49. Біосинтез та біологічна роль креатину та креатин фосфату.

Кретин азотиста сполука яка у вигляді креатин фосфату має важливе значення в енергозабезпечені функції м’язів. Біосинтез відбувається за участі амінокислот гліцину, аргініну та метіоніну. 1. Відбувається в нирках і полягає в утворені глікоціаміну із аргініну та гліцину.2. в печінці куди глюкоціаін надходить з током крові і полягає в метилювані глікоціаміну до креатину за участю с-аденозилмедіону.

Фосфорилювання креатину при дії креатинфосфокінази генерує креатин фосфат – джерело термінової регенерації АТФ при м’язовому скорочені. У формі креатиніну з організму людини виділяється із сечею значна частина азоту амінокислот.

50 Глутатіон трипептидгаммаглутамініл – цистеїніл –гліцен що має в своєму складі вільну сульфгідрильну групу. Глутатіон зворотно перетворюється з відновленої до окисленої форми, відіграючи роль буфера. Біохімічна функція Г в організмі пов’язана з відновленням і детоксикацією органічних перексидів – похідних перексиду водню НО-ОН у молекули якого один або обидва атоми водню заміщені на алкільні радикали Р-О-О-Н Р-О-О-Р При взаємодії Г з гідро пероксидом утворюютья нешкідливі органічні спирти. Реакція каталізується ферментом глутаціон пероксидазою що містить в активному центрі атом селену.

51. Особливості обміну циклічних амінокислот.

Особливістю метаболізму фенілаланіну та терозину є утворення з них фізіологічно активних сполук гормональної та медіаторної дії: катехоламінів (адреналіну, норадреналіну), тифоїдних гормонів, меланінів. Шляхи метаболізму фенілаланіну:

1. катаболічний шлях обміну полягає у втраті Ф аміногрупи з утворенням фенілпірувату та кінцевого метаболіту феніл ацетату що екскретується з організмом.

2. Шлях синтезу фізіологічно активних сполук починається з перетворення Ф на тирозин при дії ферменту фенілаланін гідрокселази з подальшим перетворенням тиразину.

Шляхи метаболізму тирозину

1. катаболічний шлях обміну полягає у транс мінуванні тирозину і перетворені на р-оксифенілпіруват який окислюється до гомогентизинової кислоти, коферментну роль виконує аскорбінова кислота.

2. Шлях синтезу катехоламінів та меланінів (пігментів шкіри)

3. Шлях синтезу тифоїдних гормонів – реалізується в клітинах щитовидної залози і утворенні йодованих тиронінів.

Спадкове порушення: фенілкетонурія – дефект синтезу фенілаланінгідросилази, алкаптонурія –генетично детермінована недостатність ферменту оксидази гомогентизинової кислоти, альбінізм – спадкова недостатність тирозенази.

52. В организме человека гем синтезируется из глицина и сукцинил-КоА.

Первая реакция идет в митохондриях: глицин + сукцинил-КоА(синтаза) аминолевулиновая кислота (АЛК). Следующие реакции в цитозоле: АЛК + АЛК порфобилиноген (монопиррол) + 3 порфобилиногена  уропорфобилиноген  (над стрелкой: декарбоксилаза; под: -СО₂) копропорфобилиноген. Далее реакции до образования гема идут опять в митохондриях: копропорфобилиноген (над стрелкой: декарбоксилаза; под: -СО₂) протопорфобилиноген  (над стрелкой оксидаза; под: +О₂) протопорфирин  (над: синтаза; под: +Fе²⁺) гем Нb(над: +белок) Последняя реакция соединения гема с белком идет в цитозоле.

После образования АЛК в митохондриях, в цитозоле происходит конденсация двух молекул АЛК с образованием порфобилиногена (монопиррола). Следующим этапом синтеза является реакция конденсации 4-х молекул порфобилиногена с образованием уропорфириногена (тетрапиррола).

В природе встречаются порфирины типов 1 и 3. В организме человека более широко представлены и биологически более важные изомеры 3 типа. В процессе декарбоксилирования уропорфобилиноген превращается в копропорфобилиноген, который из цитозоля поступает в митохондрии, где превращается в протопорфирин. Реакция окисления идет в присутствии кислорода при участии оксидаз. Заключительной стадией синтеза гема является включение 2-х валентного железа в протопорфирин. Эта реакция синтезируется гем–синтазой и завершает в митохондриях образование гема.

При нарушении синтеза гема в организме человека главным образом в печени могут развиваться порфирии.