Бластная nк-клеточная лимфома

Определение

Это заболевание, состоящее из клеток с лимфобластоподобной морфологией и очевидной принадлежностью к NК-линии. Кроме того, часть случаев представляют собой NК-клеточную лимфобластную лимфому/лейкемию. Заболевание представляет собой и в сущности может быть определено как, так называемая, первичная кожная CD56+, CD4+ гемолимфоцитарная опухоль. Требует уточнения связь заболевания со случаями острой миелоидной лейкемии, экспрессирующей CD56.

Эпидемиология

Это редкая форма лимфомы. До сих пор точно не ясно, существует ли какая-либо расовая предрасположенность к заболеванию, подобно экстранодальной NК/Т-клеточной лимфоме назального типа. Большинство больных среднего возраста и старше, но в сущности лимфома может встречаться в любом возрасте.

Локализация поражений

Заболевание имеет тенденцию поражать множество участков, но преимущественно кожу. Так же патологический процесс может локализоваться в лимфоузлах, мягких тканях, костном мозге и периферической крови. Очень редко первичным очагом поражения является полость носа.

Клиника

У больных обычно имеется экстранодальная опухоль, наиболее часто в виде поражения кожи. Она может сочетаться с лимфоаденопатией. У большинства больных в момент диагностики обнаруживают диссемированное заболевание.

Этиология

Точно этиология данной лимфомы не известна. В отличие от NК/Т-клеточной лимфомы назального типа связи с вирусом Эпштейна-Барр нет.

Морфология

Лимфома характеризуется монотонной диффузной инфильтрацией клетками среднего размера с хорошо выраженным хроматином, напоминающими клетки миеломонобластной лейкемии.. Не так уж редко во всех полях зрения может быть увидена монотонная картина этой инфильтрации. Коагуляционный некроз и ангиоцентрическая инфильтрация редки. Исключение, формирование розеток из опухолевых клеток, напоминающие розетки Homer-Wright. При окраске по Гимза в препаратах могут быть обнаружены или отсутствовать азурофильные гранулы.

Иммунофенотип

Опухолевые клетки негативны на поверхностный CD3 и CD56+. Обычно экспрессируется CD4 и CD43. В основном негативен CD68 или обнаруживаются очаги слабой его экспрессии. Экспрессия CD2, CD7, цитоплазматического CD3e и цитотоксических молекул различны, но обычно отсутствуют.

Некоторые случаи TdT+ или CD34+. По причине морфологического сходства с лимфо или миелобластными опухолями и того факта, что CD56 может экспрессироваться миелобластными и Т-лимфобластными лимфомами/лейкемиями, диагноз этого заболевания может быть поставлен лишь в отсутствие соответствующих маркеров Т-клеток или клеток миелоидной линии. Так, опухолевые клетки должны быть негативны на поверхностный CD3, CD33, миелопероксидазу, и диагноз подтверждается отсутствием перестроек гена Т-клеточного рецептора.

Генетика

Гены Т-клеточных рецепторов в зародышевом состоянии. Все исследованные случаи заболевания не имели вируса Эпштейна-Барр. Специфичные хромосомные аномалии не выявлены.

Неопухолевый аналог

Предполагается - предшественник NК-клеточной линии. Однако, точно вопрос происхождения этой опухоли еще не решен.

Прогноз

Клиническое течение агрессивное, имеет плохую чувствительность к ПХТ, используемой для лечения НХЛ. Имеется частичная чувствительность к лекарственным препаратам для лечения острого лейкоза, но лишь в редких случаях. Более хороший прогноз у больных с локализованными поражениями кожи.

Б.Т-крупноклеточные