Глава 22. Интенсивная терапия при некоторых заболеваниях новорожденных

22.1. Респираторный дистресс-синдром (рдс)

Заболевание преимущественно недоношенных новорож­денных, обусловленное незрелостью легких и дефицитом сур-фактанта. До настоящего времени РДС остается наиболее час­той причиной неонатальной смертности. Он развивается при­мерно у 20 % недоношенных новорожденных, а у детей, ро­дившихся до 28-й недели гестации, эта цифра достигает 80 %.

Этиопатогенез. Наиболее часто РДС отмечается у недоно­шенных детей с гестационным возрастом менее 34 нед, детей, родившихся у матерей с сахарным диабетом и другими эндокри-

нопатиями, при многоплодной беременности, изосерологичес-кой несовместимости крови матери и плода, при кровотечениях в связи с отслойкой и предлежанием плаценты. Предрасполага­ющими факторами являются мужской пол ребенка, роды путем операции кесарева сечения, а также тяжелая пре- и интрана-тальная асфиксия (оценка по Апгар менее 5 баллов).

Ведущим фактором в развитии заболевания является недо­статочная выработка сурфактанта. Сурфактант начинает син­тезироваться альвеолярными эпителиальными клетками с 25— 26-й недели гестации, однако метилтрансферазный синтез, по-видимому, прекращается вскоре после рождения, а более эффективная фосфохолинтрансферазная система у недоно­шенных детей (до 32—36 нед) еще не сформирована. Следует также иметь в виду высокую скорость обновления фосфоли-пидов у новорожденных, которая в 10—12 раз выше, чем у взрослого, и еще больше ускоряется при гипоксии, гипероксии, ацидозе и нарушениях температурного режима.

Недостаточный синтез и быстрая инактивация сурфактан­та приводят к тому, что узкие дыхательные пути и альвеолы спадаются при каждом выдохе. Этому способствуют чрезмерно высокая податливость грудной клетки и низкая растяжимость легких. Резко возрастает работа дыхания, но по мере истоще­ния ребенка прогрессируют коллапс альвеол и ателектазирова-ние легких. Уменьшение дыхательного объема и компенсатор­ное учащение дыхания являются основными причинами гипо-вентиляции и неадекватной оксигенации. Развиваются гипок-семия, гиперкапния и ацидоз. Сокращение легочного капил­лярного кровотока обусловливает ишемию пневмоцитов и эн­дотелия сосудистого русла, приводя к еще большему сниже­нию синтеза сурфактанта, вызывая отечность интерстициаль-ной ткани, лимфостаз, а в дальнейшем и транссудацию белков плазмы в просвет альвеол. При окрашивании гистологических препаратов возникает картина эозинофильных «гиалиновых мембран», что является основанием для установления пато-анатомического диагноза.

У новорожденных с РДС всегда отмечаются и тяжелые на­рушения гемодинамики. В условиях гипоксемии и ацидоза возникает транзиторная дисфункция миокарда (ТДМ), снижа­ется его сократительная способность. У недоношенных и не­зрелых новорожденных чаще развивается ТДМ левого желу­дочка, поскольку уже в первые часы жизни он оказывается в условиях резко увеличенной пред- и постнагрузки. Прогресси-рование недостаточности левого желудочка ведет к развитию отека легких, а в наиболее тяжелых случаях --к легочному кровотечению. Повышенное давление в системе легочной ар­терии может поддерживать сохранение фетального типа кро­вообращения с шунтированием крови справа налево через от­крытый артериальный проток и овальное окно.

У недоношенных новорожденных экстрапульмональное шунтирование чаще происходит слева направо, при этом мак­симальный сброс крови отмечается на уровне артериального протока. Лево-правое шунтирование, кроме перегрузки мио­карда, обусловливает феномен «диастолического обкрадыва­ния» системного кровотока. Снижается брыжеечный, почеч­ный и церебральный кровоток, увеличивается риск ишемичес-кого поражения мозга и развития перивентрикулярных крово­излияний.

