмайды. Қансарысуында темірдің, трансферриннің, трансферриннің қанығуының, МСН, MCV құрамының зертханалық көрсеткіштері қалыпты шамада. Ферритин құрамы пациенттердің 60 %-да қалыпты шамада, ал шамамен 40 %-да қалыптан төмен.

НЬ деңгейінің анағұрлым төмендеуі кезінде тіндердің оттегімен қамтамасыз етілуінің жетіспеушілігіне, анемизациямен байланысты симптомдар көрініс береді: әлсіздік, басайналу, ентігу, жүрек соғуының жиілеуі, естен тану, терінің құрғауы, тырнақтың сынғыштығы, шаштың түсуі.

Темір жетіспеушілік анемияның зертханалық көрсеткіші гипохромды эритроциттер болып табылады, яғни ағзадағы темір тапшылығының абсолютті дәлелі. Гипохромдық анемия ағзада темір құраманың артуы, талассемия, ісіктер, созылмалы инфекциялар кезінде яғни темір НЬ синтезіне жұмсалмаған жағдайларда байқалуы мүмкін.

Егер ферритиннің құрамы 12 нг/мл аз болған жағдайда гипохромдық анемия, яғни бұл теміртапшылығы анемиясы.

Эритроциттердің құрамы теміртапшылық анемияның бастапқы стадиясында әдетте қалыпты жағдайда болып, бірақ теміртапшылығы артқан сайын ол жайлап төмендейді. Бұл эритробласттар пролиферациясының төмендеуімен, сондай-ақ тиімді емес эритропоэздің күшеюімен және кейбір эритроциттердің өмір сүруінің қысқаруымен түсіндіріледі.

Алайда теміртапшылығы анемияның басты себептері гемоглобинтүзілудің бұзылуы болып табылады. Бұл түстік көрсеткіштің төмендеуімен жүреді. МСН 27 пг (қалыпты жағдайда 28—32 пг) аз болады, эритроциттегі НЬ орташа концентрациясы (МСНС) деңгейденде аз 31 г/дл (қалыпты жағдайда 32—36 г/дл) көрсетеді. Ретикулоциттердің құрамы қалыпты жағдайда болуы немесе азырақ артуы мүмкін (қанкету кезінде). Лейко­циттердің мөлшері теміртапшылығы анемия кезінде сүйек майының қанұю белсенділігімен және қанжоғалту көлемімен анықталады. Сондықтан лейко­циттердің мөлшері қалыпты жағдайда немесе нейтрофилдер құрамының әлсіз төмендеуінен шамалы азаюы мүмкін немесе лейкоцитоз байқалуы мүмкін. Тромбоциттердің мөлшері көбінесе қалыпты жағдайда блады, бірақ қайталанған қанкету кезінде тромбоцитоз болуы мүмкін. Қанды морфологиялық зерттеу кезінде эритроци­ттердің гипохромиясымен бірге микроцитозға бейім анизоцитоз байқалады.

Ұзақ ағымды теміртапшылығы анемиясы кезінде сүйек майының пролиферативтік белсенділігі қажып, эритроциттер мөлшерінің төмендеуіне және көлемі ұлғайған қызыл жасушалардың популяциясының пайда болуына әкеледі. Эритроцитарлық гистограмма эритроциттердің екі популя­циясының бар екендігін көрсететін, екі шегімен сипатталады — микро- және макроциттер. Эритроциттер мөлшерінің төмендеуі түстік көрсеткіштің өзгеруімен, ол 1-ге жақындап және анизохромияның пайда болуымен жүреді. Сүйек майында теміртапшылығы анемияның бастапқы кезінде оксифильдік формалар мөлшерінің төмендеу деңгейінде, полихроматофильдік және базофильдік эритробласттардың дамуының кешеуілдеуімен эритрокариоциттердің әлсіз гиперплазиясы байқалады.

Теміртапшылығы анемиясы биохимиялық көрсеткіштердің өзгеруімен жүреді: сарысулық темірдің құрамы төмендейді және әдетте 50 мкг/дл (8,95 мкмоль/л) азды құрайды, трансферриннің деңгейі (немесе ОЖСС) — жоғары, трансферриннің темірмен қанығуы 20 %-дан төмен. Ферритиннің құрамы төмен (пациенттердің 5%-да қалыпты жағдайда болуы мүмкін).

