Задача 6

1. Ребенок поступил в отделение интенсивной терапии без сознания -состояние очень тяжелое.

Из анамнеза выявлено:

- ребенок от II беременности, протекавшей с нефропатией

- масса при рождении 4000,0

- из группы ЧБД (частые ОРЗ)

- За 1,5 мес. до заболевания переболел гриппом, перенес стресс

- Похудел в течение последнего месяца на 3 кг

- В течение последних 2 недель жалобы на жажду, частое обильное мочеиспускание, тошноту, боли в животе, рвоту

- накануне госпитализации повторная рвота, головная боль, сонливость, одышка

2. Дополнительные методы обследования:

- OAK - незначительный нейтрофилез лимфопения

- ОАМ - высокая относительная плотность, глюкозурия 10%, ацетонурия (+ + +)

- Биохимия крови: гликемия 28 ммоль/л, HbAj_c (гликированный гемоглобин) - 9% (н - 4,5-6%)

3. Диагноз - сахарный диабет 1 типа впервые выявленный, тяжелая форма, декомпенсация.

осл.: диабетическая кетоацидотическая гипергликемическая кома.

4. Диагностика и диф. диагностика. Диагноз устанавливается на основании:

-Анамнеза, данных клинических симптомов

-Наличия гипергликемии, кетоза, кетоацидоза, глюкозурии

-Показателя гликированного гемоглобина > 6% (HB A_1c)

-Отсутствия или низкого титра антител к -клеткам (при наличии классических симптомов сахарного диабета определять их нет необходимости, их следует определять у родственников).

-Уровня С – пептида (при СД снижен или не определяется).

5. Лечение: диета № 9, режим - дозированные физические нагрузки, инсулинотерапия. Обучение самоконтролю, психологическая помощь. При составлении плана питания ребенка с сахарным диабетом определяются: -режим питания – это три основных приема пищи и, в зависимости от инсулинотерапии, до 3-4 перекусов, т.е. прием еды через каждые 3 часа, а у маленьких детей - каждые 2-2,5 часа. Есть надо каждый день в определенные часы, т.к. это закрепляет рефлекс на время возникновения здорового аппетита и предотвращает возникновение гипогликемии в период максимального действия инсулина.

-выбирается стандартная физиологическая диета, суточный калораж который рассчитывается по формуле: 1000 + (n х 100), где n – возраст ребенка (лет).

Начинают лечение с короткого инсулина. НовоРапид, Хумалог

-Первая доза у детей первых лет жизни 0,5-1 ед п/к, у школьников – 2-4 ед п/к, у подростков – 4-6 ед п/к

-Повторное исследование крови через 3-6 часов

-Второе введение зависит от динамики гликемии:

• если гликемия остается на том же уровне дозу повысить на 50%

• если гликемия нарастает – увеличить на 100%

• если гликемия снижается – уменьшить на 25-50%

-При выраженной гипергликемии кроме основных уколов вводят инсулин и перед перекусами (2 завтрак, полдник, 2 ужин) и дополнительно в 24 часа и в 6 часов (и может понадобится введение в 3 часа ночи), доза должна быть невысокой.

-Через 1-2 дня введение короткого инсулина ночью заменяется на введение инсулина продленного действия перед ужином или на ночь (22 часа) Хумулин НПХ

-По мере необходимости продленный инсулин вводится и перед завтраком, а инсулин перед перекусами отменяется

Показатель		Кома
	Кетоацидо-тическая	Гиперосмо-лярная	Лактатаци-дотическая	Гипогликемическая
Возраст	Любой, но чаще молодой	Чаще пожилой	Пожилой	Любой
Развитие комы	Постепенное (3-4 дня), возможно 10-12 ч	Постепенное (10-12) дней	Чаще быстрое	Быстрое
Анамнез	Впервые выявленный диабет или диагноз известен, течение диабета лабильное,ИЗСД	Впервые выявленный диабет или легкая форма ИНЗСД	ИНЗСД часто в сочетании с заболеваниями, сопровождающимися гипоксией	Чаще ИЗСД. лечение инсулином
Дыхание	Типа Куссмауля	Частое, поверхностное	Типа Куссмауля	Нормальное или слегка учащённое
Состояние кожных покровов	Сухость, снижение тургора	Сухость и снижение тургора резко выражены	Сухость	Кожа влажная
Тонус глазных яблок	Понижен	Резко снижен	Слегка снижен	Повышен
Артериальное давление	Снижено или значительно снижено	Значительно снижено –коллапс	Значительно снижено –коллапс	Нормальное или повышенно
Запах ацетона изо рта	Резко выражен	Отсутствует или небольшой	Отсутствует	Отсутствует
Пульс	Учащённый	Учащённый мягкий	Учащённый мягкий	Учащённый
Клинические признаки дегидратации	Достаточно выражены	Резко выражены	Выражены незначительно	Отсутствуют
Суточный диурез	Полиурия	Полиурия, переходящая в олигоурию	Олигоурия, анурия	Нормальный
Гликемия	Повышена	Резко повышена	В норме или умеренно повышена	Резко снижена
Кетонемия	Резко повышена	В норме или умеренно повышена	В норме или умеренно повышена	В норме или умеренно повышена
pH и бикарбонат крови	Снижены	В норме или умеренно снижены	Резко снижены	В норме
Мочевина крови	В норме или значительно повышена	Повышена	Умеренно или значительно повышена	В норме
Лактат крови	Умеренно повышен	В норме или умеренно повышен	Резко повышен	В норме
Объём циркулирующей крови	Резко снижен	Резко снижен	В норме или умеренно снижен	В норме
Содержание натрия в сыворотке крови	В норме или умеренно повышено	Резко повышено	В норме	В норме
Содержание калия в сыворотке крови	В норме или умеренно снижено	Умеренно повышено	В норме	В норме
Осмолярность плазмы	Повышена	Повышена значительно	В норме или умеренно повышена	В норме

8. Этиология:

1. Генетические факторы и факторы внешней среды.

