10.5. Гемолитико-уремический синдром Гассера

Синдром развивается у детей раннего возраста на фоне ин­фекционного заболевания и заканчивается некрозом коры почек. Симптомокомплекс характеризуется следующей триа­дой: гемолитическая анемия, тромбоцитопения и азотемия. Это классическая форма гемолитико-уремического синдрома, которая в литературе чаще упоминается как синдром Гассера и является одной из самых частых причин острой почечной не­достаточности у детей.

Этиопатогенез. Гемолитико-уремический синдром (ГУС), как правило, заболевание инфекционного генеза у детей в ос­новном до 2 лет, который в 80 % наблюдается при острых ки­шечных инфекциях инвазивной природы. Исследованиями последних трех лет убедительно доказана возможность разви­тия классической формы ГУС под воздействием различных типов веротоксина (Шигаподобного токсина).

В отличие от этого другие формы ГУС связаны с иммун­ными нарушениями и повреждением эндотелия сосудов им­мунными комплексами.

Главным звеном патогенеза гемолитико-уремического син­дрома является процесс внутрисосудистого свертывания с отло­жением фибрина на эндотелии капилляров и капиллярных пе­тель клубочков. В артериолах фибрин откладывается в основном в субэндотелиальном или интрамуральном слое. Эти специфи­ческие гистологические изменения называют тромботической микроангиопатией. Набухшие эндотелиальные клетки отделя­ются от базальной мембраны, нарушается эндотелиальный ба­рьер, сосуды суживаются. Тромбоциты и эритроциты, проходя через такие сосуды, разрушаются и оседают в селезенке. Период полураспада тромбоцитов уменьшается более чем в 6 раз, что приводит к выраженной тромбоцитопении. Об активном про­цессе в клубочках говорит и наличие в моче эритроцитарных и зернистых цилиндров, а также большое количество белка.

Клиническая картина. Различают легкие, промежуточные и тяжелые формы гемолитико-уремического синдрома. Наиболее удобной считается классификация, предложенная B.S.Kaplan.

ГУС обусловливает степень анемии и скорость гемолиза, а также глубину нарушения почечных функций, особенно дли­тельность анурии.

В течении синдрома принято выделять три периода: про­дромальный, разгара и восстановительный.

Продромальный период проявляется клиникой острой ки­шечной инфекции (ОКИ), чаще среднетяжелой формы, с нали­чием гемоколита у большей части больных. Реже наблюдаются катаральные явления, которые, впрочем, могут иметь место и при ОКИ. Кожные покровы бледнеют, появляются пастозность лица и инъекция сосудов склер. Через 2—3 дня снижается диу­рез и развивается олигурия (диурез — 6—7 мл/ч).

С развитием триады начинается период разгара ГУС, когда быстро нарастают гемолиз, анемия и острая почечная недоста­точность. У большинства детей имеет место артериальная ги-пертензия с подъемом систолического и диастолического дав­ления. Желтушность чаще незначительна, несмотря на быстро идущие гемолитические процессы. При тяжелых формах у 3— 5 % больных появляются тонико-клонические судороги. Го­раздо чаще наблюдаются повышенная раздражительность, беспокойство, которые через несколько часов сменяются вя­лостью, сопором или даже комой. Неврологические наруше­ния можно объяснить рассеянным капиллярным тромбозом сосудов мозга и уремической интоксикацией. В стадии разгара постоянно наблюдается гепатомегалия и нередко увеличение селезенки.

Классификация гемолитико-уремического синдрома
Форма Тип Триада симптомов Осложнения
Легкая	А	Анемия, тромбоцитопе-ния, азотемия	Нет
	В	Анемия, тромбоцитопе-ния, азотемия	Одно из трех: олигурия, артери­альная гипертензия, судороги
Тяжелая	А	Анемия, тромбоцитопе-ния, азотемия	Всегда анурия
	В	Анемия, тромбоцитопе-ния, азотемия	Одно из трех: олигурия, артери­альная гипертензия, судороги

Лабораторными признаками ГУС, кроме анемии, азотемии и тромбоцитопении, являются: 1) лейкоцитоз со значитель­ным сдвигом формулы крови влево; 2) фрагментоцитоз — об­наружение более 4 % фрагментированных эритроцитов; 3) от­рицательные пробы Кумбса; 4) нормальная осмотическая резистентность эритроцитов; 5) олигоанурия с фазовыми нару­шениями водно-электролитного обмена. Для анализа мочи ха­рактерны протеинурия, макро- или микрогематурия, гемогло-бинурия и наличие плавающих комков фибрина.

Интенсивная терапия. Лечение легких форм ГУС заключа­ется в дезинтоксикационной терапии, когда на ранних стадиях можно уменьшить концентрацию веротоксина в плазме и ос­тановить процесс. Поэтому при наличии даже легкой азоте­мии не рекомендуется прибегать к оральной регидратации как к методу возмещения потерянных с диарейными массами жидкости и солей. Следует сразу наладить внутривенную ин-фузию с дезинтоксикационной и регидратационной целью из расчета 50—60 мл/кг массы тела ребенка. Одновременно про­водится коррекция основных электролитов в плазме. Улучше­ние микроциркуляции и клубочкового кровотока обеспечива­ется добавлением в инфузируемые среды вазоактивных пре­паратов: трентала — 5 мг/кг и допамина в дозе 3— 4 мкг/кг/мин для стимуляции 8-рецепторов почек. При имею­щейся артериальной гипертензии добавляются антигипертен-зионные средства, из которых чаще используется клофелин.

При быстро прогрессирующем гемолизе с падением гемо­глобина и гематокрита или быстром подъеме мочевины с раз­витием олигоанурии, когда классифицируются тяжелые формы ГУС, основным методом интенсивного лечения явля­ются эфферентные методы внепочечного очищения крови: ге-мофильтрация, гемодиализ или перитонеальный диализ с переливанием эритроцитарной массы или отмытых эритроци­тов. Показанием для диализа при гемолитико-уремическом синдроме являются: 1) анурия более суток; 2) быстрый при­рост мочевины (более 6 ммоль/л в сутки); 3) длительная оли-гурия с артериальной гипертензией; 4) быстро идущий гемо­лиз с резкой анемизацией. Среди более редких показаний к ге-мофильтрации или диализу следует назвать гиперволемию или гиперкалиемию (более 6 ммоль/л).

Раннее применение эфферентных методов очищения крови заметно улучшает прогноз заболевания и позволяет снизить летальность до 8 %.

Восстановительный период почечной функции совпадает с полиурической фазой острой почечной недостаточности, когда больным необходимо возмещать потери жидкости, солей натрия, калия, магния и кальция, обеспечивать необхо­димое количество энергии за счет зондового и частичного па­рентерального питания и осуществлять профилактику нозоко-миальных инфекционных осложнений подбором соответству­ющих антибактериальных и иммунозаместительных препара­тов. Обычно восстановительный период продолжается около 3—4 нед, после чего ребенок может переводиться для дальней­шего лечения в нефрологическое отделение.