14.2. Клинические особенности судорожного синдрома у новорожденных

В возникновении судорожного синдрома у новорожденных основную роль играют органические поражения мозга, такие как гипоксия и травма. Довольно часто судорожные состояния связаны с нарушением обмена веществ и инфекциями.

Появление приступов в первые 3 дня жизни, а также после 1-й недели, как правило, указывает на повреждения головного мозга, а судороги 2-й половины первой недели жизни — ско­рее на метаболические нарушения.

У новорожденных из-за незрелости головного мозга не на­блюдается типичных клонико-тонических судорог, как у более старших детей. Зачастую единственная форма припадка у не­доношенных — приступы апноэ.

Метаболические расстройства чаще вызывают тонико-кло-нические и мультифокальные судороги, а гипоксия и кровоиз­лияния в мозг —тонические и асимметричные.

Гипоксия и ишемия. Судороги обычно появляются в 1-й день жизни, особенно в течение первых 12ч. По своему харак­теру судороги (тонические, тонико-клонические, мультифо­кальные) у недоношенных детей сопровождаются апноэ и бра-дикардией, сопутствующими симптомами являются гипогли­кемия, гипокальциемия, отек мозга. У недоношенных нередко на 3-й день жизни возникает острое ухудшение состояния в связи с развитием внутрижелудочкового кровоизлияния.

При внутричерепной (родовой) травме судороги чаще всего генерализованные, в виде тонических или клонико-тоничес­ких мышечных сокращений, сопровождаются цианозом, нару­шением регуляции дыхания. При этом может наблюдаться ги­пертермия, отмечаются напряжение большого родничка, рвота, срыгивания. Судороги, возникающие спустя 2—3 мес после рождения ребенка, могут иметь ярко выраженный эпилептиформный характер.

При гемолитической болезни новорожденных развивается би-лирубиновая интоксикация вследствие резус или АВО-конфлик-та. Билирубиновая интоксикация может также развиться при недостаточности конъюгационной способности печени у не­доношенных и детей, перенесших внутриутробную асфиксию. Время появления судорог обычно совпадает с максимальной выраженностью желтухи и высоким уровнем непрямого били­рубина в крови: при гемолитической болезни — на 2—3-й день от начала заболевания, при коньюгационной желтухе — на 5— 7-й день жизни ребенка. Характерны тонические судороги с переходом в опистотонус, при этом отмечается симптом «захо­дящего солнца».

Метаболические нарушения. На возможность метаболичес­кой природы судорожного синдрома указывают дебют его в раннем возрасте, миоклонический характер пароксизмов, ре-зистентность приступов к антиконвульсантам, а также про­грессирующее течение заболевания.

Чаще всего метаболические расстройства клинически про­являются очаговыми либо мультифокальными судорожными припадками.

Гипогликемия. Критерии гипогликемии: содержа­ние глюкозы в сыворотке крови менее 2,22 ммоль/л у ново­рожденных или менее 1,67 ммоль/л у недоношенных. Наибо­лее частые причины, вызывающие гипогликемию, — это диа­бет у матери, а также незрелость, недоношенность и асфиксия в родах. Гипогликемия часто сопутствует другим этиологичес­ким факторам судорог, например асфиксии, гипоксии, гипо­термии, порокам сердца, менингитам. Судорожные припадки проявляются только у незначительной части пациентов со сниженным содержанием сахара в крови и указывают на дли­тельное состояние гипогликемии и плохой прогноз.

Гипокальциемия. Уровень кальция в сыворотке крови менее 1,8 ммоль/л или ионизированного кальция менее 0,63 ммоль/л обусловливает возникновение двух различных форм заболевания у новорожденных.

