3. Материалы внеаудиторной самостоятельной подготовки (междисциплинарная интеграция).

№ п/п	Дисциплини	Знать	Уметь
1.	Предыдущие дисциплины
	1. Анатомия	Анатомическое строение костной и мышечной систем.	Определить особенности у детей.
	2. Нормальна физиология	Физиология нервной, костной и мышечной систем.	Отметить особенности физиологической регуляции обменных процессов в костной ткани и метаболизма органических и неорганических соединений.
	4. Биохимия	особенности обмена витамина Дз, Са, Р и гормонов, что регулируют этот обмен в организме.	Верно оценить патологию обменных процессов на различных уровнях.
	5. Пропедевтика детских болезней	Основные понятия о рахите. Анатомо-физиологические особенности костной, мышечной и нервной систем. Семиотика нарушений. Методика обследования.	Провести клиническое обследование детей с рахитом
2.	Следующие дисциплины
	Госпитальная педиатрия	Методы диагностики и дифференциальной диагностики рахита и рахитоподобных заболеваний у детей.	Провести дифференциальный диагноз с другими нозоформами.
3.	Внутреннепредметная интеграция
	1. Спазмофилия у детей	особенности нарушений минерального обмена.	Провести клиническое обследование больного, оказать неотложную помощь при судорогах.
	2. Витамин-Д-резистентный рахит.	Наследственный витамин-Д-резистентный рахит развивается после 1 года жизни; в прогностическом плане для жизни благоприятный, для полного выздоровления - нет.	Собрать наследственный анамнез, провести клиническое обследование. Оценить данные клинического обследования, рентгенологических признаков, лабораторных изменений (уровень кальция, фосфора в сыворотке крови, активность щелочной фосфатазы) для диагностики заболевания.

4. Содержание темы

Рахит - заболевание детей раннего возраста, в основе которого лежат недостаточность витаминов группы Д в организме, нарушения минерального и других видов обмена веществ в результате чего имеют место расстройства формирования скелета, функций внутренних органов и систем.

Этиология.

Гиповитаминоз Д: а) недостаточное поступление с пищей, б) недостаточный синтез в коже.

Патогенез: гипофосфатемия, гипокальциемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза, полигиповитаминоз (А, В, С, Е).

Диагностические критерии рахита: а) жалобы: беспокойство, расстройство сна раздражительность, потливость, б) анамнез: недоношенность, многоплодная беременность, быстрое увеличение массы тела, нерациональное вскармливание, климато-географические факторы, неблагоприятные бытовые условия, повторные заболевания органов дыхания, желудочно-кишечные заболевания, в) объективные данные: изменения нервной системы, поражение опорно-двигательного аппарата, изменения других органов и систем, рентгенологические и биохимические изменения.

Классификация.

Клинические формы болезни	Течение болезни	Степень тяжести	Клинические варианты
1. Легкая	Острый	1.легкий	1 кальцийпенический
2. Среднетяжелая	Подострый	2.средней тяжести	2 фосфоропенический
3. Тяжелая	Рецидиви-рующий	3.тяжелый	3 без значительных отклонений содержания кальция и фосфора в крови.

Диагностические критерии

1. Клинические - зависят от степени тяжести и течения заболевания

Первая степень тяжести-легкая.	Средняя степень тяжести-среднетяжелый	Тяжелый рахит
1	2	3
-изменения со стороны вегетативной нервной системы - слабо выражены: повышенная потливость, ухудшение сна раздражительность, беспокойство, снижение аппетита, возможны диспепсические явления. - изменения со стороны костной системы слабо выражены: податливость и болезненность при пальпации костей черепа, участки размягчения костей черепа - краниотабес, деформация костей черепа -плоский, ассиметричный затылок, лобные и теменные бугры.	- изменения со стороны вегетативной системы - умеренно выражены -изменения со стороны костной системы - умеренно выражены: утолщения на ребрах, в местах соединения костной и хрящевой частей ребер - "четки", размягчение ребер "Гарисонова борозда", деформация грудины, расширение нижней аппертуры, искривления позвоночника - кифоз сколиоз, "О", "Х" - образные деформации нижних конечностей, снижение двигательной активности, - Наличие умеренных изменений - со стороны мышечной,	- значительные нарушения со стороны нервной, костной и других систем: общая двигательная заторможенность, задержка развития статических функций выраженные костные деформации, снижение мышечного тонуса, разболтанность суставов, увеличение печени, селезенки, функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, кровеносной систем.
Для установления диагноза рахита легкой степени тяжести обязательно наличие изменений со стороны костной системы.	кровеносной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем: - умеренное увеличение печени, селезенки, гипотония мышц связочного аппарата, разболтанность суставов, увеличение размеров живота, наличие анемии Для рахита второй степени харатерно поражение костей в двух или даже в трех отделах скелета.

