Данные клинического наблюдения.

1. Осмотр: оценить данные физического развития - коэффициент стан­дартного отклонения (SD) роста больше - 2 стигм для хронологического возрас-

та и пола.

2. SDS скорости роста менее 4 см в год для хронологического возраста и

пола.

3. Задержка костного возраста (более 2 лет).

4.Состояние турецкого седла (размеры), остеопороз, очаги обызвествления при деструктивных процессах.

5. Оценить данные МРТ (гипоплазия, аплазия) гипофиза, эктопия нейро-гипоиза, сопутствующие аномалии.^v

6. Оценить темпы роста на фоне терапии (гормон роста генноинженерный), со­стояние соматического статуса, половое развитие.

Дополнительные методы обследования.

1. Рост, вес, пульс, АД, ЭКГ.

2. Определение сахара крови, холестерина, белка и белковых фракций.

3. Рентгенография кистей с лучезапястными суставами (костный возраст).

4. Определение гормонов щитовидной железы, надпочечников, половых гормо­нов.

5. УЗИ гениталий.

Диспансерное наблюдение постоянное.

Критерии эффективности диспансеризации. Приближение роста и по­лового развития к возрастной норме. В 1-й год ребенок прибавляет в росте 8-13 см, затем 5-6 см/год. Лечение продолжается до закрытия зон роста или достиже­ния социально-приемлемого роста.

ЗАДАЧА № 10

1. Девочка в 9 лет перенесла токсический грипп, после чего у нее появились головные боли, сопровождающиеся чувством голода, тошнотой. Все симптомы исчезли после приема «сладкого». За год прибавила в массе 10 кг. Приступы голода участились, стала принимать «сладкое» через 2-2,5 часа. Иногда в ранние утренние часы появлялись судороги в икроножных мышцах, затем стали, возникать после физических нагрузок.

В объективном статусе избыток массы составил18 кг, т.е. 12,9%. Подкожно жировой слой распределен равномерно по женскому типу. Стрий нет. В неврологическом статусе церебрастения, с-м гипервозбудимости,дизартрия легкой степени.

В анализах: гипогликемия натощак, проба с пищевой нагрузкой выявила с-мы гиперинсулинемии, ночная гипогликемия (стонущее, храпящее дыхание, подергивание мышц лица, конечностей, не удалось разбудить в 4 часа утра, Ск -2,2 ммоль/л), которая была купирована введением 20 мл 40% глюкозы внутривенно. Высокий уровень инсулина и С - пептида.

Диагноз: осн. Гиперинсулинизм, инсулома? осл. гипогликемическая кома легкой степени, ожирение 1 ст.

Дифференциальный диагноз:

1. Инсулома (чаще у детей после 4 лет, доброкачественная опухоль)

2. Гиперплазия Р - клеток поджелудочной железы

3. Микроаденоматоз поджелудочной железы

4. Гипотиреоз, гипокортицизм

5. Гипофизарная СТГ недостаточность

6. Дефицит глюкагона

7. Гликогенозы (тип 1, б-нь Гирке)

8. Заболевания печени

9. Ожирение Дополнительные исследования:

1. УЗИ, КТ поджелудочной железы, печени2. При необходимости селективная артериография

3. Определить уровень глюкагона

4. Уровень аминокислот

5. АКТГ, кортизол, ТТГ, СТГ, адреналин

6. Коэффициент инсулин = МГ %

сахар крови При показателе > 5,4 - подтверждение гиперинсулинизма.

7^ Проба с голоданием - не кормить утром и исследовать кровь натощак и через 2 часа в течение 24 час. СК - низкий и инсулин должен быть низкий (в норме). Если инсулин высокий и коэффициент ИНС высокий - это в пользу

СК

органического гиперинсулинизма.

Лечение: 1) Глюкагон А мг п/к

2) Частое кормление малыми порциями, сладкое питье 3) Диазоксид 10-20 мг/кг (нарушает синтез инсулина), но вызывает отечность, гирсутизм.

Лучше - Препараты группы тиазидовых - гипотиазид и др., повышающими сахар крови (отдалить операцию)

3) Хирургическое лечение (резекция поджелудочной железы, удаление инсуломы)

- Диспансерное наблюдение постоянное

- Критерий эффективности - отсутствие гипогликемии. Гармоничное развитие ребенка.