2. Возрастные особенности (5-7 лет и ранний пубертат).

3. Сезонность возникновения (зимние и осенние месяцы)

4. Вирусные заболевания (краснуха, ветряная оспа, герпес, цитомегаловирус, эпидемический паротит, гепатит, корь, инфекционный мононуклеоз). Развивается острый цитолиз -клетки или аутоиммунные процессы в  клетке.

5. Использование коровьего молока в детском питании (особенно в возрасте до 3 мес.). Белок коровьего молока (ГСА) является провоцирующим аутоиммунную атаку против -клеток фактором.

6. Действие химических веществ и токсинов, разрушающих -клетку (нитрозоамины, содержащиеся в некоторых пищевых продуктах, стрептозотацин и др.).

7. Изменение уклада жизни при начале посещения детского сада, школы.

8. Вакцинация.

Патогенез: Дефицит инсулина приводит к:

1. Хронической гипергликемии и глюкозурии. Нарушается процесс реабсорбции глюкозы. Глюкоза, как осмодиуретик удерживает воду на себе, ткани дегидратируются. Клинически этот процесс проявляется в виде жажды, полиурии.

2. Нарушению синтеза гликогена и процесса гликогенолиза (превращение гликогена в глюкозу для поддержания гомеостаза).

3. К образованию глюкозы из неуглеводов - распаду белков, жиров (процесс глюконеогенеза), усилению осмотического диуреза, дегидратации тканей. Нарушается процесс окисления белков, жиров до конечных продуктов, накапливаются НЭЖК. pH среды меняется в кислую сторону, развивается ацидоз (увеличивается содержание кетоновых тел в крови – ацетона,  - оксимасляной, ацетоуксусной кислоты). Клинически проявляется в виде тошноты, рвоты, одышки, запаха ацетона в выдыхаемом воздухе, обнаруживается ацетон в моче.

4. Клетки теряют калий, развивается гипокалиемия. Выделение инсулина на различные стимулы различна и зависит от стадии и вида патологического процесса. Снижение реакции инсулина на глюкозу является либо наиболее ранним признаком деструктивного процесса в  клетках, либо результатом дефекта реакции на глюкозу. С – пептид является маркером остаточной инсулиновой секреции у больных сахарным диабетом. При полном отсутствии остаточной секреции инсулина заболевание протекает тяжело, характеризуется большой лабильностью и более ранним развитием осложнений.

Сахарный диабет 1 типа является длительно скрыто текущим аутоиммунным заболеванием, которое затем внезапно остро манифестирует. В его развитии выделяют 6 стадий :

I стадия – генетическая предрасположенность, доклиническая. Реализуется менее чем у половины генетически идентичных близнецов и у 2-5% сибсов. В этой стадии влияют факторы окружающей среды, делают -клетки «ослабленными». Эта стадия может проходить внутриутробно или в более поздний период жизни. Доманифестные стадии СД не имеют специфических клинических симптомов. Поэтому, если в семье (роду) есть (или были) больные СД, все родственники I степени родства должны находиться на диспансерном учете в группе риска по СД. Самый простой и дешевый способ выявить раннюю стадию доклинического СД – это обнаружение антител к антигенам -клеток, аллели HLADR₃ или DR₄.

II стадия – гипотетический пусковой момент, который вызывает III стадию. Симптомов нет. Роль провоцирующих факторов СД 1 типа окончательно не выяснена.

III стадия – активный аутоиммунный процесс. Первоначально лица даже с иммунными нарушениями имеют нормальную секрецию инсулина. Эта стадия характерна для иммуноопосредованного сахарного диабета. Хронический аутоиммунный инсулит начинается за несколько лет до появления лабораторных или клинических симптомов. Аутоиммунное разрушение -клеток - это сложный, многоэтапный процесс, после запуска которого активируется и клеточное и гуморальное звено иммунитета, сопровождается образованием специфических антител к островковым клеткам.

IV стадия – нарушенная толерантность к углеводам. Разрушение более 50% -клеток ведет к снижению секреции инсулина в ответ на введение глюкозы при сохранной нормогликемии натощак. Жалобы на недомогание, конъюнктивит, фурункулез. Но симптомов СД нет. Нарушение углеводного обмена можно выявить по тесту толерантности к глюкозе.

V стадия – клиническая манифестация. Развивается остро, быстро в результате деструкции 80-90%  - клеток, но при этом еще сохраняется остаточная инсулиновая секреция. Характеризуется эта стадия появлением «больших симптомов» - жажды, полиурии, полифагии, снижения массы тела. Заболевание быстро прогрессирует, без лечения быстро развивается угрожающие жизни состояния кетоацидоз, кома. Типичны гипергликемия, глюкозурия.

VI стадия – явный сахарный диабет, полная деструкция  клеток, что можно определить по резкому снижению С-пептида в крови и постепенному исчезновению антител к антигенам  - клеток.