Клинические проявления. У новорожденных с РДС дыха­тельная недостаточность прогрессирует в ближайшие часы после рождения. Появляется цианоз при дыхании комнатным воздухом, постепенно нарастает тахипноэ с раздуванием кры­льев носа и втяжениями уступчивых мест грудной клетки. Ре­бенок становится вялым, принимает позу «лягушки». Стону­щее дыхание и характерный «хрюкающий» выдох являются результатом попыток ребенка создать повышенное давление в дыхательных путях и поддержать легкие в расправленном со­стоянии. При аускультации легких выявляются ослабленное дыхание и крепитирующие хрипы. Нередко возникают при­ступы апноэ.

Обычно увеличивается частота сердечных сокращений, но при тяжелой гипоксии может наблюдаться брадикардия. Гра­ницы сердца, как правило, расширены, могут выслушиваться сердечные шумы. Нарушения периферической микроциркуля­ции проявляются бледностью и понижением температуры кожных покровов.

При рентгенографическом исследовании органов грудной клетки отмечается характерная триада признаков: диффузное снижение прозрачности легочных полей, ретикулогрануляр-ная сетчатость и наличие полосок просветлений в области корня легкого (воздушная бронхограмма). В тяжелых случаях отмечается тотальное затемнение легочных полей, границы сердца не дифференцируются.

У детей с РДС необходимо определять газовый состав кро­ви. Кроме того, в процессе оксигенотерапии должны непре­рывно проводиться пульсоксиметрия и мониторинг дыхатель­ных газов.

Определение гемоглобина и гематокрита, концентрации глюкозы и электролитов помогает уточнить объем и состав инфузионной терапии, эхокардиографическое исследование позволит исключить грубые врожденные пороки сердца, уста­новить наличие, выраженность и направление шунтирования крови и назначить адекватную терапию.

Лечение. Ребенок с РДС должен быть помещен в открытую реанимационную систему или кювез для поддержания нор­мальной температуры тела. Недоношенным детям целесооб­разно также надеть шерстяную шапочку и носки. При выха-

живании новорожденных с массой тела менее 1500 г желатель­но использовать тепловой пластиковый экран или пластико­вое одеяло, уменьшающие неощутимые потери жидкости.

Дыхательная терапия составляет основу лечения у ново­рожденных с РДС. При легких формах РДС (оценка по шкале Сильвермана 2—3 балла) оксигенотерапия может проводиться с помощью кислородной палатки. Если у ребенка сохраняются цианоз и гипоксемия (РаО₂ < 60 мм рт.ст. или S_aO₂ < 90 %), следует перейти к более интенсивным методам дыхательной терапии.

Спонтанное дыхание с постоянным положительным давле­нием в дыхательных путях (ППД) показано при среднетяжелых формах РДС (оценка по шкале Сильвермана 4—5 баллов). Ран­нее применение ППД, особенно в первые 4 ч жизни, может уменьшить тяжесть дыхательных расстройств в последующем.

Противопоказаниями к применению метода являются масса тела ребенка менее 1250 г, гиперкапния (РаСО₂ > 60 мм рт.ст.), гиповолемия и шок.

ППД у новорожденных с РДС проводится через носовые канюли или назофарингеальную трубку, начиная с давления 3—4 см вод.ст. и концентрации кислорода 50—60 %. Увлажне­ние и согревание дыхательной смеси являются обязательны­ми, температуру поддерживают в диапазоне 32,0—34,5 °С, влажность 70—80 %. При сохраняющейся гипоксемии давле­ние постепенно поднимают до 6 см вод.ст., а концентрацию кислорода — до 80 %. Если и после этого у ребенка сохраняет­ся гипоксемия или нарастают гиперкапния (РаСО₂ > 60 мм рт.ст.) и ацидоз, то необходимо перейти на ИВЛ.

