11.4. Печеночная кома

Печеночная кома — это клинико-метаболический син­дром, возникающий в терминальной фазе острой или хрони­ческой почечной недостаточности.

Этиология. Одной из самых частых причин, вызывающих печеночную недостаточность, является вирусный гепатит. Она возникает также при циррозах печени, отравлениях грибами, тетрахлорэтаном, мышьяком, фосфором, фторотаном, некото­рыми антибиотиками и сульфаниламидными препаратами. Ре­гионарная гипоксия печени, связанная с травмой, абсцессами, паразитарными повреждениями печени, играет также боль­шую роль в развитии печеночной недостаточности. У ново­рожденных и детей грудного возраста она может быть связана с фетальным гепатитом, атрезией желчевыводящих путей, сеп­сисом.

Патогенез. Патогенез печеночной комы рассматривается как воздействие на мозг церебротоксических веществ, накап­ливающихся в организме.

Различают два типа печеночной комы:

1) печеночно-клеточную — эндогенную, возникающую на фоне резкого угнетения обезвреживающей функции печени и повышенного образования эндогенных токси­ческих продуктов в результате массивного некроза пече­ночной паренхимы;

2) шунтовую — экзогенную, связанную с токсическим воз­действием веществ, попавших из кишечника в нижнюю полую вену через портокавальные анастомозы, минуя печень.

Как правило, в развитии обоих типов комы принимают участие как экзогенные, так и эндогенные факторы.

Конкретные механизмы развития печеночной энцефалопа­тии и коматозного состояния до настоящего времени оконча­тельно не установлены. Считается, что ведущую роль в пора­жении головного мозга играют аммиак и фенол (последние образуются главным образом в кишечнике).

При нарушении функции печени аммиак и фенолы по­ступают в кровь. Наряду с аммониемией явления энцефало­патии вызываются избыточным накоплением токсических метаболитов типа меркаптана. Отек мозга с сопутствующими явлениями почечной, легочной недостаточности, гиповоле-мии является непосредственной причиной смерти при пече­ночной коме.

Клиническая картина. Развитие коматозного состояния может быть молниеносным, острым и подострым. При молни­еносной форме комы уже в начале заболевания есть признаки поражения ЦНС, желтушный, геморрагический и гипертерми­ческий синдромы.

Острая форма характеризуется развитием коматозного со­стояния на 4—6-й день желтушного периода.

При медленной форме печеночная кома, как правило, раз­вивается на 3—4-й неделе заболевания.

Сознание полностью отсутствует. У детей наблюдаются ри­гидность мышц затылка и конечностей, клонус стоп, патоло­гические рефлексы (Бабинского, Гордона и др.). Могут на­блюдаться генерализованные клонические судороги.

Появляется патологическое дыхание типа Куссмауля или Чейна—Стокса, печеночный запах изо рта, обусловленный по­вышенным накоплением в организме метилмеркаптана.

Тоны сердца глухие, артериальное давление снижено. Пе­чень быстро уменьшается в размерах. Наступают полная ади­намия, арефлексия, зрачки расширяются, исчезает реакция зрачков на свет с последующим угнетением корнеальных реф­лексов и остановкой дыхания.

При исследовании крови отмечаются гипохромная анемия; лейкоцитоз или лейкопения; нейтрофилез со сдвигом влево; повышение прямого и непрямого билирубина; уменьшение протромбина и других факторов свертывающей системы крови; снижение уровня альбумина, холестерина, сахара, калия; увеличение концентрации ароматических и серосодер­жащих аминокислот, аммиака.

Активность трансаминаз в начале заболевания повышает­ся, а в период комы — падает (билирубинферментная диссо­циация).

Наблюдается как декомпенсированный метаболический ацидоз, так и метаболический алкалоз, связанный с выражен­ной гипокалиемией.

Интенсивная терапия при печеночной коме заключается в дезинтоксикации, этиотропном лечении, борьбе с инфекцией.

Для восстановления энергетических процессов проводят инфузию глюкозы в суточной дозе 4—6 г/кг в виде 10—20 % раствора.

Для выведения токсических веществ внутривенно вводят большое количество (1—2 л в сутки) жидкостей: раствор Рингера, 5 % раствор глюкозы в сочетании с 1 % раствором глутаминовой кислоты (1 мл/год жизни в сутки) для связывания и обезвоживания аммиака. Общий объем вливаемой жидкости составляет в среднем 100—150 мл/кг. Инфузионную терапию проводят под контролем диуреза, часто в комбинации с моче­гонными препаратами, эуфиллином.

Для снижения интоксикации в связи с гипераммониемией используют гепастерил А внутривенно капельно - 1000— 1500 мл со скоростью 1,7 мл/кг в час (гепастерил А противо­показан при почечной недостаточности).

Нормализации аминокислотного обмена добиваются вве­дением препаратов, не содержащих азотных компонентов (гепарил В).

Для коррекции гипопротеинемии и связанной с ней гипо-альбуминемии вводят растворы альбумина, свежезаморожен­ной плазмы.

Уменьшения образования аммиака и фенолов в кишечнике можно добиться удалением белковых продуктов из желудочно-кишечного тракта (промывание желудка, очистительные клиз­мы, применение слабительных), а также подавлением кишеч­ной микрофлоры, образующей названные токсические про­дукты, назначением антибиотиков внутрь. Одновременно с этим для предупреждения септического процесса назначают 1 или 2 антибиотика.

Коррекция электролитного обмена и кислотно-основного состояния должна проводиться под контролем соответствую­щих биохимических показателей, так как при печеночной коме могут определяться гипо-, нормо- и гиперкалиемия, аци­доз и алкалоз.

В комплекс лечебных мероприятий рекомендуется вклю­чать анаболические гормоны, эссенциале, кокарбоксилазу, унитиол, витамины А, С, К, Е, группы В и препараты, приго­товленные из экстрактов свежей печени, — сирепар, гепалон.

Для стабилизации клеточных мембран гепатоцитов назна­чают глюкокортикоиды гидрокортизон (10—15 мг/кг в сутки) и преднизолон (2—4 мг/кг в сутки).

Симптоматическая терапия включает седативные, противосудорожные, сердечные, сосудистые и другие средства. При признаках ДВС-синдрома применяется гепарин из расчета 100—200 ЕД/кг массы тела под контролем коагулограммы.

Для торможения протеолитических процессов рекоменду­ются контрикал, гордокс.

При отсутствии эффекта консервативной терапии исполь­зуют методы активной детоксикации — гемосорбцию, лимфо-сорбцию, плазмаферез, гемодиализ, в некоторых случаях — перитонеальный или внутрикишечный диализ.