17.2.8. Вирустық баяу инфекциялар (приондық аурулар)

Вирустық баяу инфекциялар келесі белгілермен сипатталады:

● жасырын (инкубациялық) кезеңі өте ұзақ болады (айлар, жылдар);

● әр түрлі ағзаларда (әсіресе ОЖЖ-де) және тіндерде бұзылыстар туғызу қабілеттілігі болады;

● кесел тоқтаусыз үдемелі (прогрессивті) түрде өтеді;

● соңында өліммен аяқталады.

Вирустық баяу инфекцияларды жедел вирустық инфекциялардың қоздырғыштары сияқты вирустар қоздыруы мүмкін. Мысалы, қызамық вирусы туа пайда болған прогрессивті қызамық және қызамықтық панэнцефалит, ал қызылша вирусы –жеделдеу склероздаушы панэнцефалит (ЖСПЭ-ПСПЭ) қоздыруға себепкер болады. ЖСПЭ кезінде нерв жүйесі зақымданып, нейрондар өзгеріске ұшырайды, қозғалыс қабілеттілігінің және психикалық жағдайының бұзылуы дамиды. Ауру 20-30 жастағылар арасында кездеседі және ол жетілмеген вириондардың нейроглиялық жасушаларда персистенциялануымен байланысты. Ақаулы (дефектные) вириондарда қабықшасының қалыптасуы бұзылады, F ақуыз өзгереді, М ақуыз болмайды.

Жануарларда типті вирустық баяу инфекцияны ретровирустарға жататын Мэди/ Висна вирусы қоздырады. Ол қойларда вирустық баяу инфекция және үдемелі пневмония қоздырады.

Приондық аурулар адамдар мен жануарлардың нейродогенеративиті аурулар тобына жатады. Ауру сирек кездеседі анда-санда болатын жұқпалы және тұқым куалайтын түрде тіркеледі. Мұндай аурулар этиологиялық тұрғыдан жұқпалы ақуызбен(прионмен) байланысты,ол трансляциялық сатыдан кейіг иесінің қауіпті приондық ақуызының конформациялық өзгеріске ұшырауы нәтижесінде пайда болады.

Англияда сиырлар арасында қоздырғышы прион болып табылатын трансмиссивті спонгио тәрізді энцефалопатия (“сиыр құтыруы”) эпидемиясы дамуына байланысты соңғы жылдарда приондық ауруларға коңіл аудару күрт артып отыр.Адамдар арасында (негізінде Англияда) КЯА (БКЯ)-ның жаңа түрімен ауруға шалдыққандардың 50-ден астам оқиғалар тіркелген.

Приондар – белгілері бойынша вирустық баяу инфекцияларға ұқсас ауруларды қоздырады. Бұл аурулардың патогенетикалық және клиникалық ерекшеліктерін ескере отырып, оларды трансмиссивті губкатәріздес энцефалопатия ретінде (ТГЭ) қарастырады. Мұндай аурулар (өліммен аяқталатын жанұялық ұйқысыздық ауруын есептемегенде -1955 ж.) бұрыннан бері белгілі және адамдар популяциясында өте сирек кездеседі.

Крейцтфельд-Якоб ауруы (КЯА-БКЯ) алғашқы рет 1920 жылы, Герцман-Штраусслер-Шейнкер синдромы (ГШШС-СГШШ) -1928 жылы, куру ауруы өткен ғасырдың 50-жылдарында белгілі болды.Б. Сигурдсон 1954 жылы баяу инфекцияларға тән сипаттарын анықтап берді. 1976 жылы америкалық ғалымдар Д. Гайдузек (Крейтцфельд-Якоб және куру ауруын жан-жақты зерттеген) және 1997 жылы С. Прузинер (қоздырғышын бөліп алды және оны прион деп атады) физиология және медицина саласы бойынша Нобель сыйлығының иегерлері болды.

Осындай аурулардың тобына қоздырғыштары приондар (ағылшынша -proteinaceous infectious particles – ақуыздық инфекциялық бөлшек) деп аталатын өзінше репликацияланатын ақуыздық бөлшектер болып табылатын адамдар мен жануарлардың ОЖЖ-нің аурулары жатады. Жұқпалы ақуыздың өзін Pr Psc (Scrapie –деген ағылшын сөзінен алынған) деп белгілейді. Ол ешкілер мен қойлардың табиғатта кең таралған приондық ауруының аты.

Қазіргі кезде адамдарды зақымдайтын 4 приондық ауру және жануарларды зақымдайтын 6 приондық аурулар анықталған (17.6- кесте).

Кесте 17.6.