Аномалии и варианты развития лицевого нерва

Лицевой нерв формируется из второй жаберной дуги в тот самый период, когда из первой жаберной дуги, первой наружной бороздки и внутреннего углубления идет формирование наружного и среднего уха. Как известно, из 1-й жаберной дуги формируется ушная раковина, наружный слуховой проход, молоточек и наковальня. Из 2-й жаберной дуги - головка и ножки стремени. Подножная пластинка стремечка формируется вместе с перепончатым лабиринтом из единого зачатка.

Критическим периодом для развития деформаций ЛН и n.abducens, в частности вследствие интоксикации талидомидом, является период между 35-м и 45-м днями гестации. При талидомидной эмбриопатии одинаково часто встречаются агенезия и аномальные бифуркации ЛН.

Аномалии ЛН включают отсутствие, недоразвитие, ненормальный ход и другие деформации.

При параличах ЛН вследствие врожденных аномалий его развития участки нервной ткани часто оказываются замещены соединительной тканью на определенном протяжении как в интра-, так и в экстратемпоральном сегментах. Именно поэтому попытки восстановить интратемпоральный сегмент ЛН или использовать периферическую часть его для восстановления функции у таких пациентов оказываются неудачными. Это особенно подчеркивал Stennert.

Аномалии ЛН могут также сочетаться с деформациями косточек. Если стремя или наковальня деформированы, хирург должен быть насторожен в отношении возможного аномального хода или открытого ЛН. Холмик мягкой ткани над овальным окном или промонториумом может оказаться ЛН.

В височной кости можно натолкнуться на различные вариации расположения ЛН. Fowler описал 7 вариаций, включая изменения в области колена. Нерв может идти вместе с chorda tympany, раздваиваться, разделяться на 3 части и т.д.

Curtin и May описали случай прогрессивного нарушения функции ЛН, связанного с аномалией ЛН во внутреннем слуховом проходе, что создавало”двойной слуховой проход”. Хотя эта, так же как и другие описанные здесь аномалии редки, все же - это веский аргумент в пользу того, что отохирург должен до операции знать ход ЛН, используя КТ и МРТ. Некоторые аномальные расположения ЛН очень важны, если неправильная локализация его лежит на пути хирургического доступа.

Бифуркации ЛН описаны только дистальнее ganglion geniculatum, так же описаны бифуркации ветвей, в том числе chorda tympany. Бифуркация ЛН внутри височной кости обнаружена при рандомизированном исследовании у 3-х из 500 височных костей. Вариации также встречаются в месте отхождения ветвей ЛН. Например, chorda tympany может отходить от ganglion geniculatum, а иногда некоторые ветви ЛН, такие как lesser petrosal nerve, могут полностью отсутствовать. В случаях, когда встречается большая chorda tympany, она может нести двигательные волокна к лицу.

Степень неадекватного роста в рострокаудальном направлении между верхней и нижней частями 2-й жаберной дуги на 5-6 неделе гестации, возможно, играет важную роль в определении расположения интратемпоральной части ЛН и остальных структур в то время, когда эта область расширяется во всех 3-х направлениях в период формирования уха.

Ретенция первоначального направления зачатка ЛН может привести к тому, что нерв будет направлен только вертикально без горизонтальной ориентации, что было описано у пациента с микротией (анатомические аномалии хода ЛН см. в приложении А).

Дегисценции в фаллопиевом канале.

Неполное закрытие костного канала ЛН при многих состояниях подвергает опасности нерв во время хирургии среднего уха. Наличиями дегисценций можно объяснить большую частоту парезов и параличей ЛН у детей, а также при баротравмах. Дегисценции костного канала следует рассматривать не как врожденный дефект, а как нормальный анатомический вариант. Дегисценции в фаллопиевом канале и аномальное расположение ЛН – две наиболее частые ситуации, которые встречаются у пациентов с врожденными мальформациями среднего уха. Эти состояния обусловливают риск повреждения ЛН во время хирургии.

