Бауырдың майлы дистрофиясы (гепатоз, майлы инфилтрация)

Этанолдың «энергетикалық бағалығы» 29,4 кДж/г (7 ккал/г). Сондықтан алкогольдік ішімдіктер ағзаның энергоресурстарының басым бөлігін қамтамассыз етеді (алкоголизмде).

Этанолдың ағзаға әсерінің механизмін зерттеу өте актуальді болғанмен де, бұл сұрақ әлі де болса толық зерттелмеген. Этанолдың көп мөлшердегі және ұзақ мерзімді қабылдағандағы әсері есірткі механизмін туғызуын этанолдың нейрондарға тікелей әсерімен түсіндіруге болғанмен де.

Дені сау адам үшін этанолдың күнделікті қабылдау дозасы ерлер үшін - 60 г, ал әйелдер үшін - 50 г. Бұл доза тәуелді: - дене массасының шамасына, денсаулық жағдайына, дәрілік препараттарды қабылдауға. Бұл мүшелерді ең аз зақымдайтын және бір тәулік бойы созып қабылдайтын доза. Этанолды жыл бойы артық мөлшерде қабылдаса ол бауыр ауруларын дамытады. Этанол қабылдаудан болатын Ацетил-КоА мен НАДН-тың мөлшерінің жоғарлауында, бауырда – цитрат циклі мен кетогенез тежеледі, бейтарап майлар мен холестериннің биосинтезі бұзылады, бұл жағдайда майлардың жиналуы (майлы дистрофия, гепатоз, инфильтрациясы) дамиды. Майлардың жиналуы жиі жағдайда қайтымды үдеріс (5 - 50%-ға дейін құрғақ масасаға шаққанда көлемі болса).

Созылмалы алкоголизмге байланысты гепатоциттердің өлімі болған кезде бауыр фиброзы (бауыр циррозы) пайда болады (бұл бауырда дәнекер ұлпасының көп мөлшерде дамытылуы, ал гепатоциттер сонша мөлшерге дейін азаяды. Бауыр циррозы кезінде ауру қайтымсыз формаға өтеді. Оған бауыр қызметінің қарқынды жойылуы тән болады.

Медициналық маңызы

1. Порфирия және оның жалпы сипаттамасы

Гем синтезіне қатысатын ферменттердің генетикалық ақауы белгілі. Бұл жағдайда ағзада протопорфириннің алғызаттарының жиналып қалуы жүреді. Бұл ауруларды "порфириялар" деп атайды. Уропорфириноген жиналатын порфирия да кездеседі. Мұндай науқастардың зәрі қызыл түсте, ал тісі ультракүлгін сәулелендіру кезінде күшті флуоресценцияланады, терісі күн сәулесіне жоғары сезімтал болады. Порфириндердің теріде жиналып қалуы да байқалады. Жарық әсерінен бұл өте ауыр емделетін сулы ісікшелердің (волдырь) түзілуіне әкеледі. Порфирияларда неврологиялық бұзылыстар жиі кездеседі.

Орта ғасырлардағы вампир-адамдар (дракула) туралы аңыздар негізіне порфириямен ауыратын науқастардың мінездеріне тән (жарықтан қорқу, сыртқы пішіні мен мінезінің беймаза болуы, тағам ретінде қанды пайдалануы, бұл олардағы гем жетіспеушілігін компенсациялайды және порфирияның кейбір түрлерінде жалпы жағдайды жақсартады) құбылыстар жатқызылуы мүмкін.

2) Билирубин метаболизмінің бұзылысы

Кейбір ауруларда билирубин шырышты қабықшаларда, теріде, склерада жинала бастайды. Адам «сарғаяды». Бұл симптом САРЫАУРУ деп аталады және өт-тасы ауруында, гемолизде, жұқпалы немесе улы гепатитте байқалады. Қанда, зәрде және нәжісте билирубинді анықтау сары аурудың себебін анықтауға мүмкіндік береді.

Гемолиттік сарыауру. Эритроциттердің ыдырауы күшейген кезде байқалады. Билирубин қалыптан көп мөлшерде түзіледі және оның экскрециясы жылдамдығы да жоғарлайды. Қанда тікелей емес билирубин мөлщері жоғарлайды. Зәрде билирубин болмайды, ал нәжіс пен зәрде стеркобилин мөлшері жоғары болады.