При благоприятном эффекте ППД в первую очередь стре­мятся уйти от высоких концентраций кислорода, постепенно уменьшая F_;O₂ до нетоксического уровня (40 %). Затем так же медленно (по 1—2 см вод.ст.) под контролем газов крови сни­жают давление в дыхательных путях. Когда удастся довести давление до 2 см вод.ст., проведение ППД прекращают. Не ре­комендуется снижать давление до атмосферного, так как это приводит к увеличению работы дыхания. Оксигенацию про­должают под палаткой, устанавливая концентрацию кислоро­да на 5—10 % выше, чем при ППД.

ИВЛ является методом выбора при тяжелых формах РДС, а также при лечении недоношенных детей и новорожденных с экстремально низкой массой тела. При решении вопроса о переходе к ИВЛ наибольшую значимость имеют клинические критерии:

- резко увеличенная работа дыхания в виде тахипноэ более 70 в минуту, выраженного втяжения уступчивых мест грудной клетки и эпигастральной области или ды­хания типа «качелей»;

— часто повторяющиеся приступы апноэ с брадикардией;

— сочетание дыхательной недостаточности с гиповолеми-ческим или кардиогенным шоком.

Дополнительными критериями могут служить показатели КОС и газового состава артериальной крови: РаО₂<50 мм рт.ст., при ингаляции 90—100 % кислорода, РаСО₂>60 мм рт.ст., рН<7,20.

Стартовыми параметрами вентиляции являются частота дыхания 40—60 в 1 мин, концентрация кислорода 50—60 %, отношение вдоха к выдоху 1:2, положительное давление в конце выдоха 4 см вод.ст. Максимальное давление на вдохе определяется адекватной экскурсией грудной клетки и обычно составляет 20—25 см вод.ст. Синхронизация дыхания ребенка с работой аппарата и коррекция параметров вентиляции по данным газового состава крови осуществляются по общим правилам. При благоприятном течении заболевания продол­жительность ИВЛ составляет 3—4 сут.

Прекращение аппаратного дыхания и экстубацию произ­водят, если при вентиляции в режиме IMV с частотой аппа­ратных вдохов 6—10 в 1 мин в течение 12 ч и концентра­цией кислорода менее 40 % у ребенка сохраняются нормаль­ные показатели газового состава крови, частота самостоя­тельного дыхания составляет не менее 30 и не более 60 вдо­хов в 1 мин и отсутствуют признаки декомпенсации сердеч­ной деятельности. После экстубации оксигенация поддер­живается с помощью назального ППД или кислородной па­латки.

Одним из наиболее эффективных методов лечения тяже­лых форм РДС является заместительная терапия экзогенными сурфактантами. Применение этих препаратов показано ново­рожденным с клинически и рентгенологически подтвержден­ным диагнозом РДС, находящимся на аппаратной ИВЛ через интубационную трубку. Содержание фосфолипидов и объем введения наиболее распространенных экзогенных сурфактан-тов представлены в табл. 22.1.

Таблица 22.1. Содержание фосфолипидов в экзогенных сурфактантах
Препарат	Содержание фосфолипидов, мг/мл	Общий объем, мл/кг
«Exosurf Neonatal», Великобритания «Curosurf», Италия	13,5 80	5 1,25

Для предупреждения транзиторного нарушения газообмена во время введения препаратов состояние ребенка обязательно контролируется с помощью мониторинга. Повторное введение сурфактантов в той же дозе выполняется через 12ч, если ребе­нок еще нуждается в ИВЛ.

Многочисленные исследования показали, что применение экзогенных сурфактантов в комплексной терапии РДС позво­ляет существенно увеличить выживаемость больных, умень­шить инвалидизацию и сократить продолжительность лече­ния.

Необходимо подчеркнуть, что новорожденные с тяжелыми формами РДС, кроме респираторной поддержки, нуждаются в инфузионной, антибактериальной, иммунокорригирующей, симптоматической терапии, парентеральном питании и т.п. Все эти сложные методы лечения могут проводиться только при наличии хорошей лабораторно-диагностической службы, в основном в неонатологических и педиатрических стациона­рах 3-го уровня.