1. Некоронарогенные заболевания миокарда: кардиомиопатии. Классификация. Клинические варианты. Критерии диагностики. Дифференциальный диагноз и лечение. Мсэ.

КАРДИОМИОПАТИИ (ВОЗ, 1995)

• ДИЛАТАЦИОННАЯ (ДКМП)

• ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ (ГКМП)

• РЕСТРИКТИВНАЯ (РКМП)

• Специфическая (МКД)

• Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ)

• Неклассифицируемые (фиброэластоз, «губчатый» миокард и др.)

ДКМП -

Заболевание миокарда, в основе которого лежит первичный внутренний дефект – повреждение кардиомиоцитов с БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ

• их сократительной слабостью, расширением полостей сердца со склонностью к тромбообразованию и прогрессирующей сердечной недостаточности.

ВОЗМОЖНЫЕ ПРИЧИНЫ ДКМП

• Длительное нарушение метаболизма (дефицит карнитина, селена и др.)

• Наследственность

• Следствие воспалительного повреждения миокарда

• Нарушение процесса запрограмированной гибели миокардиоцитов (апоптоза)

ДКМП : основные проявления

• Дилатация левого желудочка (или бивентрикулярная)

• Дисфункция желудочка (-ов)

• Нарушения ритма сердца

• Внутрисердечные тромбозы (ФП), тромбоэмболии

Инструментальные исследования

• Рентгенография

• ЭКГ

• НРС

• увеличение отделов сердца

• внутрижелудочковые блокады.

• По показаниям нагрузочные пробы

• Эхокардиография

ДКМП - Лечение

• СГ + мочегонные + ограничение соли

• ИАПФ

• β-АБ - бисопролол либо карведилол - при низкой фракции и ригидной тахикардии

• антиаритмики при гемодинамически значимых аритмиях

• антикоагулянты

• *Бивентрикулярная ЭКС

• Средства вспомогательного кровообращения

• Пересадка сердца

ГКМП

• это наследственное заболевание, проявляющееся утолщением стенок левого желудочка

• утолщение может приводить

а) к динамической обструкции пути оттока ЛЖ

б) относительному уменьшению полости ЛЖ

ГКМП – редкое заболевание ?

• Распространённость: США – 1:500 взрослых

• М=Ж

• Относительно частая причина внезапной смерти.

ГКМП : патогенез

• Аутосомное доминантное наследование

• 10 генов, кодирующих белки миокарда

• дезорганизация миокарда

• гипертрофия и гиперплазия кардиомиоцитов

• фиброз миокарда

• аномалии васкуляризации

ГКМП : патогенез , продолжение

• 50% всех мутаций

• тяжёлые цепи бета-миозина

• миозин-связывающий протеин С

• сердечный тропонин Т

• Генетико-клинические параллели :

• экспрессия дефектного гена протеина С происходит в подростковом возрасте;

• патология белков саркомера – в пожилом возрасте;

ГКМП : скрининг родственников

• Объём :

• анамнез и объективное исследование

• 12-канальная ЭКГ

• ЭхоКГ.

• Сроки скрининга:

• ежегодно в возрасте от 12 до 18 лет

• каждые пять лет после 18 лет

ГКМП : основные синдромы

• НРС – ЖТ, ФП

• сердечная недостаточность

- левожелудочковая <= диастолическая дисфункция

- митральная недостаточность – эффект Вентури ( при обструкции )

• пресинкопе и синкопе ( при обструкции )

• типичная и атипичная стенокардия, вплоть до некрозов

- нарушение соотношения масса

миокарда/перфузия

- аномальное строение сосудов

(гипертрофия медии)

- снижение коронарного кровотока

при тяжёлой обструкции

ГКМП : диагностика

• Наиболее ярким физикальным признаком является систолический шум (при обструкции)

• NB: нормальное АД

• золотой стандарт – генетическое исследование на наличие мутаций

• Эхокардиография

Факторы риска внезапной смерти

«Большие»:

• остановка кровообращения или ФЖ в анамнезе

• спонтанная УЖТ, или НУЖТ при ХМ (3 комплекса, ЧСС не менее 120)

• анамнез внезапной смерти у родственников

• синкопэ неясной этиологии

• толщина стенки ЛЖ 3 см и более

• недостаточная или гипотензивная реакция АД при нагрузочной пробе

«Малые»

• ФП

• признаки ишемии миокарда

• наличие обструкции выносящего тракта

• деятельность, связанная с большими физическими нагрузками (спорт)

• генный анализ: мутации, маркирующие высокий риск

ГКМП : диспансеризация

ежегодное обследование для переоценки риска должно включать:

• анамнез и объективное исследование

• ЭхоКГ

• 24 или 48 –часовое ХМ

• пробу с физической нагрузкой (достаточно простой ВЭМ с оценкой реакции АД)

РКМП

• Основной признак – диастолическая дисфункция ЛЖ

• Причины:

• амилоидоз (систолическая функция)

• гемохроматоз

• гликогенозы

• эндомиокардиальный фиброз

• саркоидоз,

• болезнь Фабри

• эозинофилии (эндокардит Леффлера)

• опухолевая инфильтрация

• прочие вторичные фиброзы миокарда

РКМП : клиника

• клиника крайне похожа на констриктивный перикардит

• сердечная недостаточность – малое наполнение ЛЖ в диастолу

• малый выброс + венозная гиперемия (набухание шейных вен, гепатомегалия и асцит + отёки нижних конечностей)

ЛЕЧЕНИЕ РКМП

ЗАКЛЮЧАЕТСЯ В ВОЗДЕЙСТВИИ НА ОСНОВНУЮ ПАТОЛОГИЮ