Дерматомиозит (полимиозит)

Относится к системным заболеваниям соединительной ткани с преимущественным поражением мышц и кожи. Предполагается, что пусковым механизмом этого заболевания является вирусная инфекция, а провоцирующими факторами – охлаждение, травма, длительное пребывание на солнце, беременность, непереносимость лекарств. У 20–30 % больных может быть опухолевый дерматомиозит. В основе патогенеза лежат аутоиммунные нарушения. Имеет значение нейроэндокринная реактивность, так как среди больных преобладают женщины (2:1), а пик болезни приходится на два возрастных периода. Этими периодами являются пубертатный (период полового развития) и климактерический период, т. е. пики гормональных изменений в организме. Возможна и семейно-генетическая предрасположенность.

Клиническое начало заболевания может быть как острым, так и постепенным. На первый план выступает мышечный синдром в виде мышечной слабости и болей в мышцах (миастении и миалгии). Не менее значимыми проявлениями болезни являются артралгии, лихорадка, поражения кожи, плотные распространенные отеки. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. У всех больных поражаются скелетные мышцы. Это проявляется миалгиями при движении и в покое, а также при надавливании, характерна нарастающая мышечная слабость.

Происходят уплотнение и увеличение в объеме мышц плечевого и тазового поясов, значительно нарушаются активные движения, причем до такой степени, что больные не могут самостоятельно садиться, поднимать конечности, голову с подушки, удерживать ее сидя или стоя. Если процесс значительно распространяется, то больные становятся обездвиженными, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Если патологический процесс распространяется на мимические мышцы лица, то это приводит к маскообразности лица, поражение глоточных мышц ведет к дисфагии, а межреберных мышц и диафрагмы – к нарушению дыхания, снижению вентилирующей функции легких и вследствие этого к частым пневмониям.

На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позднее они подвергаются дистрофии и миолизу (рассасыванию мышечных волокон). В еще более поздние стадии заболевания на месте мышечных волокон развивается миофиброз (замена мышечной ткани на соединительную), что приводит к атрофии мышц и контрактурам. Может наблюдаться кальциноз (отложение кальция) в мышцах, подкожной клетчатке, особенно часто у лиц молодого возраста. Кальциноз легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны. Характерны разнообразные поражения кожи. Это всевозможные высыпания в виде покрасненных участков кожи, появления бугорков и пузырей, расширения кожных сосудов, ороговения отдельных участков кожи, депигментации или гиперпигментации и т. п. Часто эти высыпания сопровождаются зудом. Очень патогномонично наличие периорбитального (вокруг глаз) отека с пурпурно-лиловой эритемой – так называемых дерматомиозитных очков.

Суставы поражаются в виде полиартралгий (боли во многих суставах сразу), вплоть до развития тугоподвижности суставов. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического плана. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У 1/3 больных наблюдается синдром Рейно. Часты поражения легких вследствие гиповентиляции. Почти у половины больных в патологический процесс вовлекается желудочно-кишечный тракт. Это проявляется анорексией, болями в животе, гастроэнтероколитами, снижением тонуса верхней трети пищевода. Иногда отмечаются симптомы, симулирующие кишечную непроходимость. Данные лабораторных исследований неспецифичны. Обычно это умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25–70 %), стойкое умеренное ускорение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Для диагностики имеют значение биохимические исследования крови и мочи, биопсия мышц. Обнаруживаются утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией, вплоть до некроза, скопление в мышцах лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности. Больные не могут глотать и говорить. Отмечается общее тяжелое состояние с лихорадкой, токсикозом и разнообразными кожными высыпаниями. При отсутствии лечения летальный исход обычно наступает через 3–6 месяцев. Главными причинами неблагоприятного исхода являются аспирационная пневмония, легочно-сердечная недостаточность. Подострое течение отмечается цикличностью, но также происходит неуклонное нарастание адинамии, поражения кожи и внутренних органов. Наиболее благоприятной формой является хроническое течение заболевания, при котором поражаются лишь отдельные мышцы, а больные сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью.