Модуль 4: Азотистый обмен. Тема занятия №22: «Частные пути обмена аминокислот»

Мотивация изучения темы.

Биологическое значение аминокислот определяется не только их участием в синтезе белка. Свободные аминокислоты используются в образовании многих веществ, которые выполняют специфические функции коферментов, нуклеиновых кислот, гормонов, нейромедиаторов и других регуляторных и структурных молекул. В связи с этим возникает значительный интерес в изучении аминокислот как источников физиологически активных соединений, имеющих медико-биологическое значение. В диагностике ряда заболеваний применяют методы определения содержания в моче отдельных азотсодержащих соединений. Например, при врожденных нарушениях обмена аминокислот исследуют содержание отдельных аминокислот или продуктов их метаболизма.

Цели занятия.

Общая цель: изучения темы направлено на формирование компетенций по ФГОС специальности 060105 Медико-профилактическое (ПК-31) через формирование знаний о путях обмена отдельных аминокислот.

Конкретные цели и задачи.

После изучения темы студент должен:

«Знать»

1. Роль серина и глицина в образовании производных фолиевой кислоты, необходимых для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, регенерации метионина.

2. Значение метионина как донора метильной группы для синтеза различных соединений, примеры реакций трансметилирования.

3. Особенности обмена фенилаланина, тирозина и гистидина в разных тканях.

4. Физиологические функции биогенных аминов, пути их образования и инактивации.

«Уметь»

1. Использовать знания об обмене некоторых аминокислот (серина, глицина, метионина, фенилаланина, тирозина и гистидина) для понимания их специфических функций в организме здорового человека.

2. Объяснять причины возникновения наследственных заболеваний, связанных с нарушением обмена отдельных аминокислот (фенилкетонурия, алкаптонурия и др.).

4. Объяснять значение биогенных аминов для нормального функционирования организма и молекулярные основы лечения заболеваний, связанных с изменением их содержания (болезнь Паркинсона и т.д.).

«Владеть»

Основными терминами и понятиями: Фолиевая кислота (витамин В_с), Одноуглеродные производные фолиевой кислоты, Мегалобластная анемия, Сульфаниламидные препараты, Активная форма метионина, Трансметилирование, Регенерация метионина, Биогенные амины, Катехоламины, Фенилкетонурия, Алкаптонурия, Альбинизм, Болезнь Паркинсона, Гистидинемия

Вопросы, изученные на предшествующих дисциплинах и необходимые для освоения темы.

Дисциплина «Органическая химия»: строение ароматических, гетероциклический и серосодержащих аминокислот

Задания для самостоятельной подготовки к практическому занятию:

1. Перечень контрольных вопросов для самоконтроля знаний.

1. Схема путей обмена серина и глицина, значение каждого пути. Реакции образования из 3ФГК.

2. Образование одноуглеродных фрагментов (-СН3; -СН2; НС=О) их взаимопревращения. Роль ТГФК и витамина В₁₂ в этих процессах, их нарушение (мегалобластическая анемия).

3. Пути обмена метионина и их значение. Образование S -аденозилметионина (SАМ), его участие в реакциях трансметилирования.

4. Ресинтез метионина, роль ТГФК и витамина В₁₂ в этом процессе.

5. Метионин как липотропное вещество (на примере синтеза фосфатидилхолина).

6. Недостаточность фолиевой кислоты

7. Недостаточность витамина В12.

8. Механизм бактериостатического действия сульфаниламидных препаратов

9. Связь обменов метионина и цистеина.

10. Обмен цистеина: схема путей, значение.

11. Образование сульфат-иона, его утилизация (образование ФАФС). Значение ФАФС в биологическом сульфировании.

12. Глутамин как донор аминогруппы при синтезе ряда соединений.

13. Образование и использование в организме ГАМК и ГОМК (γ-оксимаслянная кислота). Антиоксидантные, антигипоксические и адаптогенные свойства Глу, Асп.

14. Фенилаланин: схема обмена, реакции образования тирозина.

15. Катехоламиновый и меланиновый пути, реакции, регуляция.

16. Гомогентизиновый путь (схема).

17. Фенилкетонурия, альбинизм, алкаптонурия как энзимопатии обмена фенилаланина

18. Триптофан: схема основных путей обмена.