Порфирин синтезінің бұзылуына байланысты анемия

Порфириндер синтезінің бұзылуы нәтижесінде эртроциттердің темір метаболизмі өзгереді, яғни анемияның дамуына әкеліп соғады. Бұл типтегі тұқымқуалаушылық анемия еркектерде салыстырмалы түрде сирек кездеседі, және темір синтезіне қатысатын, ферменттік жүйелердің бұзылуына байланысты дамиды. Темірдің протопорфирин IX байланысуының бұзылуының салдарынан, ағзада оның жинақталуы жүреді. Темірдің артық мөлшері әртүлі мүшелерде жинақтала отырып, олардың қызметін бұзады. Яғни, темірдің бауырда жиналуы цирроздың, ұйқы безінде — қант диабетінің, бүйрек үсті безінде — бүйрекүстілік жетіспеушіліктерінің дамуына әкеледі. Аурудың клиникалық көрінісі анемияның айқындылығына және темірдің мүшелерде артық жиналуына байланысты.

Анемияның осы типіндегі ауруларда гемоглобиннің деңгейі төмен (50—60 г/л дейін), ретикулоциттердің құрамы қалыпты немесе шамалы төмендеу. Эритроциттер гипохромды, анизоцитоз, пойкилоцитоз, жекелеген нысаналы жасушалар байқалады. Сүйек майында — қызыл өсіндінің күрт тітіркенуі, сидеробласттар көп. Темір түйіршіктері ядроның айналасында орналасқан (сақина тәрізді деп аталатын сидеробласттар). Қансарысуында темірдің құрамы анағұрлым артқан (100 мкм/л дейін), трансферрин 100 %-ға дерлік темірмен қаныққан. Эрит­роциттерде порфириндерді зерттеген кезде протопорфирин құрамының 3—9 мкмоль/л (қалыпты жағдайда 18—90 мкмоль/л) дейін төмендегені және копропорфирин деңгейінің 60—70 мкмоль/л дейін (қалыпты жағдайда 12 мкмоль/л дейін) артқандығы анықталған. Жекелеген жағдайларда уропорфириннің құрамы жоғары.

Порфири­ндердің синтезінің жүре пайда болған бұзылулары жиі түрде қорғасынмен, сондай-ақ қалайымен улану кезінде, кейбір ­туберкулезге қарсы препараттарды қабылдағанда, В12 витами­нінің тапшылығымен байланысты. қорғасын темірдің синтезіне қатысатын, ферменттердің белсенді топтарын тежейді. Зертханалық көрсеткіштері осы типтегі туабіткен формадағы анемияныкі сияқты болады, бір көрсеткіштен басқасы: қорғасынмен улану кезінде зәрде 8-аминолевулин қышқылының құрамы күрт жоғарылайды.

Порфириндер синтезінің бұзылуымен байланысты анемияны, біріншілік гемохроматозбен ажырату қажет.

Біріншілік гемохроматоз — бұл темір алмасуының туабіткен бұзылуы, ол ағзаның темірмен ауыр салмақтылығына әкеледі.

Темір алмасуының бұл аномалиясы әлі толығымен шифрланбаған. Процесстің негізгі себебі — бұл сіңірілуді шектеуді бақылайтын, генетикалық механизмдердің бұзылуы салдарынан темір сіңірілуінің артуы. Аурудың негізгі белгілері — темірдің бауырдың па­ренхиматоздық жасушаларына, көк бауырға, ұйқы безіне, жүрекке, бүйрек үсті бездеріне, го­надаға және т.б. жиналуы — осы мүшелердің қызметтерінің бұзылуына және соған сәйкес клиникалық симптомдарға әкеледі (байыр циррозы, қант диабеті, гепатоспленомегалия, тері жабындыларының қолалық (бронзовый) колоритіне, жүрек қағысының бұзылуына және т.б.). Біріншілік гемохроматоз әйелдерге қарағанда еркектерде жуық шамамен 10 есе жиі кездеседі. Туындатушы фактор ішімдікпен созылмалы улану болып саналады. Алғашқы диаг­ностикалық маңызды параметр — бұл үнемі қансарысуында темір деңгейінің артуы, 180 мкг/дл (32,2 мкмоль/л) жоғары және трансферринмен темірдің артық қанығуы (50— 80% жоғары).

Біріншілік гемохроматоздың дәл диагнозын қою үшін бауыр пунктатына цитохимиялық зерттеу жүргізу қажет. Тіпті ағзаға темір шамадан тыс жинақталғанның өзінде сүйек майында оның құрамы қалыпты және гемоглобинтүзілуі бұзылмайды, яғни біріншілік гемохроматозды анемиядан ажырату диагностикасында ерекшеленетін белгісінің бірі, порфириндердің синтезінің бұзылуына байланысты болып саналады.