Диагноз

Диагноз рассеянный склероз, ремиттирующее течение, поставлен на основании следующих клинических особенностей:

• Начало заболевания с ретробульбарного неврита, что довольно часто встречается при рассеянном склерозе (анамнестическое указание на выраженные нарушения зрения в виде белой пелены перед глазами).

• Признаки очагового поражения белого вещества головного и спинного мозга.

Дифференциальный диагноз проводится с рассеянным энцефаломиелитом. Рассеянный энцефаломиелит является острым аутоиммунным демиелинизирующим заболеванием, которое чаще начинается после перенесенной острой вирусной инфекции или прививок вакциной от бешенства. Однако для этой нозологии свойственна большая острота течения в дебюте (лихорадка, выраженные общемозговые явления, менингеальные симптомы), чего нельзя указать для нашего больного. Течение при рассеянном энцефаломиелите, как правило, монофазное, реже прогрессирующее. У нашего пациента, видимо, течение ремиттирующее, так как сейчас его состояние улучшается наблюдается переход в ремиссию. При рассеянном энцефаломиелите поражения более обширны, симметричны, в процесс чаще может вовлекается подкорковое серое вещество (базальные ганглии, таламус), а так же множественные, сливающиеся между собой корковые очаги (симптомов очагового поражения коры и подкорковой области мы не отмечаем у нашего больного, хотя данные МРТ дали бы нам возможность рассуждать еще более уверенно).

Дифференциальная диагностика с истерией может быть проведена на основе дополнительных методов исследования.

Отсутствуют данные в пользу других заболеваний, способных объяснить имеющуюся симптоматику, например, нейросифилиса, васкулитов, СКВ и других системных заболеваний, саркоидоза, фуникулярного миелоза, и др.

Лечение рассеянного склероза

Рассеянный склероз (PC) – хроническое аутоиммунное заболевание ЦНС, которое характеризуется непрерывным те­чением во времени и проявляющееся либо в виде отдельных обострений, либо в форме непрерывно прогрессирующего процесса. Накопление степени инвалидизации происходит в течение 10-20 лет болезни, главным образом, вследствие пе­ренесенных обострении.

Лечение больного PC должно быть комплексным и вклю­чает следующие принципы:

1. Лечение PC в активной стадии заболевания: при ремиттирующей форме с целью уменьшения продолжительно­сти обострении и выраженности остаточных явлений; при прогредиентных формах болезни — для торможения прогрессирования патологического процесса и стабилизации состоя­ния больных.

2. Воздействие на патологический процесс у больных, на­ходящихся в ремиссии, для предупреждения возможных обострении PC.

3. Воздействие на отдельные симптомы заболевания (симптоматическое лечение).

Следует подчеркнуть, что лечение PC требует постоянно­го наблюдения невролога и назначения больному той или иной терапии в зависимости от стадии, формы заболевания и степени инвалидизации больного.

Лечение обострений при ремиттирующей форме рассеянного склероза

Обострения при PC традиционно лечатся глюкокортикоидами, реже адренокортикотропным гормоном (АКТГ). По­казаниями для лечения обострения являются инвалидизирующие симптомы при наличии объективных неврологичес­ких знаков. Поэтому легкие обострения обычно не требуют назначения гормонов, в этих случаях используется сосудисто-ноотропная терапия. В недалеком прошлом для лечения умеренных и выраженных обострении широко использова­лись внутримышечные инъекции АКТГ (синактен-депо) и преднизолон per os. Однако в многочисленных изолирован­ных и сравнительных исследованиях эффективности и безо­пасности лечения обострении АКТГ внутривенно вводимым метилпреднизолоном и орально применяемым преднизолоном было показано, что наиболее быстрый и выраженный эффект при наименее выраженных побочных эффектах до­стигается применением метилпреднизолона. При лечении АКТГ, вводимым внутримышечно в течение 12-14 дней во время обострении, длящихся в течение 8 недель, клинический эффект был менее выраженным. Наименьший эффект достигался применением преднизолона внутрь в до­зе 1-1,5 мг/кг веса. При первично-прогредиентной форме даваемый внутрь преднизолон нередко вызывает ухудшение состояния.

Эндокринологические исследования объясняют, почему клиническое улучшение у больных PC, которых лечат высо­кими дозами метилпреднизолона, более выраженное и на­ступает быстрее, чем при лечении АКТГ. Это обусловлено тем, что у больных PC имеется различная продукция эндо­генных стероидов в ответ на стимуляцию АКТГ, что не яв­ляется принципиальным при введении стероидов извне.

