Патологическая анатомия неспецифического аортоартериита.

Морфологические из­менения при неспецифическом аортоартериите связаны с им­мунными реакциями замедленного типа, сущность которых за­ключается в том, что сенсибилизированные лимфоциты при кон­такте с тканевым антигеном освобождают фактор, ингибирующий миграцию макрофагов. Это сопровождается скоплением в стенке и просвете артерий моноцитарных клеток. В последую­щем они трансформируются в макрофаги, которые выделяют лизосомальные ферменты, повреждающие артериальную стенку. В результате происходящих процессов резко утолщаются прежде всего медиа и адвентиция аорты в местах отхождения от аорты ее ветвей. Облитерируются vaso-vasorum. Разрушается эластиче­ский каркас.

В начале заболевания (стадия острого воспаления) наблюдаются выраженный отек, легкая кровоточивость стенки, студнеобразное пропитывание парааортальной клетчатки. В бо­лее поздние сроки (стадия хронического воспаления) стенка со­судов склерозируется, деформируется или аневризматически меняется. В целом для заболевания характерно несоответствие между структурными изменениями аорты и ее ветвей и клиническими симптомами заболевания. Тяжесть поражения сосудов всегда больше, чем клиниче­ские проявления неспецифического аортоартериита.

Наиболее часто в воспалительный процесс вовлекаются дуга аорты и ее ветви (74 % случаев), проксимальный отдел брюшной аорты и почечные артерии (55 %), грудной отдел аорты (18 %), бифурка­ция брюшной аорты (18 %), реже — проксимальные отделы коро­нарных артерий (10 %), легочной артерии (10 %), брыжеечных артерий (9 %), аортальный клапан (2 %) (А. В. Покровский, 1990; А. А. Спиридонов, 1990). Обычно наблюдается сочетанное по­ражение нескольких отделов аорты или ее ветвей (преимущест­венно ветви дуги аорты и почечные артерии). При генерализации неспецифического аортоартериита патологические изменения обнаруживаются и в артериях более мелкого калибра.

Классификация неспецифического аортоартериита

Наиболее распространена классифи­кация аортоартериита по А. В. Покровскому (1990), согласно ко­торой он подразделяется в зависимости от стадий заболевания, характера морфологических изменений сосудов, локализации поражения, степени ишемии органа, клинического синдрома (синдромов):

I   вариант — поражение ветвей дуги аорты

Аортокаротидный вариант неспецифического аортоартериита является основным; при нем поражается дуга аорты и стенозируются отходящие от нее сонные и другие артерии. Проявляется асимметрией АД, отсутствием или ослаблением пульса на одной или обеих руках, что может сопровождаться слабостью в руке. При поражении сонных артерий отмечаются головокружения, обмороки, снижение зрения, изменения глазного дна. При этом варианте неспецифического аортоартериита возможна коронарная недостаточность, связанная с поражением венечных артерий, причем в ²/₃ случаев больные не предъявляют типичных жалоб на боль в области сердца.;

II    вариант — поражение торакоабдоминальной аорты и вис­церальных артерий

Аортальный вариант (поражение брюшной части аорты и отходящих от нее магистральных артерий — почечных, брыжеечных, подвздошных и др.) клинически характеризуется как общими признаками поражения различных артерий (систолический шум в области проекции пораженного сосуда, наличие сети коллатералей), так и особенностями, свойственными поражению каждой из них. Изменение почечных артерий является одной из причин симптоматической (реноваскулярной) артериальной гипертензии. Поражение брыжеечных артерий, как и при атеросклерозе, проявляется болью в животе, похуданием, неустойчивым стулом. При облитерации подвздошных артерий отмечаются боли в ногах и перемежающаяся хромота

III  вариант — сочетанное поражение

По мнению А. А. Спиридонова (1990), при неспецифическом аортоартериите более целесообразно выделение пяти типов ло­кализации поражения:

I        тип — поражение ветвей дуги аорты (синдром Такаясу);

II         тип — поражение средней аорты (синдром Денерея);

III         тип — поражение терминального отдела брюшной аорты и подвздошных артерий (синдром Лериша);

IV         тип — комбинированные поражения указанных локализа­ций;

V тип — поражение легочной артерии и ее ветвей.