Кальцийпенический вариант рахита характеризуется наличием деформации костей, обусловленных остеомаляцией, выраженной повышенной нервно-мышечной возбудимостью, повышенной потливостью, тахикардией, нарушением сна, функций пищеварительного канала, то есть течение рахита происходит острее, со значительным снижением содержания ионизированного кальция в сыворотке и эритроцитах венозной крови .

Фосфоропенический вариант рахита проходит с более выраженным снижением содержания неорганического фосфора в сыворотке и эритроцитах крови. Он сопровождается стойкой вялостью больных детей, их заторможенностью, мышечной гипотонией, деформациями скелета, обусловленными остеоидной гиперплазией.

Вариант рахита с незначительными изменениями уровня кальция и фосфора в крови проходит в легкой форме, он имеет подострый характер, деформации костей незначительны, почти отсутствуют проявления поражения нервной и мышечной систем.

Характеристика острого периода: - быстрое прогрессирование болезни, преобладание размягчения костей, выраженные изменения вегетативной нервной системы. Характеристика подострого течения: - преобладание остеоидной гиперплазии, умеренные признаки поражения других органов и систем. Характеристика рецидивирующего течения: чередование периодов обострения и периодов его затихання.

Параклинические.

Обязательные лабораторные:

Общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина)

  Снижение содержания общего кальция, неорганического фосфора, повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Нормальные показатели для детей в возрасте до 3-х лет:

  - Уровень общего кальция в сыворотке крови-2,25 - 2, 5 ммоль / л,

-уровень неорганического фосфора в сыворотке крови 1,45 - 2,1 ммоль / л,

-активность щелочной фосфатазы 140-220 ед .- для детей до 3-х лет.

Проба Сулковича (выведение кальция с мочой): - отрицательная (-),-слабо положительная (+),-положительная (++),-резко положительная (+++).

Дополнительные лабораторные:

Повышение уровня паратгормона, снижение уровня кальцитонина и содержания транспортной формы витамина Дз (25-ОН Дз) в сыворотке крови.

Инструментальные методы: рентгенологическое обследование костей конечностей, грудной клетки.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.

  Цель лечения - устранение главных симптомов заболевания со стороны костной, нервной и других систем организма ребенка, нормализация показателей фосфорно-кальциевого обмена.

Методы лечения: 1.медикаментозные (препараты витамина Дз, препараты кальция, магния, карнитина хлорида, АТФ, поливитамины (Е, гр. В, С - в возрастных дозах). 2. Дополнительные (соблюдение режима дня и санитарно-гигиенического режима, естественное вскармливание, при невозможности - адаптированные заменители грудного молока, через 2 недели после начала медикаментозного лечения - назначить ванны: солевые (для детей малоподвижных, пастозных), хвойные (преимущественно возбудимым детям), травяные (детям с экссудативно-катаральным диатезом ), общий массаж, ЛФК).

Лечебное назначение витамина D3

	Суточная доза витамина D3	Длительность приема витамина D3
Дети больные рахитом разной степени тяжести процесса	Легкая степень - 2000 МЕ Средней тяжести-4000 МО Тяжелый - 5000 МЕ	В течение 30-45 дней. В дальнейшем для предупреждения обострений и рецидивов болезни по 2000 МЕ в течение 30 дней 2-3 раза в год с интервалами между ними не менее 3 месяцев до 3-5 летнего возраста.

Профилактика:

А. Антенатальная неспецифическая: а) оптимальный режим для беременной, пребывание на свежем воздухе, б) сбалансированная диета беременной, в) предотвращения заболеваний, токсикоза, невынашивания беременности и их лечение.

Б. Антенатальная специфическая: а) УФО 15-20 сеансов, б) препараты вит. Д беременным.

В. Постнатальная неспецифическая: а) естественное вскармливание б) правильный уход, в) воздушные ванны; г) массаж и гимнастика.

Г. Постнатальная специфическая с 1 мес: УФО - 15-20 сеансов осенью и зимой; назначение витамина D3.

Критерии эффективности лечения

-уменьшение и устранение основных клинических проявлений болезни

-нормализация уровня кальция и фосфора, снижение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови. При отсутствии эффекта лечения необходимо уточнение диагноза и исключения рахитоподобных заболеваний.