46. Декарбоксилювання л-амінокислот

Полягає у відщеплені діоксину вуглецю від молекули амінокислоти з утворенням амінів. Реакція каталізується ферментами декарбоксилазами амінокислот, коферментом яких є піродоксальфосфат. Фізіологічне значення:1.утворення фізіологічно активних сполук (гормонів, медіаторів)2. Катаболізм амінокислот у процесі гниття білків у кишечнику. Процеси декарбоксилювання амінокислот активно перебігають у порожнині товстої кишки під дією ферментів мікроорганізмів що є компонентами нормальної мікрофлори травного каналу.

Окислення біогенних амінів

Накопичення в організмі спричиняє несприятливі патофізіологічні зміни з боку ССС кишечника, інших гладенько м’язових органів. Знешкодження відбувається в клітинах печінки при участі моно аміну оксидази мітохондрій – ФАТ – залежного ферменту, що спричиняє окислювання дезамінування амінів до альдегідів.

47.Источником образования аммиака в организме главным образом служит азот пищевого белка. Наибольшее ко­личество аммиака образуется в печени в ходе реакций дезаминирования амино­кислот. Дополнительными источниками его образования служат уреаза – поло­жительная микрофлора желудочно–ки­шечного тракта (разлагающая мочевину и белок), мышечная ткань (продукция аммиака возрастает при физической нагрузке), тонкая кишка (в результате распада глутамина), почки (абсорбция аммиака возрастает при гипокалиемии, алкалозе). При повышении содержания аммиака в организме он проявляет ток­сические свойства. Обезвреживание аммиака в организме. В организме человека подвергается распаду около 70г аминокислот в сутки: при этом ос­вобождается большое количество ам­миака, являющегося высокотоксичным соединением. Поэтому концентрация аммиака должна сохраняться на низком уровне (в норме уровень его не превы­шает 60 мкмоль/л). Концентрация ам­миака 3 ммоль/л является летальной. Одним из путей связывания и обезвре­живания аммиака в мозге, сетчатке, почках и мышцах, является биосинтез глутамина( и, возможно, аспарагина). Поскольку глутамин и аспарагин с мо­чой выделяются в небольших количест­вах, было высказано предположение, что они выполняют скорее транспорт­ную функцию переноса аммиака в не­токсичной форме. реакция синтеза глу­тамина, катализируемого глутаминсин­тетазой

Синтез глутамина в присутствии глута­мин-синтетазы может быть представлен в следующем виде:

Глутамин, кроме того, используется почками в качестве резервного источ­ника аммиака, необходимого для ней­трализации кислых продуктов обмена при ацидозе и защищающего тем самым организм от потери с мочой используе­мых для этих целей ионов Na+.

48 . Загальні шляхи метаболізму вуглецевих к-т

1. ацетил КоА утворюється при катаболізмі 10 амінокислот серед яких – 5 амінокислот (фенілаланін, тирозин, лейцин, лізин, триптофан) розщеплюється до ацетил КоА через ацетоацели КоК

- 5 амінокислот (аланін, цистеїн, сирен, гліцин, трионін) розщеплюється до ацетил КоА через піруват.

2.альфа кетоглутарат утворюється при катаболізмі 5 амінокислот (глутамату, глютаміну, аргініну, гістидину, проліну).

3. сукценіл КоА – 3 амінокислот (ізолейцину, валіну, мітіоніну).

4. фурамат при катаболізмі фенілаланіну та тирозину .

5. оксалоацетат при катаболізмі аспартату та аспарагіну

Глюкогенні амінокислоти – використання яких у синтезі глюкози реалізується після їх входження в ЦТК через ацетил КоА, альфа-кетаглюторат, сукциналКоА та фумарат.

Альфа-амінокилоти, що метаболізуються в циклі три карбонових кислот можуть включати свої вуглецеві скелети в молекули глюкози.

Кетогенні амінокислоти- дві альфа-амінокислоти включаються в катаболізм тільки через ацетоацетил КоА який у клітинах печінки може перетворюватися на кетонові тіла ацетоацетат та бета-гідроксибутират.