В связи с этим в настоящее время для лечения обостре­нии PC средством выбора является пульс-терапия метил­преднизолоном (солумедрол, метипред). Он вводится внут­ривенно капельно в течение не менее 1 часа в дозе 500-1000 мг на 400 мг физиологического раствора ежедневно в тече­ние 3 дней, затем через день 2-3 раза. Этого кур­са, чаще всего, бывает достаточно для того, чтобы получить четкое улуч­шение состояния больного. Однако в тех случаях, когда клинический эффект бывает недостаточным, пациенту на­значается метилпреднизолон внутрь в дозе 1 мг/кг массы те­ла через день с постепенным снижением дозы. Препарат всегда назначают единовременно в первую половину дня до по­лудня. Особенно эффективно лечение по данной схеме выра­женных и быстро нарастающих обострении. При ретробульбарном неврите короткий курс метилпреднизолона, вводи­мого внутривенно в дозе 500-1000 мг в течение 3 дней, по­мимо уменьшения клинической выраженности офтальмоло­гической симптоматики, снижает риск развития PC в даль­нейшем.

Лечение высокими дозами метилпреднизолона достаточ­но безопасно и не вызывает привыкания. Вместе с тем при этом описываются желудочно-ки-шечные кровотечения, присоединение вторичной инфекции, повышение риска переломов костей, аритмии, анафилакти­ческие реакции, возбуждение, эйфория. Для профилактики возникновения ульцерогенного действия больному в обяза­тельном порядке назначают альмагель или блокаторы Н₂-гистаминовых рецепторов (гастроцепин, циметидин, ранитидин и др.). Для восполнения потерь калия и кальция назна­чают аспаркам, панангин, хлорид кальция, рекомендуют употреблять бананы. Необходимо несколько ограничить прием жидкости и применять мочегонные средства (верошпирон).

Следует обратить внимание на нежелательность дли­тельных (много месяцев, лет) курсов лечения кортикостероидами, так как ожидаемого торможения патологического процесса не происходит, возникает стероидная зависимость — течение заболевания усугубляется после отмены препара­та, и больной страдает от многочисленных побочных эффек­тов такой терапии — остеопороза, язвенной болезни, гипер­тонической болезни, ожирения, повышенной восприимчиво­сти к инфекциям.

Целесообразность назначения и эффективность лечения глюкокортикоидами в стадии обострения обусловлены меха­низмом их действия при обострении PC. Они обладают про­тивовоспалительным действием — тормозят доступ лейко­цитов к местам воспаления, вызывают активацию Т-лимфоцитов, в частности их цитотоксической фракции, клонов Т-хелперов и супрессоров, подавляют продукцию и действие гуморальных факторов. Они снижают экспрессию антигенов класса II системы HLA, блокируют высвобождение провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкин-1 (ИЛ-1), ИЛ-6, ИЛ-2, интерферон-у (ИФН-у) и фактора некроза опухоли-а (ФНО-а), подавляют продукцию и высвобождение простагландинов и лейкотриенов и подавляют активность макрофагов. Они тормозят адгезию нейтрофилов к эндотели-альным клеткам, подавляют экспрессию молекул адгезии, которые играют важную роль в проникновении Т-лимфоцитов через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ).

Под действием высоких доз внутривенно вводимого мети­лпреднизолона изменяется ряд иммунологических парамет­ров. Так, снижается выработка иммуноглобулина G (IgG), достоверно снижается уровень основного белка миелина (ОБМ) в цереброспинальной жидкости и антител к нему, а у части больных исчезают олигоклональные антитела.

Кроме того, на фоне лечения высокими дозами метил­преднизолона отмечается достоверное снижение количества контрастируемых очагов при магнитно-резонансной томо­графии (МРТ) головного мозга.

Таким образом, выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов сделало их основными препаратами при лечении обострении PC.

При выраженных обострениях используется также плазмаферез с последующим введением после каждой процедуры метилпреднизолона в дозе 500-1000 мг на 400 мл физиоло­гического раствора внутривенно, капельно. Действие плазмафереза связывается с удалением циркулирующих анти­тел, направленных на антигены миелина и другие гумораль­ные факторы воспаления. Эти процедуры также назначают больным, у которых не был получен желаемый эффект от пульс-терапии метилпреднизолоном. Обычная схема состоит в обмене 1,5 объемов плазмы, который выполняется в тече­ние 2 недель до 5 раз.

Противопоказанием для использования плазмафереза является язвенная болезнь и другие заболевания, при кото­рых существует угроза вызвать кровотечение.

При обострении, а также в стадии ремиссии при PC на­значают также общеукрепляющую терапию, включающую ноотропные (церебролизин, ноотропил, энцефабол), липотропные (эссенциале), сосудистые (трентал, кавинтон, циннаризин) и витаминные препараты (витамины группы В и Е). Целесообразность их назначения обусловлена необходимос­тью поддержания функции аксонов и предупреждения раз­вития аксонопатии, являющейся причиной стойкой инвалидизации.