Edwin H.Moreano, Michael M.Paparella с соавт. в своей работе [4] приводят результаты исследования 1045 височных костей на предмет наличия дегисценций, микродегисценций, а также распространенности персистирующей стапедиальной артерии. Авторы определяют дегисценции как дефект в костном покрытии ЛН, а микродегисценции как небольшие промежутки в фаллопиевом канале. Для того, чтобы дефект рассматривался как микродегисценция, он должен быть заполнен соединительной тканью (см. рис. 6,7).

Рисунок 6 Дегисценция ЛН в области овального окна (стрелка). Левое ухо. FN-лицевой нерв; I-incus; T- сухожилие m.tensor tympani; F-подножная пластинка стремени; V-преддверие; C-улитка.	Рисунок 7 Микродегисценция в области овального окна (стрелка). Левое ухо. Обозначения те же.

Авторы выявили наличие дегисценций в 56% исследованных височных костей (по другим источникам – от 25% до 57%). Подразделяя свои данные по различным возрастным группам, они получили интересные данные. Чем «моложе» оказывалась височная кость, тем чаще встречались дегисценции : в 81% - у лиц моложе 2-х лет по сравнению с 53,7% - у лиц старше 40 лет. Этим, возможно, объясняется большая частота параличей ЛН при остром среднем отите у детей: наличием дегисценций и большей частотой острого среднего отита.

Отсутствие костного покрытия на всем протяжении горизонтального сегмента ЛН было выявлено в 0,9% (9 височных костей).

Наиболее частым местом расположения дегисценций является область овального окна (73, 5%), область m.tensor tympany - в 11,6%, в области второго колена – в 12%, конечном отделе горизонтального сегмента – в 1,4%, в вертикальном сегменте – в 1,6% случаев. В большинстве случаев (в 76,3%) дегисценции имели двустороннее расположение.

Микродегисценции были обнаружены в 32,9% исследованных височных костей. Интересно, что распространенность микродегисценций преобладала в более старшей возрастной группе (это объясняется, возможно, тем, что дегисценции в процессе постнатальной оссификации преобразуются в микродегисценции). Наиболее часто они также обнаруживались в области овального окна, на 2-м месте – область m.tensor tympany, на 3-м – область второго колена ЛН. В вертикальном сегменте было выявлено наименьшее количество микродегисценций. Наиболее часто они имели, в отличие от дегисценций, одностороннее расположение.

Абсолютно интактный, т.е. свободный от дегисценций и микродегисценций, фаллопиев канал был обнаружен в 30,7% височных костей.

Персистирующая стапедиальная артерия

Стапедиальная артерия обычно исчезает на 3-м месяце гестации. Moreano et al. [4] на основании гистологического изучения 1045 височных костей обнаружили персистирующую стапедиальную артерию (persistent stapedial artery) у 5 (0,48%), во всех случаях она имела одностороннее расположение (в мировой литературе описано всего 2 случая двусторонней стапедиальной артерии).

Впервые персистирующая стапедиальная артерия (ПСА) была описана Hyrtl в 1836 году. По разным литературным данным при хирургии среднего уха она может встречаться в 0,01%-0,05%. Клинически ПСА очень важна, т.к. может давать значительное кровотечение (по [3], калибр ее может достигать половины нормального размера внутренней сонной артерии). Она может вызывать пульсирующий шум или врожденную нейросенсорную тугоухость.

A.meningea media, обычно исходящая из a.carotis externa, может происходить из a.carotis interna через ПСА. Последняя является ветвью primitive hyoid artery. В этих случаях ход внутренней сонной артерии также оказывается аномальным. ПСА отходит от a.carotis interna, проходит через среднее ухо, далее, войдя в канал ЛН, следует с нервом к ganglion geniculatum. Далее продолжается по ходу n.petrosus major. Здесь от нее может отходить a.meningea media. В этих случаях foramen spinosum не идентифицируется.

В случаях ПСА, проходящей через ножки стремени, может наблюдаться кондуктивная тугоухость, но обычно без паралича ЛН.