Обтурациялық сарыауру (механикалық). Өт жолдарының бітелуінде (мысалы, өт-тасы ауруларында) байқалады. өттің өндірілуі ары қарай жалғасады, бірақ ол тек жолдарына ғана емес, сонымен бірге қанға да түседі. Қанда билирубиннің деңгейі жоғарлайды, негізінен, тікелей билирубиннің. Билирубинурия байқалады. Стеркобилиннің зәрдегі және нәжістегі мөлшері төмен (нәжіс ақшыл-сұр түсте, зәр тікелей билирубин есебінен қараяды).

Паренхиматозалық сарыауру. Гепатоциттер зақымдалған кезде байқалады (мысалы, вирустық гепатитте). Билирубин залалсызданбайды. Өт пигменттері тек ішекке ғана емес, сонымен бірге қанға да түседі. Қанда тікелей де, тікелей емес де билирубин мөлшері жоғарлайды. Билирубинурия байқалады. Зәрде мезобилиноген анықталады.

Жильбер синдромы (пигментті гепатоз, ювенильді шекараланатын сарыауру) — қатерлі емес созылмалы тұқымқуалаушы ауру, аса айқын емес гемолитсіз конъюгирленбеген гипербилирубинемия түрінде, бауырда билирубин клиренсі бұзылуымен байланысты өтеді. Доминантты түрде тұқымқуалайды. Патогенез негізіне бос билирубинді гепатоцит мембранасы арқылы тасымалдайтын процестің бұзылуын дамытатын, билирубинді глюкоуронидтейтін процестің бұзылуын дамытатын энзимдердің ақауы жатқызылады. Көптеген жағдайда синдром алғаш рет әртүрлі жедел ауруларда (жедел вирустық гепатитте, жұқпалы мононуклеозаларда, бауырдың әртүрлі улануларында, малярияда) және стресс жағдайларында (психикалық және физикалық қажудан, дене күшті тоңазығанда және т.б.).

Жильбер синдромы жалпы популяцияда 3—7%-ға дейін кездеседі, жиі түрде ер адамдарда өмірінің 2-ші және 3-ші декадасында.

Ауру науқастардың жалпы қалпын қиындатпайды, жұмыс қабілетін жоғалтпайды, бауыр зақымдалмайды, өлімге әкелмейді.

Нәрестелердің физиологиялық сарыауруы. Бұл жаңа туған нәрестелердің өмірге алғашқы бейімделу кезеңінде байқалады. Оның қалыптасуын бала жаңадан туған соң алғашқы аптада бала ағзасында уридиндифосфоглюкурон қышқылының негізгі қоры ыдырайды және глюкуронилтрансфераза активтілігі стероидтық гормондарды залалсыздандыру үшін (ол аса айқын емес гипербилирубинемиямен салыстырғанда тіршілік үшін өте қауіпті) жұмсалып төмендейді. Стероидтық гормондар бауырда глюкурон қышқылымен қосылысып инактивтелінеді, ал олардың конъюгирленген формалары зәр құрамында шығарылады. Сондықтан, стероидтық гормондардың инактивтелуі жолы бос билирубиннің инактивтелуімен ұқсас болады. Нәтижсінде, ағзада «уридиндифосфоглюкурон қышқылы — глюкуронилтрансфераза» жүйесінде бәсекелестік пайда болады. Ал стероидтық гормондар ағзадан бірінші кезекте шығарылады.

Эстрогендік гормондардың артық мөлшерінің және оның туындыларының зәр құрамындағы экскрециясы қалыпты жағдайда өмірдің 3-5-ші тәулігінде аяқталады. Бұл мерзім гипербилирубинемия дамуы арқылы байқалады. Себебі «глюкурон қышқылы — глюкуронилтрансфераза» жүйесінің стероидтық гормондарды инактивтеу жүйесімен байланысты.

Тек стероидтық горомндардың негізгі қорын шығарған соң бұл жүйе ағзада жиналып қалған билирубиннің артық мөлшерін залалсыздандыра бастайды.

Дәрілік сарыауру. Қан плазмасы альбуминіне билирубинмен бәсекелі байланысу жолымен сарыауруды дамытатын 150 дәрілік препараттар белгілі.