Ранней формой гипокальциемии (1—3-й день жизни) стра­дают незрелые и недоношенные дети, перенесшие асфиксию или родовую травму. Гипокальциемия часто бывает сопутству­ющим симптомом других состояний, протекающих с судорога­ми (гипогликемии, гипоксически-ишемической энцефалопа­тии, сепсиса), у новорожденных от матерей, страдающих диа­бетом. Для клиники характерно повышение нейромышечной возбудимости и как ее проявление — возникновение тремора, миоклонии, стридора, который обусловлен спазмом гортани. На ЭКГ появляется удлиненный интервал Q— Т. Прогноз за­висит от основного заболевания.

Причинами поздней формы гипокальциемии (4—10-й день жизни и позже) могут быть недостаточное поступление каль­ция, гиперфосфатемия, гиперпаратиреоидизм у матери и ги-помагниемия со вторичной гипокальциемией. В клинике об­ращают на себя внимание гипервозбудимость, летаргия, апноэ. Клонические, мультифокальные судорожные припадки чаще всего развиваются с конца 1-й до 3-й недели, сопровож­даясь фокальными изменениями на ЭЭГ. При соответствую­щем возмещении содержания кальция прогноз благоприят­ный. Важно определить уровень кальция в крови матери для исключения гиперпаратиреоидизма.

Гипомагниемия. Этиологическими факторами воз­никновения гипомагниемии (уровень магния менее 0,6 ммоль/л) могут явиться внутриутробная дистрофия, недо­статочное поступление магния или уменьшение его резорб­ции, диабет у матери, лечение диуретиками или фенитоином, потеря магния, например, при обменной трансфузии. Изоли­рованно дефицит магния практически не встречается, почти всегда он сочетается с гипокальциемией. Клиника как при ги-покальциемии, включая церебральные конвульсии.

Синдром отмены медикаментов. Пристрас­тие матери (например, к героину, метадону, барбитуратам, ко­деину, алкоголю) ведет к зависимости новорожденного, воз­никшей внутриутробно. Внезапное прекращение поступления препарата при родах вызывает у новорожденного синдром от­мены.

Ранний неонатальный синдром отмены проявляется чаще всего в течение 24—48ч после рождения тремором, расстрой­ствами дыхания, пронзительным криком, позывами к рвоте, возбудимостью, повышенным мышечным тонусом, потливос­тью, тахипноэ. Позднее, через 2—3 нед, появляются рвота, тремор, понос, дегидратация, сосудистый коллапс и судороги. Судорожные тонические припадки более характерны для зави­симости от метадона, чем от героина. У детей, родившихся от матерей, страдающих алкоголизмом, могут возникать похо­жие, но более мягкие и непродолжительные симптомы отме­ны, требующие седативной терапии.

Лечение. Фенобарбитал является первоочередным проти-восудорожным препаратом при лечении судорожных состоя­ний у новорожденных. Он относительно эффективен, побоч­ные действия хорошо известны, фармакокинетика у доно­шенных и недоношенных новорожденных изучена. Доза на­сыщения фенобарбиталом (20 мг/кг) обеспечит терапевти­ческую концентрацию около 20 мкг/мл, на нее не влияют гестационный возраст и масса тела при рождении. Внутри­венное введение предпочтительнее из-за быстроты действия и более предсказуемого уровня концентрации в крови. Под­держивающая доза фенобарбитала ниже на первой неделе жизни (3,5 мг/кг/сут) и увеличивается до 5 мг/кг/сут впос­ледствии.

Симптоматическая терапия при продолжающихся судоро­гах у новорожденных заключается в повторном введении фе­нобарбитала — до 10 мг/кг внутривенно медленно. При отсут­ствии терапевтического эффекта применяют фенитоин (10— 20 мг/кг) в виде кратковременной инфузии. Дальнейшая тера­пия при необходимости — только фенобарбиталом.

Таким образом, любое судорожное состояние у ребенка яв­ляется критической ситуацией, требующей немедленного вра­чебного вмешательства. Первоочередная задача врача, столк­нувшегося с судорогами, состоит в купировании приступа. Не­зависимо от причины, вызвавшей приступ, первичные меро­приятия по его лечению одинаковы для всех случаев и должны быть знакомы врачу любого профиля.