19. Реакции биосинтеза серотонина, биологическое значение.

20. Схема кинуренинового пути, и его роль в образовании НАД и снижении потребности в витамине РР.

2. Изобразить с тетрадях схемы «Обмен одноуглеродных групп», «Синтез катехоламинов», «Катаболизм фенилаланина и тирозина».

3. Тесты для самоконтроля подготовки к практическому занятию.

1. Выбрать один правильный ответ. Соединение, которое не образуется из тирозина:

1. гомогентизиновая кислота

2. адреналин

3. норадреналин

4. дофамин

5. фенилаланин

2. Выбрать один правильный ответ. Фенилпировиноградная олигофрения развивается в результате врожденного отсутствия фермента класса:

1. оксидоредуктаз

2. трансфераз

3. гидролаз

4. лиаз

5. изомераз

3. Выбрать один правильный ответ. Альбинизм связан с нарушением обмена:

1. метионина

2. серина

3. цистеина

4. тирозина

5. триптофана

4. Выбрать один правильный ответ. В моче пациента обнаружено значительное количество гомогентизиновой кислоты. Указать возможную патологию

1. альбинизм

2. болезнь Паркинсона

3. цистинурия

4. алкаптонурия

5. фенилкетонурия

5. Установить соответствие между патологией и АМК, нарушение обмена или всасывания которой в кишечнике имеет место при данной патологии

1.фенилпровиноградная олигофрения

2. болезнь Хартнупа

3. алкаптонурия

А. фенилаланин

Б. тирозин

В. триптофан

Ориентировочная основа действия (ООД) для проведения самостоятельной работы студентов в учебное время.

Задания для контроля уровня сформированности компетенций в учебное время.

І. Вопросы для контроля уровня сформированности компетенций в учебное время

Ответить на каждый вопрос однозначно: «да» или «нет»

1. Монооксигеназы участвуют в образовании катехоламинов.

2. Триптофан может служить предшественником образования рибонуклеотида никотиновой кислоты (витамина РР).

3. Серотонин образуется из серина.

4. Является ли гомогентизиновая кислота промежуточным продуктом превращения фенилаланина?

5. Возможно ли превращение гистидина в глутаминовую кислоту?

6. Может ли цистеин подвергаться процессу декарбоксилирования?

7. Таурин является продуктом превращения цистеина.

8. Тирозин является незаменимой аминокислотой для человека.

9. Фенилкетонурия возникает в результате врожденного нарушения синтеза фенилаланин-4-монооксигеназы.

10. Моча с запахом кленового сиропа появляется при нарушении обмена разветвленных аминокислот.

11. Алкаптонурия - врожденный дефект обмена триптофана.

12. Фенилкетонурию можно выявить по повышенному содержанию фенилаланина в сыворотке крови.

13. Достигает ли положительного эффекта при фенилкетонурии исключение из пищи тирозина?

14. Используются ли ингибиторы моноаминоксидаз при лечении депрессивных состояний?

15. Связана ли болезнь Хартнупа с нарушением всасывания триптофана?

16. Вызывает ли недостаток витамина В₆ нарушения обмена отдельных аминокислот?

17. Может ли недостаток метионина привести к жировому перерождению печени?

18. Является ли дофамин предшественником норадреналина?

Ситуационная задача:

В больницу доставлен ребенок двух лет. По словам матери, он страдает частыми рвотами. Рвоты случаются, главным образом, при приеме пищи. Ребенок отстает в физическом развитии. Волосы темные, но попадаются седые пряди. Моча после добавления хлорного железа приобретает зеленый цвет, что указывает на наличие в

ней фенилпировиноградной кислоты. Количественный анализ мочи дал следующие результаты: фенилаланин – 7 ммоль/л (в норме – 0,01 ммоль/л), фенилпируват – 4,8 ммоль/л (в норме – отсутствует).

Вопросы:

1) какой фермент не активен?

2) что служит источником фенилпирувата?

Почему этот путь, отсутствующий у здоровых людей, начинает функционировать, когда концентрация фенилаланина повышается?

3) почему в моче в больших количествах появляется фенилаланин?

4) почему в волосах ребенка имеются седые пряди?