12.3. Патология периода полового созревания

Задержка полового развития, как правило, является след­ствием нарушения правильных взаимоотношений между различными звеньями системы гипоталамус - гипофиз -яичники - матка, регулирующими процесс полового созре­вания. При этом могут отмечаться недоразвитие или отсут­ствие всех основных вторичных половых признаков (разви­тая молочная железа, оволосение в области лобка и подмы­шечных впадин, менструации) или же только отсутствие ме­нархе. Задержкой полового развития следует считать такие состояния, при которых отсутствуют или явно недоразвиты все вторичные половые признаки. Задержка полового разви­тия классифицируется по уровням поражения звеньев ре­продуктивной системы - половое недоразвитие централь­ного (гипоталамического и гипофизарного), периферическо­го (яичникового) генеза и так называемое идиопатическое, обусловленное тяжелыми болезнями.

Гипоталамическое половое недоразвитие связано с поражени­ем гипоталамуса опухолевым или воспалительным процессом. При половом недоразвитии без ожирения девочки чаще отстают в росте и имеют другие соматические нарушения. Нередко отме­чаются симптомы, характерные для опухоли головного мозга (гемиплегии, изменения глазного дна, зрительные нарушения). Отсутствует или резко снижена выработка гормонов.

Лечение эффективно при своевременном устранении причины.

Гипоталамическое половое недоразвитие наследственного генеза характеризуется значительным отставанием в росте, не­сахарным мочеизнурением, ожирением и дефектами развития (поли- или синдактилией). Эффективных методов лечения не существует.

Гипофизарное половое недоразвитие сопровождается или обусловлено изолированным дефицитом гонадотропных гормонов. Отмечаются гипоплазия молочных желез и неред­ко полное отсутствие менструаций. Иногда появляются менструальноподобные кровотечения ановуляторного характера. Терапия, направленная на устранение причинных факторов, может привести к улучшению.

Половое недоразвитие яичникового генеза обусловлено де­струкцией яичников или разными формами дисгенезии го­над. При «чистой» форме дисгенезии гонад отмечаются вы­сокий рост, недоразвитые наружные и внутренние половые органы и невыраженные вторичные половые признаки. Яич­ники при этом находятся в рудиментарном состоянии, кариотип ХО или XY, половой хроматин часто отсутствует.

Дисгенезия гонад по типу синдрома Шерешевского -Тернера уже у новорожденной характеризуется рядом сома­тических аномалий (сниженной массой тела, пороками серд­ца, сосудов, почек, складками на шее и др.). В последующем дети отстают от своих сверстников, особенно в период поло­вого созревания. Характерные признаки заболевания - за­держка «костного» роста, нарушение структуры костей, остеопороз, множественные аномалии развития, дегенератив­но-дистрофические изменения костей. Отмечаются косогла­зие, микро- или ретрогнатия, низко посаженные уши, син­дактилия, вальгусная девиация локтевых и коленных суста­вов. Значительно недоразвиты наружные и внутренние по­ловые органы, молочные железы.

Лечение заболевания начинается в пубертатном воз­расте (с 11-12 лет).

Идиопатическое запоздалое половое созревание обуслов­ливается причинами конституционального или наследствен­ного характера, а также возникает вследствие различных бо­лезней, отрицательно влияющих на состояние всего орга­низма.

Для предупреждения запоздалого полового развития не­обходимо проводить меры по профилактике осложнений во время беременности; борьбе с инфекционными заболевания­ми, особенно хроническими, и рахитом; соблюдению личной гигиены на всех этапах развития девочки, обеспечению нор­мального развития детей.

Преждевременное половое созревание относится к ред­ким аномалиям полового развития и встречается у детей любого пола (у девочек в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков). Устанавливается в тех случаях, когда период полового со­зревания начинается раньше 7-8 лет, менархе появляется раньше 10-летнего возраста. Признаками преждевременного полового созревания являются: ускоренное физическое разви­тие в период полового созревания и низкий рост к моменту достижения половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон, преждевременное развитие вторичных половых при­знаков и появление менструаций.

По этиологическим факторам и клиническому течению выде­ляется истинное и ложное преждевременное половое созревание.

Конституциональное (идиопатическое) преждевременное половое созревание является единственной формой патоло­гии этой группы, при которой наблюдаются настоящие мен­струации с овуляцией и может наступить беременность. Па­тология обусловлена ранней секрецией гонадотропинов ги­пофизом и стимуляцией полового центра в гипоталамусе.

Церебральная форма преждевременного полового созревания обусловливается опухолями гипоталамуса и воспалительными заболеваниями головного мозга (энцефалит, арахноидит и др.). Клинически на первое место выступают симптомы гипоталамических нарушений (полиурия, полифагия, ожирение, изменения пульса и температуры тела).

Лечение заключается в устранении основного заболева­ния (при наличии опухолей - оперативное).

Ложное преждевременное половое созревание встречается при гормонопродуцирующих опухолях яичников, гипер­функции и опухолях коры надпочечников, а также при вве­дении эстрогенных гормонов, предназначенных для взрос­лых, и при длительном использовании мазей с гормональ­ными препаратами. При этом у девочек начинается раннее развитие молочных желез и наружных половых органов, что быстро обнаруживается. Обычно с устранением причины прогрессирование болезни прекращается.

Расстройства менструального цикла в пубертатный период могут быть как вторичным проявлением основной патологии, так и первичным заболеванием. Выделяются три основные формы нарушений менструального цикла у девочек: аменорея, альгоменорея и ювенильные маточные кровотечения.