98. Первичная аменорея. Клиника, диагностика, лечение.

Патологическую аменорею называют первичной при отсутствии менструальной функции у девушек 15-16 лет и старше. Аменорею делят на:

а) аменорею вследствие нарушения функции гонад; б) аменорею, обус­ловленную экстрагонадными причинами.

Аменорея вследствие нарушения функции гонад (яичниковая форма аменореи). В зависимости от характера поражения яичников различают:

1) дисгенезию гонад; 2) тестикулярную феминизацию; 3) первичную гипофункцию яичников.

1. Дисгенезия гонад. Эта патология обусловлена главным образом хромосомными аномалиями, хотя может быть связана и с мутацией генов. Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевского—Терне­ра) характеризуется аномалиями развития гонад, представляющих собой небольшие тяжи в полости таза. Половые органы гипопластичны. На месте расположения яичников имеются тяжи соединительной ткани. Отмечаются дефекты развития костной, сердечно-сосудистой систем и других органов. Кариотип 45X0, иногда с явлениями мозаицизма. Рост женщин обычно низкий, отмечаются аркообразное нёбо, короткая шея, наличие крыловидных складок на шее, бочкообраз­ная грудная клетка, интеллект снижен незначительно. Половой хрома­тин уменьшен до 3—10%.

Тестикулярная феминизация. Заболевание характе­ризуется женским фенотипом, нормально развитыми или гипопластичными наружными половыми органами, отсутствием матки и маточных труб. Обычно влагалище оканчивается слепо. Гонадный и генетический пол мужской (46XY), однако гонады вырабатывают большое количест­во женских половых гормонов. Признаки заболевания проявляются в период полового созревания.

Первичная гипофункция яичников. Поражение фолликулярного аппарата может произойти внутриутробно вследствие различной патологии беремен-ности (токсикозы, экстрагенитальные заболевания), в детском возрасте в результате туберкулезного или опухолевого процесса, что приводит к общему и половому инфантилиз­му, чрезмерному росту больных. Эту форму яичниковой аменореи принято называть евнухоидальной. Степень недоразвития вторичных половых признаков зависит от выраженности эстрогенной недостаточ­ности. Шейка матки часто коническая, характерны гиперантефлексия матки, сужение таза. Продукция гонадотропных гормонов гипофиза повышена, так как она не сдерживается гормонами яичников.

Аменорея, вызванная экстрагонадными причинами. Эта патология развивается в связи с: 1) поражением ЦНС и гипоталамо-гипофизарной области; 2) врожденной гиперплазией коры надпочечников; 3) гипоти­реозом; 4) деструкцией или отсутствием эндометрия.

Клиника. Как следует из всего изложенного, аменорея не является самостоятельным страданием, а представляет собой симптом ряда заболеваний и функциональных расстройств. Поэтому клиническая картина при аменорее определяется характером основного заболевания. Однако длительно существующая аменорея приводит ко вторичным эмоционально-психическим расстройствам и вегетососудистым наруше­ниям. Такие больные предъявляют жалобы на общую слабость, раздражительность, плаксивость, ухудшение памяти и трудоспособнос­ти, неприятные ощущения в области сердца, патологическую потли­вость, приливы, головные боли и др.

Диагностика. Многообразие этиологических факторов и сложный патогенез аменореи определяют необходимость тщательно­го обследования больных, чтобы выявить функциональные или органи­ческие заболевания нервной и половой систем, эндокринных желез, внутренних органов, а также определить, в каком звене регуляторных систем (гипоталамус — гипофиз — яичники) или в матке произо­шло основное нарушение. Для этого необходимо применение современ­ных морфологических, биохимических, рентгенологических, эндокрино­логических и генетических методов исследования.

Лечение. При аменорее терапия должна быть прежде всего этиологической,

т. е. направленной на излечение основного заболева­ния, обусловившего прекращение менструаций. Если причины заболева­ния выявить не удается, лечение должно быть по возможности патоге­нетическим, направленным на восстановление функции нарушенного звена функциональных систем, регулирующих менструальную функцию. Консервативное лечение назначается после исключения органических поражений, в частности опухолей. У больных с аменореей и выражен­ными признаками нарушения функции гипоталамо-гипофизарной систе­мы особенно важны правильная организация режима отдыха, рацио­нальное питание, физические упражнения, климатотерапия. В случаях ожирения назначается диета с ограничением высокоэнергетических компонентов. Комплексное лечение должно включать ионогальванизацию в сочетарии с седативными средствами и транквилизаторами, витаминами А, С, Е, группы В. В качестве физиотерапевтического воздействия для стимуляции гонадотропной функции гипофиза назнача­ют воротник по Щербаку, непрямую электростимуляцию гипоталамо-гипофизарной системы импульсным током низкой частоты, эндоназальный электрофорез витамина В1 и др.

Признаки недоразвития женских половых органов на фоне гипо­функции яичников являются обычно показанием к назначению гормо­нальных препаратов. Вначале больная получает эстрогенные препараты ( раствор эстрадиола дипропионата , микрофоллина ). Появление симптома «зрачка», подъем КПИ до 50—60% свидетельствуют о том, что насы­щение организма эстрогенами достаточное и назначают прогестерон.